کلانژیت اسکلروزان، بیماری نادر مجاری صفراوی
موضوعات پزشکی مرتبط: بیماری

کلانژیت اسکلروزان، بیماری نادر مجاری صفراوی

| تاریخ انتشار: 4 مرداد 1401
| آخرین به‌روزرسانی: 4 مرداد 1401
| تعداد نظرات:بدون نظر
کلانژیت اسکلروزان بیماری مجاری صفراوی است که باعث التهاب و ایجاد بافت اسکار در این مجرا می‌شود. این بیماری می‌تواند باعث سیروز کبدی و از دست دادن کبد شود. برای آن درمانی وجود نداشته و پزشک تنها برای تسکین علائم و عوارض داروهایی تجویز می‌کند.
کلانژیت اسکلروزان

آنچه در این مقاله می‌خوانید

کلانژیت اسکلروزان یکی از بیماری‌های مجاری صفراوی است که می‌تواند عوارض جدی ایجاد کند. اگر علائم این بیماری را دارید یا پزشک آن را تشخیص داده است، در این مطلب همراه ما باشید. در ادامه توضیح می‌دهیم که کلانژیت اسکلروزان چیست؟ چه علائمی دارد؟ این بیماری به چه علت ایجاد می‌شود؟ چگونه می‌توان آن را تشخیص داد؟ آيا راهی برای درمان آن وجود دارد؟ در صورت عدم درمان چه عوارضی شخص را تهدید می‌کند؟ کدام عوامل ریسک ابتلا به این بیماری را افزایش می‌دهند؟

درصورتی‌که علائم این بیماری را دارید یا ریسک ابتلا به آن بالا است، حتما به دکتر گوارش و کبد یا دکتر داخلی مراجعه کنید. برای ارتباط با بهترین متخصصان می‌توانید از طریق سایت دکترتو اقدام کنید. در دکترتو علاوه بر سیستم تعیین وقت حضوری امکان مشاوره آنلاین و تلفنی وجود دارد.

مشاوره با متخصصان
گوارش و کبد
دکترِتو

کلانژیت اسکلروزان چیست؟

کلانژیت اسکلروزان اولیه یا PSC یکی از بیماری‌های نادر مجاری صفراوی است. مجاری صفراوی، صفرایی که توسط کبد تولید شده است، به روده می‌رسانند. صفرا در تجزیه چربی غذا موثر است. با وجود این بیماری مجاری صفراوی دچار التهاب می‌شوند. در نتیجه زخم به وجود آمده و بافت اسکار در این اندام ظاهر می‌شود. این بافت اسکار باعث باریک و سفت شدن مجاری شده و مسیر صفرا را محدود می‌کند. در نتیجه صفرا داخل کبد جمع شده و به سلول‌های این اندام آسیب وارد می‌کند. در صورت عدم درمان بافت اسکار در کبد هم ظاهر می‌شود.

با گذشت زمان بافت اسکار در عملکرد کبد اختلال ایجاد کرده و باعث بیماری سیروز کبدی و در نهایت نارسایی کبد می‌شود. این بیماری در هر سنی ممکن است اتفاق بیفتد. اما در بزرگسالان نسبت به کودکان شیوع بیشتری دارد. همچنین PSC در مردان بیشتر از زن‌ها دیده می‌شود. ۷۰٪ بیماران مبتلا به این بیماری مرد هستند.

کلانژیت اسکلروزان اولیه باعث التهاب و زخم مجاری صفراوی می‌شود. در نتیجه بافت اسکار در این مجاری ایجاد شده و باعث مسدود شدن مسیر صفرا می‌شود. صفرا در کبد جمع شده و به سلول‌های کبد آسیب وارد می‌کند. این بیماری در نهایت می‌تواند باعث سیروز کبدی و نارسایی کبد شود.

کلانژیت اسکلروزان اولیه باعث التهاب و ایجاد بافت اسکار در مجاری صفراوی می‌شود.
کلانژیت اسکلروزان اولیه باعث التهاب و ایجاد بافت اسکار در مجاری صفراوی می‌شود.

