فهرست مطالب
خلاصه این مطلب را در این پادکست گوش دهید:
سندروم نفروتیک مجموعهای از علائم است که نشان میدهند، کلیهها بهدرستی کار نمیکنند. سندرم نفروتیک وضعیتی است که در آن کلیهها مقادیر زیادی پروتئین را در ادرار شما ترشح میکنند. علائم این بیماری شامل تورم، مقادیر زیاد پروتئین در ادرار و مقادیر کم پروتئین در خون است. بیماری سندروم نفروتیک معمولاً ناشی از آسیب به خوشههای رگهای خونی کوچک در کلیهها است که وظیفه فیلتر کردن مواد زائد و آب اضافی از خون را دارند. برای درمان این بیماری وضعیتی که آن را ایجاد کرده است درمان میشود. سندرم نفروتیک میتواند خطر ابتلا به عفونتها و لختههای خونی را افزایش دهد. پزشک شما ممکن است داروها و تغییرات رژیمی را برای جلوگیری از عوارض پیشنهاد کند.
سندروم نفروتیک چیست؟
سندروم نفروتیک مجموعهای از علائم را شامل میشود که به دلیل اختلال در عملکرد کلیه به وجود میآیند. بخشی از کلیه به نام گلومرولها وظیفه تصفیه خون را برعهده دارند. رگهای خونی کوچک در کلیهها بخشی از این سیستم هستند. این رگها مواد زائد و آب اضافی را از خون پاکسازی کرده و به سمت مثانه میفرستند. در نهایت این مواد زائد از طریق ادرار از بدن خارج میشوند.
زمانی که این رگهای خونی فیلتر کننده خون دچار مشکل میشوند، پروتئین بیش از حد وارد ادرار شده و علائم مربوط به سندرم نفروتیک ظاهر میشوند. از آنجا که پروتئین خون کمک میکند تا مایعات در جریان خون باقی بمانند، مقداری از این مایعات از خون خارج شده و به بافتهای بدن نفوذ میکند که باعث تورم میشود. تورم معمولاً در پاها پس از ایستادن طولانی مدت و اطراف چشمها هنگام بیدار شدن از خواب دیده میشود. این سندروم میتواند هم در بزرگسالان و هم در کودکان به وجود بیاید. دو نوع سندروم نفروماتیک داریم:
- سندروم نفروتیک اولیه: شرایطی که فقط خود کلیهها را تحت تاثیر قرار دهد.
- سندرم نفروتیک ثانویه: مشکل مربوط به قسمت دیگری از بدن است و روی کلیهها هم تاثیر میگذارد.
دچار تورم شدید و غیرعادی در بدن شدی؟
برای بررسی علائم به متخصص نفرولوژی مراجعه کن.
علائم سندروم نفروتیک چیست؟
این سندروم میتواند علائم و نشانههای مختلفی در بدن ایجاد کند. علائم سندرم نفروتیک عبارتند از:
- تورم شدید بهویژه در اطراف چشم و مچ پا (ادم)
- ادرار کفآلود به دلیل وجود پروتئین زیاد در ادرار (پروتئینوری)
- مقادیر زیاد (بیش از ۳.۵ گرم) پروتئین آلبومین در ادرار شما (آلبومینوری)
- سطوح بالای چربی و کلسترول در خون شما (هایپرلیپیدمی)
- سطوح پایین آلبومین در خون (هیپوآلبومینمی)
- کاهش اشتها
- درد شکمی (درد در هر ناحیه از دندهها تا لگن)
- ادرار کفآلود
- افزایش وزن به دلیل احتباس مایعات
- خستگی.
یکی دیگر از علائم سندرم نفروتیک، از دست دادن مواد معدنی و ویتامینهای ضروریبدن مثل جمله کلسیم و ویتامین D است. این وضعیت ممکن است بر رشد کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک، تأثیر بگذارد. شما ممکن است دچار پوکی استخوان شوید که باعث ضعیف شدن موها و ناخنهای شما میشود.
علائم سندرم نفروتیک در کودکان
سندرم نفروتیک معمولاً در کودکانی که بین 1 تا 6 سال سن دارند، تشخیص داده میشود. این بیماری در کودکان آسیایی شایعتر است، هرچند علت دقیق آن هنوز مشخص نیست. علائم سندروم نفروتیک در کودکان شامل موارد زیر است:
- تورم در بدن (خصوصاً در پاها، مچ پا و صورت)
- دفع پروتئین در کودکان
- افزایش خطر ابتلا به عفونتها.
