فهرست مطالب
هموفیلی نوعی بیماریهای ارثی است که در آن روند انعقاد خون مختل میشود. در نتیجه سلامتی افراد مبتلا به این بیماری ممکن است در شرایط مختلف به خطر بیفتد یا این که قرار گرفتن در برخی شرایط مانند بارداری، برای آنها مشکلساز شود. هموفیلی در حاملگی میتواند برای زنان باردار عوارضی ایجاد کند یا این که موجب بروز خطراتی برای سلامتی آنها شود. در واقع میتوان گفت که بارداری برای کسانی که ناقل هموفیلی هستند یا افراد مبتلا به این بیماری، چالشبرانگیز است. در این مقاله از دکترتو به صورت کامل هموفیلی در بارداری و هر آن چه که باید در این مورد بدانید را بررسی میکنیم.
هموفیلی در بارداری چیست؟
هموفیلی یک اختلال خونریزی ژنتیکی نادر و یکی از انواع بیماری های دوران بارداری در زنان با سابقه هموفیلی است (ممکن است در دوران بارداری، زایمان و پس از زایمان هم وجود داشته باشد) که بر توانایی لخته شدن خون تاثیر میگذارد و منجر به خونریزی بیشازحد میشود.
اکثر زنان ناقل هموفیلی که به صورت طبیعی باردار شدهاند، میتوانند بدون هیچ عارضه جدی و خطرناکی بارداری خود را پشت سر بگذارند. اما این شرایط برای کسانی که هر دو کروموزوم معیوب را دارند پیچیدهتر است و آنها عموما عوارض بیشتری را در دوران بارداری تجربه میکنند.
به زبان ساده هموفیلی در بارداری میتواند روی زنان باردار تاثیر بگذارد و گاهی اوقات باعث خونریزی غیرعادی در آنها شود. از طرفی حتی این احتمال وجود دارد که هموفیلی و بارداری روی نوزادان هم تاثیر منفی داشته باشد و مادر کروموزوم معیوب را به نوزاد منتقل کند. به همین دلیل مراقبتهای دوران بارداری برای زنانی که به بیماری هموفیلی مبتلا هستند بسیار ضروری است. با این حال اصلیترین اثری که هموفیلی روی بارداری دارد، مربوط به بعد از زایمان است. زنان مبتلا به هموفیلی در معرض خطر خونریزی شدید پس از زایمان هستند و به همین دلیل باید به صورت کامل تحت نظر باشند.
| علائم شایع در مادر باردار | درمان |
|---|---|
| کبودیهای مکرر | تزریق فاکتور انعقادی (VIII/IX) |
| خوندماغ یا خونریزی لثه | مصرف ترانگزامیکاسید (طبق نظر پزشک) |
| خونریزی طولانی پس از تزریق یا خراش | تزریق فاکتور قبل از اقدامات تهاجمی |
| لکهبینی یا خونریزی واژینال غیرطبیعی | ارزیابی فوری و تنظیم سطح فاکتور |
| درد و تورم مفصل | تزریق فاکتور همراه با استراحت |
| خونریزی پس از زایمان (زودرس یا دیررس) | تزریق فاکتور پس از زایمان و ترانگزامیکاسید (طبق نظر پزشک) |
علائم هموفیلی در بارداری
در بیماری هموفیلی در زنان که مبتلا یا ناقل هستند، توانایی لخته کردن خون به تنهایی برای جلوگیری از خونریزی ناشی از بارداری کافی نیست. حتی علائم هموفیلی در حاملگی، در زنانی که هر دو کروموزوم X آنها درگیر است شدیدتر هم میشود. به همین دلیل، این زنان در دوران بارداری و زایمان نیازمند بررسی تخصصی سطح فاکتورهای انعقادی و برنامهریزی درمانی دقیق برای پیشگیری از خونریزیهای شدید هستند.
به صورت کلی نشانههای هموفیلی در بارداری شامل موارد زیر است:
- کبودی
- خونریزیهای مکرر بینی
- خون در ادرار
- خونریزی مقعدی
- خونریزی در مفاصل
- خونریزی در دهان
- خونریزی پس از خونگیری یا تزریق
- خونریزی بعد از زایمان، خصوصا بعد از سزارین
- احتمال کبودی یا خونریزی در محل تزریق بی حسی اپیدورال
هموفیلی در بارداری رو جدی بگیر!
