کلانژیت اسکلروزان، بیماری نادر مجاری صفراوی – مجله سلامت دکترتو

کلانژیت اسکلروزان، بیماری نادر مجاری صفراوی

آنچه در این مقاله می‌خوانید

کلانژیت اسکلروزان یک بیماری نادر مجاری صفراوی است که باعث التهاب و ایجاد بافت اسکار در مجاری صفراوی می‌شود. این اختلال می‌تواند به مشکلات جدی مانند سیروز کبدی، نارسایی کبد و سرطان مجرای صفراوی منجر شود. علائم شامل خارش پوست، درد شکم، زردی و تعریق شبانه است. با توجه به عدم درمان قطعی، داروهایی برای کاهش علائم تجویز می‌شود. مشاوره با متخصص گوارش و کبد برای تشخیص و مدیریت بیماری اهمیت بالایی دارد.

approved-by-doctors

تأیید‌‌‌‌‌‌‌ شده توسط پزشکان متخصص دکترتو

محتوای این مقاله صرفا برای افزایش آگاهی شماست. قبل از هرگونه اقدام، جهت درمان از پزشکان دکترتو مشاوره بگیرید.

زمان مطالعه : 7 دقیقه
کلانژیت اسکلروزان چیست

کلانژیت اسکلروزان یک بیماری نادر و مزمن مجاری صفراوی است که باعث التهاب و ایجاد بافت اسکار در مجاری صفراوی می‌شود. این اختلال می‌تواند منجر به تجمع صفرا در کبد و آسیب به سلول‌های کبدی شده، و در صورت عدم درمان به مشکلات جدی مانند سیروز کبدی، نارسایی کبد و حتی سرطان مجاری صفراوی منتهی شود. علائم این بیماری ممکن است در ابتدا خفیف باشند، اما با پیشرفت آن علائمی مانند خارش، درد شکم، زردی و تعریق شبانه ظاهر می‌شود. تشخیص و درمان به موقع این بیماری بسیار حیاتی است.

کلانژیت اسکلروزان چیست؟

کلانژیت اسکلروزان یک بیماری نادر و مزمن است که مجاری صفراوی را تحت تاثیر قرار می‌دهد و باعث التهاب و ایجاد بافت اسکار در این مجاری می‌شود. این بیماری می‌تواند جریان صفرا را مسدود کرده و باعث تجمع آن در کبد شود که در نهایت به آسیب سلول‌های کبدی و مشکلاتی مانند سیروز کبدی و نارسایی کبد منتهی می‌شود. علائم بیماری معمولاً در مراحل ابتدایی خفیف هستند، اما با پیشرفت بیماری، مشکلاتی مانند خارش، درد شکم، زردی پوست و تعریق شبانه بروز می‌کند. تشخیص به‌موقع و درمان مناسب این بیماری برای جلوگیری از عوارض جدی ضروری است.

متن انگلیسی:
Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic liver disease in which the bile ducts inside and outside the liver become inflamed and scarred, and are eventually narrowed or blocked. When the bile ducts are narrowed or blocked, bile builds up in the liver and causes further liver damage.
ترجمه فارسی:
کلانژیت اسکلروزان اولیه psc یک بیماری مزمن کبدی است که در آن مجاری صفراوی داخل و خارج کبد دچار التهاب و اسکار می‌شوند و در نهایت باریک یا مسدود می‌شوند. وقتی مجاری صفراوی باریک یا مسدود شوند، صفرا در کبد جمع می‌شود و باعث آسیب بیشتر به کبد می‌گردد.

به نقل از niddk
کلانژیت اسکلروزان چیست؟
کلانژیت اسکلروزان اولیه باعث التهاب و ایجاد بافت اسکار در مجاری صفراوی می‌شود.