علائم کلانژیت اسکلروزان

معمولا بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه در مراحل ابتدایی علائمی ندارد. ممکن است چندین سال این بیماری را داشته باشید، اما متوجه آن نشوید. با گذشت زمان علائم زیر ظاهر می‌شوند.

  • خستگی
  • خارش
  • زردی پوست و سفیدی چشم
  • درد شکم

اگر بیماری پیشرفت کند، علاوه بر نشانه‌های ذکر شده، علائم زیر هم ممکن است ایجاد شوند.

  • تب و لرز
  • تعریق شبانه
  • بزرگ‌شدن کبد
  • بزرگ‌شدن طحال
  • کاهش وزن

اگر علائم ذکر شده را تجربه کرده‌اید و این نشانه‌ها بعد از چند روز برطرف نشده‌اند، حتما برای بررسی دقیق به متخصص گوارش و کبد یا دکتر داخلی مراجعه کنید. برای ارتباط با بهترین پزشکان می‌توانید از طریق سایت دکترتو اقدام کنید. در دکترتو علاوه بر سیستم تعیین وقت حضوری امکان مشاوره آنلاین و تلفنی وجود دارد.

خستگی و دل‌درد از علائم شایع بیماری PSC است.
خستگی و دل‌درد از علائم شایع بیماری PSC است.

علت کلانژیت اسکلروزان

پزشکان علت دقیق ابتلا به بیماری PSC را نمی‌دانند. اما احتمالا واکنش سیستم ایمنی به عفونت در افرادی که از نظر ژنتیکی مستعد این بیماری هستند، باعث بروز کلانژیت اسکلروزان می‌شود.

این بیماری با بیماری های التهابی روده در ارتباط است. بسیاری از بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان به بیماری‌های التهابی روده به‌ویژه کولیت اولسراتیو و پس از آن بیماری کرون مبتلا هستند. طبق آمار به دست آمده حدود ۷۵٪ از افراد مبتلا به PSC دچار بیماری کولیت اولسراتیو هم هستند. البته این دو بیماری همزمان ایجاد نمی‌شوند. ممکن است سال‌ها قبل دچار کلانژیت اسکلروزان شده و سپس به بیماری التهابی روده مبتلا شوید.

عوامل خطر کلانژیت اسکلروزان

برخی از عوامل ممکن است احتمال ابتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه را افزایش دهند. از جمله:

  • سن: معمولا این بیماری در سنین ۳۰ تا ۴۰ سالگی تشخیص داده می‌شود.
  • جنسیت: آمار ابتلا به این بیماری در مردان بیشتر از زنان است.
  • بیماری‌های التهابی روده: تعداد زیادی از مبتلایان به کلانژیت اسکلروزان دچار بیماری التهابی روده هم هستند.
بیماری التهابی روده با بیماری کلانژیت اسکلروزان در ارتباط است.
بیماری التهابی روده با بیماری کلانژیت اسکلروزان در ارتباط است.

عوارض کلانژیت اسکلروزان

بیماری PSC در صورت عدم درمان ممکن است عوارض جدی در پی داشته باشد. برخی از مهم‌ترین عوارض آن عبارتند از:

  • بیماری‌های کبدی و نارسایی کبد: التهاب مجاری صفراوی می‌تواند باعث ایجاد بافت اسکار در کبد، سیروز کبدی، مرگ سلول‌های کبدی و در نهایت ازدست‌دادن این اندام شود.
  • عفونت مکرر: زخم مجاری صفراوی باعث کند شدن جریان صفرا می‌شود. در نتیجه عفونت‌های مکرر در مجاری صفراوی ایجاد می‌شود.
  • فشارخون پورتال: جریان خون از دستگاه گوارش به کبد از طریق ورید پورتال انجام می‌شود. فشارخون در این ورید باعث نشت مایع از کبد به حفره شکمی می‌شود. همچنین احتمال تورم سیاهرگ‌ها (واریس) وجود داشته که تهدیدکننده زندگی است.
  • پوکی‌استخوان: احتمال بروز این عارضه در بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان بالا است.
  • سرطان مجرای صفراوی: در این بیماران خطر ابتلا به سرطان مجاری صفراوی یا کیسه صفرا زیاد است.
  • سرطان روده بزرگ: به دلیل ارتباط این بیماری با بیماری‌های التهابی روده احتمال سرطان روده بزرگ وجود دارد.