همین الان برای معاینه حضوری نوبت پزشک بگیر.
علت هموفیلی در بارداری
هموفیلی یک بیماری ژنتیکی و ارثی است و زنان بارداری که در دوران حاملگی با عوارض این بیماری درگیر میشوند، از بدو تولد به این بیماری مبتلا بودهاند. در دوران بارداری، هموفیلی و بارداری به نوعی روی هم اثر میگذارند. از طرفی بارداری و شرایطی که دارد میتواند مشکلات مربوط به بیماری هموفیلی را تشدید کند و در مقابل هم هموفیلی در بارداری میتواند شرایط بارداری را برای زنان سختتر کند.
متن انگلیسی:
به نقل از سایت healthline
The most significant effect hemophilia has on your pregnancy is after delivery. Parents who carry the gene are at high risk for heavy bleeding after delivery. Once you deliver, the higher levels of clotting factors during pregnancy fall back to lower levels.
ترجمه فارسی:
مهمترین تاثیر هموفیلی بر بارداری بعد از زایمان است. زنان حامل این ژن در معرض خطر خونریزی شدید پس از زایمان هستند. پس از زایمان، سطوح بالاتر فاکتورهای انعقادی در دوران بارداری به سطوح پایینتر باز میگردد.
تشخیص هموفیلی در زنان باردار
در بیشتر مواقع هموفیلی در زنان باردار از قبل تشخیص داده میشود و زنانی که قصد بارداری دارند، از بیماری خود مطلع هستند. با این حال در مواردی که فرد ناقل است، برخی از تستها و آزمایشات در دوران بارداری میتواند ناقل هموفیلی بودن را مشخص کند. آزمایش تشخیص هموفیلی در بارداری بیشتر برای جنین اهمیت دارد. پزشکان میتوانند با انجام تستهای تخصصی و با در نظر گرفتن سوابق ژنتیکی والدین، تشخیص دهند که آیا جنین هم به هموفیلی مبتلا است یا خیر.
پزشک عموما با بررسی سوابق خانوادگی شما میتواند احتمال هموفیلی در حاملگی را پیشبینی کند. هر نوع سابقه خونریزی، خصوصا خونریزی پس از جراحی یا سابقه مرگهای غیر قابل توضیح در اعضای درجه یک خانواده، به پزشک برای تشخیص هموفیلی در بارداری کمک میکند.
آزمایش هموفیلی در بارداری
تستهای قبل از بارداری میتواند به تشخیص هموفیلی کمک کند. از آن جایی که هموفیلی در حاملگی میتواند شرایط را برای مادر و جنین دشوار کند، انجام تستهای ژنتیکی پیش از بارداری کمک میکند تا بتوان شرایط دوران بارداری را بهتر مدیریت کرد. برخی از تستهای ژنتیکی در اوایل بارداری و پیش از تولد هم به تشخیص هموفیلی جنین کمک میکند. آزمایش تشخیص هموفیلی قبل از تولد، معمولا برای کمک به برنامهریزی باروری و ارزیابی خطر ارائه میشود.
ارتباط بیماری هموفیلی و ازدواج
بررسی سطح فاکتورهای انعقادی در دوران بارداری
تستهایی که میتوانند به تشخیص هموفیلی در بارداری کمک کنند، آزمایشهای غربالگری فاکتورهای خونی و بررسی فاکتورهای لخته شدن خون هستند. آزمایشهای غربالگری، آزمایشهای خونی هستند که نشان میدهند آیا خون به درستی لخته میشود یا خیر.
آزمایشات فاکتور لخته شدن که به آن سنجش فاکتور لخته شدن خون نیز میگویند، فعالیت لخته شدن فاکتورهای VIII و IX را در خون تعیین میکند. فاکتورهای VIII و IX پروتئینهایی در خون هستند که به تشکیل لخته و توقف خونریزی کمک میکنند. در افراد مبتلا به هموفیلی، این فاکتورهای انعقادی کمتر از حد معمول تولید میشود.