علائم کلانژیت اسکلروزان

بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه معمولاً در مراحل ابتدایی علائمی ندارد و ممکن است سال‌ها بدون تشخیص باقی بماند. با پیشرفت بیماری، علائم مختلفی بروز می‌کند که می‌تواند نشان‌دهنده آسیب به مجاری صفراوی و کبد باشد. این علائم معمولاً به تدریج ظاهر می‌شوند و از جمله مشکلاتی هستند که می‌توانند بر کیفیت زندگی فرد تأثیر بگذارند.

  • کاهش وزن
  • خستگی
  • خارش
  • زردی پوست و سفیدی چشم
  • درد شکم
  • تب و لرز
  • تعریق شبانه
  • بزرگ‌شدن کبد
  • بزرگ‌شدن طحال

علائم بیماری کلانژیت اسکلروزان رو داری؟

برای اطمینان با متخصص کبد مشورت کن.

علت کلانژیت اسکلروزان

پزشکان علت دقیق ابتلا به کلانژیت اسکلروزان (PSC) را به طور کامل نمی‌دانند، اما شواهد نشان می‌دهند که واکنش سیستم ایمنی به عوامل مختلف، مانند عفونت‌ها، در افرادی که از نظر ژنتیکی مستعد هستند، می‌تواند عامل بروز این بیماری باشد. کلانژیت اسکلروزان ارتباط نزدیکی با بیماری‌های التهابی روده، به ویژه کولیت اولسراتیو، دارد. تقریباً ۷۵٪ از بیماران مبتلا به PSC به کولیت اولسراتیو نیز دچار هستند. این دو بیماری ممکن است همزمان بروز نکنند، بلکه ابتدا یکی از آنها شروع می‌شود و در مراحل بعدی دیگری نیز تشخیص داده می‌شود.

عوامل خطر ابتلا به کلانژیت اسکلروزان

عوامل خطر ابتلا به کلانژیت اسکلروزان می‌توانند شامل فاکتورهای ژنتیکی، محیطی و سلامتی فردی باشند که احتمال بروز این بیماری را افزایش می‌دهند. برخی از این عوامل به‌طور مستقیم با ویژگی‌های بیولوژیکی فرد مانند جنسیت و سن در ارتباط هستند، در حالی که برخی دیگر می‌توانند ناشی از بیماری‌های همراه یا سبک زندگی فرد باشند. شناخت این عوامل خطر می‌تواند به تشخیص زودهنگام و مدیریت بهتر بیماری کمک کند. برخی از عوامل ممکن است احتمال ابتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه را افزایش دهند. از جمله:

  • سن: معمولا این بیماری در سنین ۳۰ تا ۴۰ سالگی تشخیص داده می‌شود.
  • جنسیت: آمار ابتلا به این بیماری در مردان بیشتر از زنان است.
  • بیماری‌های التهابی روده: تعداد زیادی از مبتلایان به کلانژیت اسکلروزان دچار بیماری التهابی روده هم هستند.
بیماری التهابی روده با بیماری کلانژیت اسکلروزان در ارتباط است.

عوارض کلانژیت اسکلروزان

عوارض بیماری کلانژیت اسکلروزان در صورت عدم درمان می‌تواند جدی و تهدیدکننده باشد. این بیماری باعث التهاب مجاری صفراوی می‌شود که می‌تواند به سیروز کبدی، نارسایی کبد و آسیب به سلول‌های کبدی منجر شود. همچنین، با کاهش جریان صفرا در مجاری صفراوی، عفونت‌های مکرر ایجاد می‌شود. فشار خون پورتال نیز ممکن است باعث نشت مایع از کبد به حفره شکمی و ایجاد واریس شود. در بیماران مبتلا به این بیماری، احتمال بروز پوکی استخوان و افزایش خطر ابتلا به سرطان مجاری صفراوی و سرطان روده بزرگ نیز وجود دارد.

طول عمر بیماران کلانژیت اسکلروزان

طول عمر بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان معمولاً بین ۱۰ تا ۲۰ سال پس از تشخیص است، اما این زمان می‌تواند بسته به شدت بیماری و میزان آسیب به کبد متفاوت باشد. در صورت پیشرفت بیماری به سیروز کبدی و نارسایی کبد، ممکن است طول عمر کاهش یابد. پیوند کبد در مراحل پیشرفته می‌تواند به افزایش طول عمر و بهبود کیفیت زندگی کمک کند.