به نقل از mayoclinic در رابطه با احتمال سرطان روده بزرگ در بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه:

بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه مرتبط با بیماری التهابی روده، خطر ابتلا به سرطان روده بزرگ را افزایش می‌دهد. اگر کلانژیت اسکلروزان اولیه برای شما تشخیص داده شده است، پزشک ممکن است آزمایش بیماری التهابی روده را توصیه کند؛ حتی اگر هیچ علامتی نداشته باشید. زیرا در صورت ابتلا به هر دو بیماری، خطر ابتلا به سرطان روده بزرگ افزایش می‌یابد.

تشخیص کلانژیت اسکلروزان

برای تشخیص این بیماری پزشک سوالاتی در مورد علائم و سوابق پزشکی شما می‌پرسد. ازآنجایی‌که کلانژیت اسکلروزان در بسیاری از مواقع علائم خاصی ندارد، انجام آزمایش‌های تشخیصی ضروری است. ابتدا باید آزمایش خون تجویز شود. در آزمایش عملکرد کبد، میزان آنزیم‌های کبدی در خون بررسی می‌شود. سطح غیرطبیعی این آنزیم‌ها نشانه اختلال در عملکرد کبد است.

پس از آزمایش خون برای تشخیص دقیق باید آزمایش تصویربرداری کلانژیوگرافی انجام شود. این آزمایش انواع مختلفی دارد که عبارتند از:

  • کلانژیو پانکراتوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRCP): در ام‌آرآی مجاری صفراوی با امواج رادیویی تصاویر دقیقی ایجاد می‌شوند.
  • کلانژیو پانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی (ERCP): لوله باریک و منعطف آندوسکوپ وارد دستگاه گوارش می‌شود. رنگی وارد مجاری صفراوی می‌شود تا تصویر آن دقیق‌تر دیده شود.
  • کلانژیوگرافی ترانس کبدی از راه پوست (PTC): سوزن باریکی از طریق پوست وارد شده و با استفاده از رنگ مجرای کبد در رادیوگرافی واضح دیده می‌شود.

برای تشخیص میزان آسیب به کبد باید بیوپسی کبد هم انجام شود. در این روش مقداری از بافت کبد برداشته شده و در آزمایشگاه بررسی می‌شود.

اگر به بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه مشکوک هستید، باید برای تشخیص و درمان به‌موقع آن به فوق تخصص گوارش و کبد یا متخصص داخلی مراجعه کنید. برای ارتباط با بهترین پزشکان می‌توانید از طریق سایت دکترتو اقدام کنید. در دکترتو علاوه بر سیستم تعیین وقت حضوری امکان مشاوره آنلاین و تلفنی وجود دارد.

مشاوره با متخصصان
گوارش و کبد
دکترِتو

درمان کلانژیت اسکلروزان

متاسفانه برای درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه هیچ دارویی وجود ندارد. پزشکان در حال تحقیق روی برخی از روش‌های درمانی هستند. اما هنوز این تحقیقات تکمیل نشده است.

برای کاهش علائم و عوارض این بیماری داروهایی تجویز می‌شود. این داروها شامل موارد زیر است.

  • درمان خارش: داروهای تسکین‌دهنده اسید صفراوی، آنتی‌بیوتیک‌ها و آنتی‌هیستامین‌ها می‌توانند به تسکین خارش کمک کنند.
  • درمان عفونت: برای درمان عفونت باکتریایی در مجاری صفراوی باید دوره‌های مکرر مصرف آنتی‌بیوتیک را بگذرانید.
  • حمایت‌های تغذیه‌ای: این بیماری باعث کمبود مواد مغذی در بدن می‌شود. به همین دلیل پزشک مکمل‌های ویتامین را تجویز می‌کند.
  • درمان انسداد مجاری صفراوی: پزشک برای درمان از روش اتساع بالون استفاده می‌کند. باید یک لوله باریک که سر آن بالون بادی قرار دارد، با آندوسکوپ وارد مجرای صفراوی مسدود شود. هنگامی که بالون در جای مناسب قرار گرفت، باز می‌شود. روش دیگر استنت گذاری است. در این روش لوله پلاستیکی با آندوسکوپ وارد شده و مجرا را باز نگه می‌دارد.