برای زنانی که تا زمان بارداری هموفیلی برای آنها تشخیص داده نشده (ناقلین هموفیلی)، تشخیص هموفیلی نوع A دشوارتر است. دلیل آن هم این است که در طول بارداری به صورت نرمال سطح فاکتور ۸ افزایش مییابد و این حالت میتواند تشخیص ناقلین هموفیلی نوع A را دشوارتر کند.
درمان هموفیلی در بارداری
درمان هموفیلی در بارداری بر پایه مراقبت چندتخصصی، بررسی دقیق فاکتورهای انعقادی و پیشگیری از خونریزی است. در زنان ناقل یا مبتلا، سطح فاکتور VIII یا IX بهطور منظم برای درمان هموفیلی بررسی میشود و در صورت نیاز، فاکتور جایگزین تجویز میشود. برنامهریزی زایمان در مرکز مجهز، پرهیز از اقدامات تهاجمی غیرضروری و آمادهسازی خون و فرآوردههای خونی ضروری است. پس از زایمان نیز مراقبت نزدیک برای پیشگیری از خونریزی دیررس انجام میشود.
مدیریت و مراقبت های پزشکی در بارداری زنان مبتلا به هموفیلی
درمان انتخابی برای زنان باردار مبتلا به هموفیلی، به شدت بیماری و شرایط کلی سلامتی هر بیمار بستگی دارد. علاوه بر درمانهای تخصصی، درمان هموفیلی در بارداری شامل مدیریت هر نوع احتمال خونریزی در این دوران میشود. زنان بارداری که ناقل هموفیلی هستند، باید از بابت فاکتورهای خونی و ریسک خونریزی تحت نظر پزشک باشند. همچنین برنامه زایمان آنها و داروهایی که باید در زمان زایمان یا بعد از آن دریافت کنند هم بخشی از روند مراقبتهای پزشکی هموفیلی و بارداری است.
مراقبتهای پزشکی در طول دوره بارداری و بعد از زایمان، برای حفظ سلامت جنین هم مهم است. هموفیلی میتواند روی سلامت نوزاد تازه متولد شده هم تاثیر بگذارد و به همین دلیل گاهی پزشک درمانهای لازم برای نوزادان را هم در نظر میگیرد.
همین حالا یک دکتر مطمئن برای کنترل علائم هموفیلی پیدا کن.
انواع هموفیلی در دوران بارداری
علاوه بر احتمال ناقل بودن یا مبتلا بودن زنان باردار به هموفیلی، آنها ممکن است به یکی از سه نوع اصلی هموفیلی ارثی مبتلا باشند. این انواع شامل هموفیلی A، هموفیلی B و هموفیلی C هستند که هرکدام بهدلیل کمبود فاکتور انعقادی متفاوتی ایجاد میشوند و شدت بالینی متفاوتی دارند:
- هموفیلی a: در نتیجه جهش در فاکتور انعقادی VIII به ارث میرسد.
- هموفیلی b: در اثر جهش در فاکتور IX ایجاد میشود.
- هموفیلی c: در اثر جهش XI ایجاد میشود.
دو نوع هموفیلی A و B جزو آن دسته از بیماریهای ژنتیکی هستند که به کروموزوم X مربوط میشوند. با این حال الگوی وراثت هموفیلی C متفاوت است و نوعی توارث اتوزوم مغلوب محسوب میشود اما در برخی خانوادهها الگوی اتوزوم غالب نیز گزارش شده است.
عوارض هموفیلی در بارداری
عوارض هموفیلی در بارداری هم متوجه خود مادر و هم جنین است. در زنان بارداری که هموفیلی دارند، باتوجه به نوع آن و شدت بیماری، عوارضی مانند خونریزی در بارداری و بعد از زایمان، سلامت مادر را تهدید میکند. کبودی شدید یا خونریزی مقعد از دیگر عوارض مرتبط با هموفیلی و بارداری است. با این حال مهمترین عوارض هموفیلی در دوران بارداری، متوجه جنین است.