تشخیص کلانژیت اسکلروزان

برای تشخیص این بیماری پزشک سوالاتی در مورد علائم و سوابق پزشکی شما می‌پرسد. ازآنجایی‌که کلانژیت اسکلروزان در بسیاری از مواقع علائم خاصی ندارد، انجام آزمایش‌های تشخیصی ضروری است. ابتدا باید آزمایش خون تجویز شود. در آزمایش عملکرد کبد، میزان آنزیم‌های کبدی در خون بررسی می‌شود. سطح غیرطبیعی این آنزیم‌ها نشانه اختلال در عملکرد کبد است. پس از آزمایش خون برای تشخیص دقیق باید آزمایش تصویربرداری کلانژیوگرافی انجام شود. این آزمایش انواع مختلفی دارد که عبارتند از:

  • کلانژیو پانکراتوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRCP): در ام‌آرآی مجاری صفراوی با امواج رادیویی تصاویر دقیقی ایجاد می‌شوند.
  • کلانژیو پانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی (ERCP): لوله باریک و منعطف آندوسکوپ وارد دستگاه گوارش می‌شود. رنگی وارد مجاری صفراوی می‌شود تا تصویر آن دقیق‌تر دیده شود.
  • کلانژیوگرافی ترانس کبدی از راه پوست (PTC): سوزن باریکی از طریق پوست وارد شده و با استفاده از رنگ مجرای کبد در رادیوگرافی واضح دیده می‌شود.

برای تشخیص میزان آسیب به کبد باید بیوپسی کبد هم انجام شود. در این روش مقداری از بافت کبد برداشته شده و در آزمایشگاه بررسی می‌شود.

برای درمان عفونت و خارش ناشی از بیماری PSC داروهای آنتی‌بیوتیک تجویز می‌شوند.

درمان کلانژیت اسکلروزان

متاسفانه برای درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه هیچ دارویی وجود ندارد. پزشکان در حال تحقیق روی برخی از روش‌های درمانی هستند. اما هنوز این تحقیقات تکمیل نشده است. برای کاهش علائم و عوارض این بیماری داروهایی تجویز می‌شود. این داروها شامل موارد زیر است.

  • درمان خارش: داروهای تسکین‌دهنده اسید صفراوی، آنتی‌بیوتیک‌ها و آنتی‌هیستامین‌ها می‌توانند به تسکین خارش کمک کنند.
  • درمان عفونت: برای درمان عفونت باکتریایی در مجاری صفراوی باید دوره‌های مکرر مصرف آنتی‌بیوتیک را بگذرانید.
  • حمایت‌های تغذیه‌ای: این بیماری باعث کمبود مواد مغذی در بدن می‌شود. به همین دلیل پزشک مکمل‌های ویتامین را تجویز می‌کند.
  • درمان انسداد مجاری صفراوی: پزشک برای درمان از روش اتساع بالون استفاده می‌کند. باید یک لوله باریک که سر آن بالون بادی قرار دارد، با آندوسکوپ وارد مجرای صفراوی مسدود شود. هنگامی که بالون در جای مناسب قرار گرفت، باز می‌شود. روش دیگر استنت گذاری است. در این روش لوله پلاستیکی با آندوسکوپ وارد شده و مجرا را باز نگه می‌دارد.

تنها راه برای درمان قطعی این بیماری پیوند کبد است. در موارد بسیار پیشرفته بیماری که کبد دچار نارسایی شده است، از این روش استفاده می‌شود. در مواقع نادر ممکن است بعد از پیوند کبد بیماری عود کند.