تنها راه برای درمان قطعی این بیماری پیوند کبد است. در موارد بسیار پیشرفته بیماری که کبد دچار نارسایی شده است، از این روش استفاده می‌شود. در مواقع نادر ممکن است بعد از پیوند کبد بیماری عود کند.

برای درمان کلانژیت اسکلروزان دارویی وجود ندارد. پزشک می‌تواند برای کاهش علائمی مانند خارش، عفونت، انسداد مجاری صفراوی و درد شکم داروهای لازم را تجویز کند.

برای درمان عفونت و خارش ناشی از بیماری PSC داروهای آنتی‌بیوتیک تجویز می‌شوند.
برای درمان عفونت و خارش ناشی از بیماری PSC داروهای آنتی‌بیوتیک تجویز می‌شوند.

درمان های خانگی کلانژیت اسکلروزان

درمان‌های خانگی به درمان این بیماری کمک نمی‌کنند. اما برای کاهش علائم و عوارض کلانژیت اسکلروزان اولیه باید سبک زندگی خود را تغییر داده و اقداماتی انجام دهید.

  • از مصرف الکل خودداری کنید.
  • علیه بیماری هپاتیت A و B واکسینه شوید.
  • سعی کنید از مواد شیمیایی دوری کنید.
  • وزن خود را در محدوده سالم نگه دارید.
  • اگر برای بیماری دیگری دارو مصرف می‌کنید، مطمئن شوید، آن دارو برای بیماری‌های کبد مضر نیست.
  • رژیم غذایی شامل میوه، سبزیجات، غلات کامل و پروتئین داشته باشید.

سوالات متداول

اگر دچار بیماری کلانژیت اسکلروزان هستید یا علائم آن را دارید، احتمالا با سوالاتی دراین‌رابطه روبرو شده‌اید. به همین دلیل در ادامه تعدادی از سوالات پرتکرار شما را مطرح کرده و پاسخ آنها را ارائه داده‌ایم.

آیا کلانژیت اسکلروزان از بیماری های مجاری صفراوی است؟

PSC یکی از بیماری‌های نادر مجاری صفراوی است. این بیماری باعث ایجاد زخم و اسکار در مجاری صفراوی شده و مسیر صفرا را مسدود می‌کند.

آیا خارش پوست از علائم کلانژیت اسکلروزان است؟

بیماری کلانژیت اسکلروزان به دلیل مسدودکردن جریان صفرا به کبد آسیب وارد کند. خارش پوست یکی از نشانه‌های آسیب به سلول‌های کبد و اختلال در عملکرد این اندام است.خارش پوست و کلانژیت اسکلروزان

آیا درد شکم نشانه کلانژیت اسکلروزان است؟

کلانژیت اسکلروزان باعث ایجاد التهاب و زخم در مجاری صفراوی و کبد می‌شود. این زخم‌ها و اختلال در عملکرد این اندام‌ها می‌تواند باعث درد شکم به ویژه در قسمت راست آن شود.

تعریق شبانه می تواند از علائم کلانژیت اسکلروزان باشد؟

اگر بیماری PSC پیشرفت کند، در مراحل جدی شخص دچار تعریق شبانه و حتی تب و لرز می‌شود. این علائم را باید جدی گرفت و سریعا به پزشک مراجعه کرد.

آیا بیماری های التهابی روده باعث کلانژیت اسکلروزان می شوند؟

بیماری های التهابی روده مانند کولیت اولسراتیو و بیماری کرون باعث ابتلا به کلانژیت اسکلروزان نمی‌شوند. اما به دلایل نامشخصی این دو بیماری با هم در ارتباط هستند و معمولا شخص بیمار هر دو بیماری را دارد. در صورتی که دچار بیماری التهابی روده یا کلانژیت اسکلروزان اولیه هستید، باید برای تشخیص بیماری دوم به پزشک مراجعه کنید.