بیشتر کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک به داروهای استروئیدی پاسخ خوبی میدهند و در معرض خطر نارسایی کلیوی نیستند. اما تعداد کمی از کودکان به سندرم نفروتیک ارثی مبتلا هستند و معمولاً وضعیت آنها بدتر است. این کودکان ممکن است در نهایت دچار نارسایی کلیوی شوند و به پیوند کلیه نیاز پیدا کنند.
متن انگلیسی:
به نقل از nhs
Congenital nephrotic syndrome is usually caused by an inherited faulty gene. For the condition to be passed on to a child, both parents must have a healthy copy of the gene and a faulty one.
ترجمه فارسی:
سندرم نفروتیک مادرزادی معمولاً به دلیل وجود یک ژن معیوب ارثی ایجاد میشود. اگر هر دو والد یک نسخه سالم و یک نسخه معیوب از این ژن را داشته باشند این بیماری منتقل میشود.
علت سندروم نفروتیک چیست؟
سندرم نفروتیک معمولاً ناشی از مشکلی در فیلترهای کلیهها (گلومرولی) است. گلومرولی (glo-mare-yoo-lye) رگهای خونی ریز در کلیهها هستند که مواد زائد و مایعات اضافی را از خون شما حذف کرده و به مثانه شما میفرستند تا به شکل ادرار دفع شوند. محصولات زائد معمول شامل اوره، کراتینین و اسیدها هستند. در کلیههای سالم، گلومرولیها مواد زائد را فیلتر میکنند. آنها به خون شما اجازه میدهند تا سلولها و پروتئینهایی که بدن شما برای عملکرد صحیح نیاز دارد را حفظ کند.
گلومرولیهای آسیبدیده اجازه میدهند که پروتئینهای خونی مثل آلبومین به داخل ادرار نشت کنند. اگر شما به سندرم نفروتیک مبتلا هستید، گلومرولیهای آسیبدیده شما اجازه میدهند که سه گرم یا مقدار بیشتر پروتئین در طول ۲۴ ساعت به ادرار شما نشت کند. این مقدار ۲۰ برابر بیشتر از میزان پروتئینی مجاز قابل دفع توسط گلومرولیهای سالم است.
بیماریها و شرایط مختلفی میتوانند باعث آسیب به گلومرولیها و در نتیجه سندرم نفروتیک شوند، از جمله:
- گلومرولو اسکلروزیس سگمنتال کانونی (FSGS): این بیماری باعث ایجاد زخم در گلومرولها میشود. شایعترین علت ابتلا به سندروم نفروتیک در بزرگسالان این بیماری است.
- نفروپاتی غشایی: در این بیماری غشای گلومرولها ضخیم میشود. علت آن میتواند آنتیبادی PLA2R، سرطان، مالاریا، هپاتیت یا لوپوس باشد.
- دیابت: شایعترین علت ثانویه این بیماری است. دیابت به کلیهها آسیب زده و باعث نفروپاتی دیابتی میشود.
- لوپوس: نوعی بیماری مزمن سیستم ایمنی بدن است و میتواند به کلیهها آسیب بزند.
- آمیلوئیدوز: در این عارضه پروتئینهای آمیلوئید در خون تجمع پیدا کرده و باعث آسیب به کلیهها میشوند.
علت عود سندروم نفروتیک چیست؟
عود سندروم نفروتیک معمولاً به دلیل عفونت، بهویژه عفونتهای تنفسی و ادراری رخ میدهد. سایر عواملی مانند اختلال در تنظیم ایمنی، افزایش نفوذپذیری گلومرولی و آسیب به سلولهای خاص کلیه به نام پودوسیتها نیز در عود این بیماری نقش دارند. عوامل خطر مانند پایین بودن سطح آلبومین خون، کلسترول بالا و دوره ریکاوری کوتاهتر پس از اولین دوره بیماری میتوانند احتمال عود را افزایش دهند. درمان ناکافی اولین دوره بیماری نیز میتواند باعث بازگشت بیماری شود.
ریسک فاکتورهای سندروم نفروتیک
برخی از عوامل میتوانند ریسک ابتلا به این بیماری را افزایش دهند. از جمله:
- شرایط پزشکی: برخی از بیماریها و شرایط پزشکی مانند دیابت، لوپوس، آمیلوئیدوز و بیماریهای کلیوی میتوانند احتمال ابتلا به این عارضه را افزایش دهند.
- برخی داروها: داروهایی مانند داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی و داروهای ضد عفونت ریسک ابتلا را بالا میبرند.
- برخی عفونتها: عفونتهایی مانند HIV، هپاتیت B و C و مالاریا احتمال ابتلا را افزایش میدهند.