انواع کلانژیت اسکلروزان کدامند؟

کلانژیت اسکلروزان یک بیماری نادر است که به التهاب و آسیب مجاری صفراوی منجر می‌شود و می‌تواند باعث مشکلات جدی مانند سیروز کبدی و نارسایی کبد شود. انواع مختلف کلانژیت اسکلروزان به‌طور خاص بر نحوه تاثیرگذاری بر مجاری صفراوی و سیستم کبد تاثیر دارند.کلانژیت اسکلروزان به طور کلی به دو نوع اصلی تقسیم می‌شود:

  1. کلانژیت اسکلروزان اولیه PSC: این نوع بیماری نادر است و به طور عمده مجاری صفراوی داخل کبد را تحت تاثیر قرار می‌دهد. سیستم ایمنی بدن به اشتباه به مجاری صفراوی حمله کرده و باعث التهاب و تشکیل بافت اسکار می‌شود. این نوع معمولاً با بیماری‌های التهابی روده، به ویژه کولیت اولسراتیو، همراه است.
  2. کلانژیت اسکلروزان ثانویه: این نوع معمولاً به دلیل انسداد یا آسیب به مجاری صفراوی ناشی از عواملی مانند سنگ صفرا، تومورها یا عفونت‌ها ایجاد می‌شود. در این نوع، برخلاف نوع اولیه، علت آسیب به مجاری صفراوی، خارجی است و معمولاً بر اثر عوامل دیگر رخ می‌دهد.

هر دو نوع بیماری می‌توانند منجر به مشکلات جدی کبدی از جمله سیروز کبدی و نارسایی کبد شوند.

نوع کلانژیت اسکلروزانتوضیح
کلانژیت اسکلروزان اولیهنوع نادر بیماری است که عمدتاً مجاری صفراوی داخل کبد را تحت تاثیر قرار می‌دهد. سیستم ایمنی بدن به اشتباه به این مجاری حمله کرده و باعث التهاب و بافت اسکار می‌شود. این نوع معمولاً با بیماری‌های التهابی روده، مانند کولیت اولسراتیو، همراه است.
کلانژیت اسکلروزان ثانویهاین نوع معمولاً به دلیل انسداد یا آسیب به مجاری صفراوی ناشی از عواملی مانند سنگ صفرا، تومورها یا عفونت‌ها ایجاد می‌شود. علت آسیب به مجاری صفراوی در این نوع خارجی است و برخلاف نوع اولیه به دلیل عوامل دیگر رخ می‌دهد.
کلانژیت اسکلروزان

درمان کلانژیت اسکلروزان چگونه است؟

در حال حاضر درمان قطعی برای کلانژیت اسکلروزان (PSC) وجود ندارد، اما هدف اصلی درمان کاهش علائم، پیشگیری از عوارض و بهبود کیفیت زندگی بیمار است. روش‌های درمانی شامل موارد زیر می‌شود:

  • مدیریت خارش: داروهایی مانند آنتی‌هیستامین‌ها، آنتی‌بیوتیک‌ها و داروهای تسکین‌دهنده اسید صفراوی برای کنترل خارش تجویز می‌شوند.
  • درمان عفونت: در صورت بروز عفونت‌های باکتریایی در مجاری صفراوی، آنتی‌بیوتیک‌ها تجویز می‌شوند.
  • پشتیبانی تغذیه‌ای: به دلیل کمبود مواد مغذی ناشی از این بیماری، پزشک ممکن است مکمل‌های ویتامین و مواد معدنی تجویز کند.
  • درمان انسداد مجاری صفراوی: در موارد انسداد شدید، از روش‌های اتساع بالون یا استنت‌گذاری برای باز نگه داشتن مجاری صفراوی استفاده می‌شود.
  • پیوند کبد: در مراحل پیشرفته و در صورت بروز نارسایی کبد، تنها درمان قطعی پیوند کبد است. با این حال، این درمان در برخی موارد ممکن است نیاز به پیگیری‌های طولانی‌مدت داشته باشد.

کدام دارو علائم کلانژیت اسکلروزان رو کاهش میده؟ برای مصرف دارو با پزشک مشورت کن.