آیا کلانژیت اسکلروزان باعث سیروز کبدی می شود؟

بیماری PSC به دلیل ایجاد التهاب و بافت اسکار در مجاری صفراوی جریان صفرا را کاهش داده یا متوقف می‌کند. در نتیجه صفرا در کبد جمع می‌شود. این مایع می‌تواند با گذشت زمان باعث آسیب به سلول‌های کبد و سیروز کبدی شود.  

آیا پوکی استخوان از عوارض کلانژیت اسکلروزان است؟

این بیماری با گذشت زمان روی استخوان‌ها تاثیر گذاشته و باعث ضعیف و باریک شدن آنها می‌شود. در نتیجه شخص دچار پوکی استخوان شده و باید برای کنترل آن اقدامات درمانی انجام دهد.

آیا کلانژیت اسکلروزان باعث ابتلا به سرطان مجرای صفراوی می شود؟

بیماری PSC به دلیل ایجاد زخم و بافت اسکار در مجرای صفراوی باعث سفت و باریک شدن این مجرا می‌شود. در نتیجه با گذشت زمان احتمال سرطانی شدن زخم‌ها و ابتلا به سرطان مجرای صفراوی وجود دارد.

آیا کلانژیت اسکلروزان باعث سرطان کولون می شود؟

این بیماری در ابتلا به سرطان کولون نقش ندارد. اما ازآنجایی‌که تعداد زیادی از بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه دچار بیماری‌های التهابی روده از جمله کولیت اولسراتیو می‌شوند، باید مراقب سرطان کولون باشند. ابتلا به این سرطان در بیماران مبتلا به بیماری التهابی روده بالا است.

مشاوره با متخصصان
گوارش و کبد
دکترِتو

برای تشخیص و درمان کلانژیت اسکلروزان به کدام دکتر مراجعه کنیم؟

کلانژیت اسکلروزان یا PSC یکی از بیماری‌های نادر مجاری صفراوی است. این بیماری باعث التهاب و زخم در مجاری صفراوی می‌شود. در نتیجه به دلیل وجود بافت اسکار جریان صفرا کند شده یا متوقف می‌شود. تجمع صفرا در کبد باعث آسیب به این اندام، بیماری سیروز کبدی و در نهایت نارسایی کبد می‌شود.

کلانژیت اسکلروزان اولیه معمولا علائمی ایجاد نمی‌کند. اما با پیشرفت بیماری علائمی مانند خارش، درد شکم، زردی و تعریق شبانه ظاهر می‌شود. هنوز علت دقیق این بیماری مشخص نیست. در بیشتر افراد بیماری PSC همراه با بیماری التهابی روده ظاهر می‌شود. درمانی برای PSC وجود ندارد. تنها می‌توان برای کاهش علائم و عوارض آن داروهایی تجویز کرد.

برای تشخیص بیماری و تجویز داروهای مورد نیاز باید به متخصص گوارش و کبد یا متخصص داخلی مراجعه کنید. در دکترتو علاوه بر سیستم تعیین وقت حضوری امکان مشاوره آنلاین و تلفنی با این متخصصان وجود دارد.

دکترتو مراقب سلامتی شماست!

https://www.webmd.com/digestive-disorders/primary-sclerosing-cholangitis-facts
https://www.cedars-sinai.org/health-library/diseases-and-conditions/p/primary-sclerosing-cholangitis-psc.html
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/primary-sclerosing-cholangitis
https://medlineplus.gov/genetics/condition/primary-sclerosing-cholangitis/
https://emedicine.medscape.com/article/187724-overview
برچسب‌ها:
این مقاله پزشکی را با دیگران به اشتراک بگذارید:

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

دکترتو از بین بیش از ۱۲۰۰۰ دکتر و متخصص دکترِتو پیدا کن

دکترِتو را در شبکه‌های اجتماعی دنبال کنید

کانال تلگرام

صفحه اینستاگرام