روش های تشخیص سندروم نفروتیک
سندروم نفروتیک با استفاده از مجموعهای از آزمایشها و روشهای تشخیصی شناسایی میشود که شامل آزمایش ادرار، آزمایش خون و در برخی موارد بیوپسی کلیه است.
- آزمایش ادرار: در آزمایش ادرار 24 ساعته مقدار دفع پروتئین در ادرار و دیگر ناهنجاریهای کلیه مشخص میشود.
- آزمایش خون: شامل آزمایش عملکرد کلیه است. در آزمایش خون سطح پایین آلبومین و پروتئین خون تشخیص داده میشود. در این بیماران سطح کلسترول و تری گلیسیرید خون افزایش پیدا میکند. به همین دلیل این فاکتورها بهعلاوه سطح کراتینین و نیتروژن اوره اندازهگیری میشوند.
- بیوپسی کلیه: برای نمونهبرداری از کلیه سوزنی از طریق پوست وارد شده تا در آزمایشگاه مورد بررسی قرار بگیرد.
پس از تشخیص سندرم نفروتیک ممکن است پزشک برای تشخیص علت ثانویه آزمایشهای دیگری مانند آزمایش دیابت را تجویز کند.
آیا سندروم نفروتیک درمان قطعی دارد؟
سندرم نفروتیک قابل درمان است اما درمان آن به علت زمینهای بیماری و شدت آن بستگی دارد. درمان سندروم نفروتیک به علت ایجاد آن بستگی دارد. پزشک باید علت ایجاد سندروم را تشخیص داده و برای درمان آن اقدامت لازم را انجام دهد. همچنین برای بهبود علائم و عوارض این سندروم از جمله کاهش کلسترول، فشارخون و ادم باید اقدامات درمانی انجام شود. درمان معمولا شامل موارد زیر است.
- درمان فشارخون: داروهای مهارکنندههای آنزیم مبدل آنژیوتانسین، فشارخون و پروتئین آزادشده در ادرار را کاهش میدهند. داروهایی مانند لیزینوپریل، بنازپریل و انالاپریل جز این دسته از داروها هستند.
- داروهای کاهشدهنده کلسترول: برای کاهش کلسترول استاتینها تجویز میشوند.
- داروهای ضدانعقاد: برای کاهش احتمال لخته خون تجویز میشوند. هپارین، وارفارین، دابیگاتران و ریواروکسابان ازایندست داروها هستند.
- قرصهای ادرارآور: داروهای دیورتیک برای افزایش ادرار تجویز میشوند. در نتیجه تورم (ادم) کاهش پیدا میکند.
- داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی: داروهایی مانند کورتیکواستروئیدها میتوانند سیستم ایمنی را کنترل کرده و التهاب را کاهش دهند.
دنبال راهی برای درمان سندروم نفروتیک هستی؟ با متخصص مشورت کن.
جدیدترین درمان سندروم نفروتیک
درمانهای جدید سندرم نفروتیک شامل درمانهای ژنی و هدفمند هستند که در موارد حساس به استروئید و مقاوم به استروئید امیدوارکننده نشان داده شدهاند. برخی از این درمانها عبارتند از:
- آنتیبادی ریتاکسیماب (Rituximab)
- درمان ژنی
- داروی آباتاسپت (Abatacept)
- مهارکنندههای ایمنی پروتئازوم.
درمان سندروم نفروتیک در کودکان
درمان سندروم نفروتیک در کودکان معمولاً با تمرکز بر کنترل علائم، کاهش عود بیماری و پیشگیری از عوارض انجام میشود. روشهای درمانی شامل مصرف دارو، تغییرات رژیم غذایی و در برخی موارد مداخلات بیمارستانی است. یکی از داروهایی که برای درمان این بیماری از آن استفاده میشود، پردنیزولون است. اکثر کودکان به این درمان پاسخ خوبی میدهند و در عرض چند هفته به بهبودی میرسند. با این حال، عود بیماری تا اواخر دوره نوجوانی شایع است و ممکن است نیاز به دورههای مکرر استروئید باشد.
اگر علائم بیماری در کودک شدید باشد، ممکن است لازم شود تزریق آلبومین در بیمارستان انجام شود.. این روش شامل تزریق آهسته آلبومین از طریق کانولا به ورید بازو است تا سطح پروتئین خون جبران شود. همچنین، برای کاهش تجمع مایعات، داروهای ادرارآور تجویز میشوند که با افزایش تولید ادرار به کاهش تورم کمک میکنند. در مواردی که استروئیدها بهتنهایی کافی نباشند یا عوارض جانبی قابلتوجهی ایجاد کنند، داروهای اضافی مانند لوامیزول، سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین، تاکرولیموس، مایکوفنولات یا ریتوکسیماب تجویز میشوند.