پیشگیری از کلانژیت اسکلروزان چگونه است؟

پیشگیری از کلانژیت اسکلروزان به دلیل پیچیدگی‌های ژنتیکی و عوامل محیطی که در بروز این بیماری نقش دارند، به طور کامل ممکن نیست. با این حال، رعایت چند نکته می‌تواند به کاهش خطر ابتلا به آن کمک کند و سلامت کلی فرد را حفظ کند:

  • حفظ سبک زندگی سالم با تغذیه مناسب و ورزش منظم.
  • اجتناب از مصرف الکل که می‌تواند به سلامت کبد آسیب برساند.
  • کنترل بیماری‌های التهابی روده مانند کولیت اولسراتیو که با این بیماری ارتباط مستقیم دارند.
  • مراقبت از سلامت سیستم ایمنی از طریق مدیریت استرس و استفاده از روش‌های آرامش‌بخش مانند یوگا و مدیتیشن.
  • مشاوره ژنتیکی برای افرادی که در خانواده‌شان سابقه بیماری‌های خودایمنی وجود دارد.
  • واکسیناسیون علیه بیماری‌های عفونی مانند هپاتیت A و B که ممکن است به مشکلات کبدی دامن بزنند.
پزشکان پیشنهادی

سخن پایانی دکترتو درباره کلانژیت اسکلروزان

کلانژیت اسکلروزان اولیه یک بیماری نادر مجاری صفراوی است که به تدریج باعث التهاب، آسیب و ایجاد بافت اسکار در مجاری صفراوی می‌شود. این بیماری معمولاً در مراحل اولیه علائمی ندارد و ممکن است برای سال‌ها بدون تشخیص باقی بماند. با پیشرفت بیماری، علائم مختلفی از جمله خستگی، خارش، زردی پوست، درد شکم و تب بروز می‌کند. در صورت عدم درمان، ممکن است به مشکلات جدی مانند سیروز کبدی و نارسایی کبد منتهی شود. تشخیص زودهنگام و درمان مناسب این بیماری برای پیشگیری از عوارض آن بسیار حیاتی است.

دکترتو مراقب سلامتی شماست!

پرسش‌های متداول

اتساع مجاری صفراوی داخل کبدی به وضعیتی اطلاق می‌شود که در آن مجاری صفراوی داخل کبد دچار گشاد شدن یا کشیدگی می‌شوند. این مشکل معمولاً به دلیل انسداد یا مسدود شدن مجاری صفراوی ایجاد می‌شود که می‌تواند ناشی از بیماری‌هایی مانند کلانژیت اسکلروزان، سنگ صفرا، تومورها یا سایر اختلالات باشد. زمانی که مجاری صفراوی داخل کبد مسدود یا تنگ می‌شوند، صفرا که معمولاً از کبد به روده‌ها منتقل می‌شود، نمی‌تواند به درستی جریان یابد و در کبد جمع می‌شود. این تجمع صفرا می‌تواند منجر به آسیب به سلول‌های کبدی و مشکلات جدی مانند سیروز کبدی و نارسایی کبد شود.

درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) در طب سنتی عمدتاً بر کاهش علائم و تسکین التهاب متمرکز است و باید به‌عنوان مکمل درمان‌های پزشکی مدرن استفاده شود. گیاهان دارویی مانند خارمریم برای حمایت از کبد و زردچوبه و زنجبیل به‌خاطر خواص ضدالتهابی‌شان می‌توانند مفید باشند. همچنین رژیم غذایی سرشار از میوه‌ها و سبزیجات تازه به سم‌زدایی کبد کمک می‌کند و پرهیز از غذاهای چرب می‌تواند بار اضافی بر کبد را کاهش دهد. علاوه بر این، تکنیک‌های طب فشاری و استفاده از روش‌های آرامش‌بخش مانند یوگا برای کاهش استرس و بهبود عملکرد کبد موثر هستند.