والدین ممکن است ژن هموفیلی را به نوزاد منتقل کنند. در هموفیلیهای وابسته به X (A و B) درگیری در جنین نوزاد پسر بیشتر مطرح است؛ اما در هموفیلی C (کمبود فاکتور XI) محدود به پسران نیست. با این حال بیشترین عوارض جدی هموفیلی مربوط به افرادی است که هر دو کروموزوم X معیوب را به صورت همزمان دارند و اکثر ناقلین، حاملگی طبیعی و بدون هیچگونه عارضه خونریزی را پشت سر میگذارند.
متن انگلیسی:
به نقل از سایت cdc
Women who carry the hemophilia A or B mutation are at risk for heavy bleeding after delivery or surgery, such as cesarean section.
ترجمه فارسی:
زنانی که حامل جهش هموفیلی A یا B هستند در معرض خطر خونریزی شدید بعد از زایمان یا جراحی مانند سزارین هستند.
خطر زایمان و هموفیلی
هموفیلی میتواند روند زایمان را کمی سختتر و پیچیدهتر کند. زنان بارداری که ناقل با مبتلا به هموفیلی هستند، باید حتما از نظر سطح فاکتورهای خونی مورد بررسی قرار بگیرند. ریسک خونریزی شدید بعد از زایمان وجود دارد و پزشک باید از قبل برای این شرایط آماده شود.
علاوه بر این، شرایط زایمان برای نوزادانی که مادر آنها مبتلا به هموفیلی است هم متفاوت است. برای مثال، احتمال خونریزی از سر در جنین مبتلا به هموفیلی وجود دارد. در نتیجه نباید از دستگاههای فورسپس یا وکیوم برای بیرونکشیدن جنین از کانال زایمان استفاده شود.
۴.۷ (۴۶۷ نظر)۴.۸ (۳۲۹ نظر)۴.۸ (۲۶۶ نظر)۴.۸ (۲۴۴ نظر)۴.۸ (۱۸۴ نظر)۴.۹ (۱۱۶ نظر)پیشگیری از هموفیلی در بارداری
از آن جایی که هموفیلی یک بیماری ژنتیکی است که از بدو تولد وجود دارد نمیتوان از هموفیلی در بارداری پیشگیری کرد. با این حال میتوان با کمک یک تیم حرفهای پزشکی، علائم و عوارض هموفیلی و بارداری را مدیریت کرد تا کمترین خطر را برای مادر و جنین داشتهباشد.
هم مادر و هم جنین در معرض خطر خونریزی و مشکلات متعددی هستند که ممکن است سلامت آنها را تهدید کند. به همین دلیل هم به اقدامات خاصی قبل و بعد از زایمان نیاز است. یک تیم متشکل از هماتولوژیست، متخصص هماتولوژی کودکان، متخصص ژنتیک بالینی، متخصص زنان و زایمان و یک متخصص بیهوشی، در همکاری با هم کمک میکنند تا ریسک خونریزی و مشکلات مربوط به هموفیلی هم برای مادر و هم جنین کاهش یابد.
یک رویکرد بهینه شامل مشاوره ژنتیک قبل از بارداری، روشهای تشخیصی قبل از تولد، و یک برنامه درمانی زایمان برای مادر و کودک است. یکی از اقدامات پیشگیرانه مهم، بررسی سطح فاکتورهای انعقادی در سه ماهه سوم است. اگر این فاکتورها به حد قابلقبولی نرسیده باشند، باید برای کاهش خطر خونریزی و عوارض احتمالی پس از زایمان، اقدامات پیشگیرانه لازم برای مادر انجام شود.
نتیجه گیری
ابتلا به هموفیلی یا ناقل بودن به معنی ناتوانایی برای باردارشدن نیست اما با این حال هموفیلی و بارداری میتوانند شرایط را برای مادر و جنین کمی پیچیدهتر کنند. به همین دلیل هم زنان مبتلا به هموفیلی در بارداری باید حتما تحت نظر یک تیم پزشکی حرفهای، متشکل از متخصص هماتولوژی و متخصص زنان و زایمان باشند. کنترل شرایط در دوران بارداری و داشتن یک برنامه مناسب برای زایمان کمک میکند تا ریسک کمتری سلامت مادر و جنین را تهدید کند.
دکترتو مراقب سلامتی شماست!