مراقبت در منزل نیز بخش مهمی از مدیریت بیماری است. والدین باید روزانه ادرار کودک را با دیپاستیک آزمایش کنند تا میزان پروتئین را بررسی کرده و نتایج را در دفترچهای ثبت کنند. اگر سطح پروتئین به 3+ یا بالاتر برای سه روز متوالی برسد، نشاندهنده عود بیماری است. در صورت تماس کودک با بیماریهایی مانند آبلهمرغان یا سرخک، یا بروز علائمی مانند تب، اسهال یا استفراغ، باید فوراً به پزشک مراجعه کنید.
درمان با رژیم غذایی سندرم نفروتیک
رژیم غذایی سندروم نفروتیک، نقش مهمی در کنترل علائم و پیشگیری از آسیبهای بیشتر به کلیهها دارد. یکی از اصول مهم در این رژیم، مصرف پروتئین به میزان کم تا متوسط است، زیرا مصرف زیاد پروتئین میتواند به گلومرولیها (واحدهای فیلترکننده کلیهها) آسیب برساند. علاوه بر این، رعایت رژیم کمنمک برای کاهش تورم و فشار خون بالا بسیار ضروری است. همچنین محدود کردن مصرف چربی برای پیشگیری از بیماریهای قلبی توصیه میشود. رژیم غذایی مناسب برای سندرم نفروتیک شامل موارد زیر است:
- پروتئین کم تا متوسط: استفاده از منابع پروتئین با کیفیت بالا مانند گوشتهای لاغر، ماهی و مرغ
- رژیم کمنمک: محدود کردن نمک برای جلوگیری از احتباس مایعات و تورم
- کاهش مصرف چربی: برای پیشگیری از بیماریهای قلبی
- مصرف غذاهای غنی از فیبر: استفاده از غلات کامل، میوهها و سبزیجات تازه.
میوه های مفید برای سندرم نفروتیک چیست؟
میوهها منابع غنی از ویتامینها، مواد معدنی و فیبر هستند که میتوانند در مدیریت سندرم نفروتیک کمک کنند. میوههای تازه و منجمد با کمترین میزان قند و سدیم میتوانند به کاهش تورم و بهبود وضعیت کلیهها کمک کنند. مصرف میوههای مناسب همچنین به کاهش میزان کلسترول خون و بهبود سلامت عمومی کمک میکند. میوههای مفید برای سندرم نفروتیک شامل موارد زیر است:
- سیب
- هندوانه
- گلابی
- پرتقال
- موز
- توتها (مانند توت فرنگی و بلوبری)
- میوههای تازه یا منجمد بدون شکر اضافه.
| غذاهای مفید برای سندرم نفروتیک | غذاهای مضر برای سندرم نفروتیک |
|---|---|
| گوشتهای لاغر (مرغ، ماهی) | پنیرهای فرآوریشده |
| حبوبات خشک (لوبیا، عدس) | گوشتهای با سدیم بالا (کالباس، سوسیس، بیکن) |
| کره بادامزمینی | وعدههای غذایی منجمد یا کنسروی |
| سویا (لوبیای سویا، توفو) | سبزیجات شور |
| میوههای تازه یا منجمد (سیب، پرتقال، موز) | چیپس سیبزمینی نمکی، پاپکورن، آجیلهای نمکی |
| سبزیجات تازه یا منجمد (گوجهفرنگی، کاهو) | نانهای نمکی |
| سبزیجات کنسروی با سدیم پایین | سسهای با نمک بالا (مانند سس سویا) |
| سیبزمینی، برنج و غلات کامل | خوراکیهای شور (مانند پیتزا و فستفودها) |
| پنیر کاتج (Cottage cheese) | مواد غذایی دارای چربی ترانس (مثل کیکها و شیرینیها) |
| شیر و محصولات لبنی کمچرب | نوشیدنیهای قندی و نوشابههای گازدار |
| روغنهای سالم (روغن زیتون، روغن نارگیل) | خوراکیهای فرآوریشده با قند بالا |
مدت زمان درمان سندرم نفروتیک چقدر است؟
بسته به علت ایجاد سندروم نفروتیک کلیه، بیماران ممکن است در عرض چند روز به درمان پاسخ دهند، اما ممکن است چند هفته یا حتی ماهها طول بکشد. بیشتر افراد در این دوره به اندازه کافی حالشان خوب میشود که بتوانند به تحصیل، کار و رانندگی ادامه دهند. دوره اول درمان سندرم نفروتیک 6 ماه طول میکشد و داروها هر چند هفته کاهش مییابند. تغییر از درمان روزانه پردنیزولون به درمان هر روز در میان، پس از یک ماه انجام میشود.