اسکلروزان به معنای ایجاد بافت اسکار و سخت شدن بافت‌ها است. در بیماری‌های مربوط به سیستم صفراوی مانند کلانژیت اسکلروزان، التهاب و آسیب به مجاری صفراوی باعث تشکیل بافت اسکار می‌شود که در نهایت منجر به تنگ شدن و انسداد این مجاری می‌گردد. این تغییرات باعث کاهش جریان صفرا و آسیب به کبد می‌شود.

داروی جدید در بیماران pscدر حال حاضر، هیچ داروی خاصی برای درمان قطعی کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) وجود ندارد، اما درمان‌هایی برای کاهش علائم و پیشگیری از عوارض آن در دسترس هستند. به تازگی تحقیقات در حال انجام است و داروهایی که به تسکین علائم یا کاهش پیشرفت بیماری کمک می‌کنند، در حال توسعه هستند. داروهای موجود برای مدیریت علائم شامل آنتی‌هیستامین‌ها برای خارش، آنتی‌بیوتیک‌ها برای درمان عفونت و داروهای اسید صفراوی برای کمک به کاهش تجمع صفرا هستند. پیوند کبد در موارد پیشرفته‌ترین بیماری، تنها درمان قطعی است.

امتیاز شما به مقاله:
(4.2از5)
دسته بندی:
برچسب:
منبع:
عاشق نوشتن، یادگیری و تجربه‌های جدید ... با هر بار نوشتن بیشتر یاد می‌گیرم. خوشحالم در دکترتو فرصت تولید محتوا در دنیای پزشکی و ارتقاء سلامت جامعه را دارم.
مطالب مرتبط

پاسخ دادن

نظرات درباره کلانژیت اسکلروزان

  1. Asma گفت:

    سلام من هم این بیماری رو دارم کولیت رودم دارم ۲۷ سالمه تحت نظر دکترم خیلی ناامیدم نمیتونم برای آیندم هیچ تصمیم بگیرم چون خستگی و سرگیجه گاهی درد دارم

    1. همیارِ دکترِتو گفت:

      سلام، احساس ناامیدی و خستگی وقتی با کولیت روده همراه باشد کاملاً طبیعی است، ولی نباید اجازه دهید این احساس‌ها تصمیم‌گیری شما درباره آینده را مختل کنند. مدیریت این بیماری شامل پیروی دقیق از درمان تجویز شده توسط پزشک، تغذیه مناسب، ورزش سبک و استراحت کافی است و می‌تواند شدت علائم را کاهش دهد. همچنین صحبت با روان‌شناس یا مشاور حمایتی می‌تواند به شما کمک کند تا استرس و نگرانی‌های ناشی از بیماری را مدیریت کنید و اعتماد به نفس بیشتری برای برنامه‌ریزی آینده پیدا کنید. مهم است که بدانید با مراقبت درست، بسیاری از افراد با کولیت روده زندگی فعال و رضایت‌بخشی دارند.

  2. فهیمه گفت:

    سلام و آرزوی سلامتی برای همه عزیزان،همیر منم مشکوک به این بیماری هستن،دوستانی که درگیر هستن میتونن راهنمایی کنن برای کنترلش چیکار میشه کرد؟ممنونم

    1. همیارِ دکترِتو گفت:

      سلام! کلانژیت اسکلروزان اولیه یک بیماری مزمن کبد و مجاری صفراوی است که درمان قطعی ندارد، اما با داروهای تجویزی مخصوص می‌توان روند پیشرفت بیماری را کند کرد و علائم مثل خارش و خستگی را کاهش داد. رعایت سبک زندگی سالم، پرهیز از مصرف الکل، کنترل وزن و پیگیری منظم آزمایش‌های کبدی نیز به مدیریت بیماری کمک می‌کند. حتماً هم شما باید تحت نظر متخصص گوارش یا هپاتولوژیست باشد و تغییرات درمان یا دارو فقط با توصیه پزشک انجام شود.
      با ارزوی سلامتی برای شما و دوستانمان
      تندرست باشید فهیمه عزیز