عوارض سندروم نفروتیک
سندروم نفروتیک در صورت عدم درمان ممکن است عوارضی را ایجاد کند. شایعترین عوارض این سندروم عبارتاند از:
- لخته شدن خون
- بالارفتن کلسترول و تری گلیسیرید خون و کاهش سطح پروتئین آلبومین در خون
- سوءتغذیه به دلیل ازدستدادن پروتئین خون
- آسیب حاد کلیه به دلیل مشکلات فیلترکردن خون
- بیماری مزمن کلیوی
- افزایش خطر عفونت.
ایا سندرم نفروتیک خطرناک است؟
اگرچه سندروم نفروتیک بیماری نادری است اما اگر درمان نشود ممکن است خطرناک و تهدیدی برای زندگی فرد باشد. سندرم نفروتیک یک وضعیت جدی است و به دلیل عوارض ثانویه میتواند تاثیرات مختلفی را بر بدن بگذارد. این بیماری در افرادی که بیماری کلیوی مرتبط با دیابت دارند، افرادی که آلرژی دارند و کسانی که تاریخچه خانوادگی بیماری کلیوی همراه با سندرم نفروتیک دارند، بیشتر شایع است.
4.8 (5085 نظر)4.7 (1015 نظر)4.9 (539 نظر)4.9 (492 نظر)4.4 (484 نظر)5 (396 نظر)نتیجه گیری
سندروم نفروتیک به دلیل اختلالات کلیوی ایجاد میشود. مجموعه علائمی که پس از آسیب به کلیه به وجود میآید، باعث این سندروم هستند. در این بیماران دفع پروتئین از ادرار بیش از حد بالا بوده و فیلتر شدن مواد زائد از خون با مشکل مواجه میشود. این بیماران در مچ پا و اطراف چشم تورم شدید دارند، فشارخون بالا بوده، اشتهای خود را از دست میدهند و چربی خون بالا دارند. سندرم نفروتیک در صورت عدم درمان میتواند عوارض جدی مانند لخته شدن خون، عفونت، فشارخون بالا و آسیب حاد کلیه را ایجاد کند. به همین دلیل باید سریعا آزمایشهای لازم از جمله آزمایش ادرار و خون انجام شود. درمان وابسته به علت بیماری است. زمانی که به متخصص کلیه و مجاری ادراری مراجعه میکنید، پس از تشخیص این سندروم برای تشخیص علت آن آزمایشهای لازم را تجویز میکند.
دکترتو مراقب سلامتی شماست!
سلام خسته نباشید اقا دکتر.
ایا مکمل ورزشی کراتین مضر هست واسه سندروم نفروتیک
سلام و احترام
مصرف کراتین در افراد مبتلا به سندروم نفروتیک توصیه نمیشود چون این مکمل باعث افزایش حجم کار کلیه و بالا رفتن کراتینین خون میشود و ممکن است عملکرد کلیه را در شرایطی که از قبل آسیبپذیر است بدتر کند، بنابراین بهتر است کراتین را کامل قطع کنید و برای دریافت برنامه ورزشی بیخطر با نفرولوژیست مشورت کنید. شما میتوانید از طریق اپلیکیشن دکترتو نسبت به دریافت اولین نوبت از بهترین متخصصین کشور اقدام کنید.
سلام من حدودا دو سال است که در حال درمان سنرو نفروتیک کلیه با داروهای تاکرولیموس و پردنیزولون هستم که در آخرین آزمایش دفع پروتیینی که در ابتدای بیماری بسیار بالا بوده است تقریبا نرمال نشان داده شده است اما حدود دو هفته است که تمام بدنم به تناوب کهیر میزند و خارش دارد که قبلاً خیلی به ندرت دچارش میشدم .علت این خارش و کهیر چیست؟
سلام و احترام
کهیر و خارش ناگهانی در حین درمان سندرم نفروتیک میتواند ناشی از واکنش آلرژیک به یکی از داروهای مصرفی (تاکرولیموس یا پردنیزولون)، تغییر در وضعیت سیستم ایمنی، یا حتی پاسخ بدن به یک عامل محیطی جدید باشد؛ با توجه به حساسیت درمان بیماری کلیوی، حتماً در اولین فرصت به پزشک نفرولوژیست خود اطلاع دهید تا وضعیت داروها و احتمال حساسیت دارویی را بررسی کند و از خوددرمانی با داروهای ضدحساسیت اکیداً پرهیز کنید.