هموفیلی c و هر آنچه باید در مورد آن بدانید

هموفیلی c شکل بسیار نادری از هموفیلی است. هموفیلی یک اختلال خونی است که زمانی اتفاق می‌افتد که خون لخته نمی‌شود، بنابراین خونریزی می‌کند یا متوقف نمی‌شود. افراد مبتلا به هموفیلی C پروتئین خاصی یا فاکتورهای لخته کننده که به لخته شدن خون کمک می کند، از دست داده‌اند. به همین دلیل این افراد اگر عمل جراحی انجام داده یا خدمات دندانپزشکی داشته باشند بیشتر از یک فرد عادی خونریزی می‌کنند.

تزریق پلاسمای منجمد و تازه از خون‌های اهدایی به بدن این افراد هموفیلی سی را درمان می‌کند. پلاسمای اهدایی به لخته شدن و متوقف شدن خونریزی کمک می‌کند.

اگر دچار این بیماری هستید، برای درمان آن با متخصص خون مشورت کنید. شما می‌توانید از طریق سایت دکترتو با بهترین پزشکان در ارتباط باشید. در دکترتو علاوه بر سیستم تعیین وقت حضوری امکان مشاوره آنلاین و تلفنی با پزشکان وجود دارد.

بیماری هموفیلی c چیست؟

بیماری هموفیلی چیست؟ هموفیلی c یا بیماری کمبود فاکتور یازدهم یا سندرم روزنتال شکل نادری از هموفیلی است. هموفیلی یک اختلال خونی است که زمانی اتفاق می‌افتد که خون شما لخته نمی‌شود، بنابراین خونریزی کند یا متوقف نمی‌شود. افرادی که مبتلا به هموفیلی C هستند، پروتئین خاصی یا فاکتورهای لخته کننده خون را که به لخته شدن خون کمک می‌کند، از دست داده‌اند.

افرادی که مبتلا به هموفیلی سی هستند، در صورت انجام عمل جراحی یا درمان‌های دندانپزشکی، ممکن است بیشتر از حد معمول خونریزی کنند. این بیماری نسبت به هموفیلی A و B شدت کمتری دارد و به طور متفاوتی به ارث می‌رسد با این حال می‌تواند باعث خونریزی بیش از حد شود. هموفیلی یک اختلال ژنتیکی نادر است که از لخته شدن خون به درستی جلوگیری می کند. این امر می‌تواند منجر به خونریزی شدید شود که زندگی فرد را تهدید می‌کند.

علائم بیماری هموفیلی c

افراد مبتلا به هموفیلی C ممکن است پس از عمل‌های جراحی یا زایمان دچار خونریزی غیرقابل کنترل یا طولانی مدت شوند و آسیب‌های جدی متحمل شوند. اما آنها خونریزی خود به خودی ندارند و این زمانی اتفاق می‌افتد که افراد بدون هیچ دلیلی خونریزی کنند. اغلب افراد مبتلا به هموفیلی C پس از جراحی‌های دندان یا جراحی برای برداشتن لوزه‌های خود خونریزی غیرمعمولی را تجربه می‌کنند.  علائم هموفیلی نوع سی عبارتند از:

• خونریزی بینی
• به راحتی کبود شدن بدن
• مشاهده خون در ادرار
• خونریزی زیاد بعد از ختنه کردن
• کبودی‌های دردناک و متورم پس از جراحی
• عادت‌های ماهیانه غیرمعمول سنگین یا طولانی مدت

به طور مداوم خونریزی بینی داری؟

بدنت کبود میشه؟ برای بررسی مشاوره بگیر.

مشاوره آنلاین دکتر متخصص خون و سرطانمتخصص خون

چگونه بیماری هموفیلی C را به ارث می برید؟

هموفیلی C یک اختلال خونی ارثی است. هموفیلی سی زمانی اتفاق می‌افتد که فرد یکی از ۱۳ عامل لخته‌کننده یا پروتئین‌های خون که به کند کردن یا توقف جریان خون کمک می‌کنند، نداشته باشد. در هموفیلی c، فاکتور لخته شدن یا پروتئین XI خون که گاهی اوقات فاکتور ۱۱ نامیده می‌شود وجود ندارد؛ زیرا ژن F11 را فرد به ارث نبرده است.

به طور معمول ژن F11 حاوی دستورالعمل‌هایی است که در مورد چگونگی ایجاد فاکتور XI است. هموفیلی c زمانی اتفاق می‌افتد که آن ژن جهش یافته و به یک ژن غیر طبیعی تبدیل می‌شود. این ژن غیر طبیعی ممکن است فاکتور XI را کافی تولید نکند یا فاکتور XI را به طور کل تولید نکند.

مردان و زنان، هموفیلی C را زمانی به ارث می‌برند که هر دو والدین بیولوژیکی ژن جهش یافته را منتقل کنند. افرادی که یک ژن F11 طبیعی و یک ژن غیرطبیعی را به ارث می‌برند، ناقل هموفیلی C هستند و اما علائمی ندارند. در اینجا اطلاعاتی در مورد آنچه ممکن است اتفاق بیفتد در صورت بچه دار شدن افراد دارای ژن غیر طبیعی وجود دارد:

• ۲۵ درصد احتمال دارد کودکانی که از والدینی که دارای ژن F11 هستند به هموفیلی C مبتلا شوند.
• به احتمال ۵۰ درصد فرزندانی که از این والدین متولد می‌شوند، ژن را حمل می‌کنند اما این بیماری را ندارند.
• ۲۵ درصد احتمال دارد فرزندانی که از این والدین متولد می‌شوند ژن F11 طبیعی را به ارث ببرند.

مطلب پیشنهادی: طول عمر بیماران هموفیلی

تفاوت ظاهری فرد مبتلا به هموفیلی c با دیگران

تفاوت ظاهری زیادی افراد مبتلا به بیماری هموفیلی سی با دیگران ندارند. در بعضی مواقع فرد متوجه مبتلا بودن به این بیماری نمی‌شود تا زمانی که عمل جراحی داشته یا خدمات دندانپزشکی انجام دهد.

علت مبتلا شدن به بیماری هموفیلی c چیست؟

هموفیلی به دلیل تغییر یا جهش در یکی از ژن‌ها ایجاد می‌شود که در ساخت پروتئین‌های فاکتور انعقادی نقش دارند. این تغییر جهش می‌تواند مانع از عملکرد صحیح یا از بین رفتن پروتئین لخته کننده خون شود. هموفیلی می‌تواند منجر به موارد زیر شود:

• خونریزی مفاصل که در بعضی مواقع به بیماری مزمن مفصلی و درد تبدیل می‌شود.
• خونریزی در سر که گاهی اوقات باعث مشکلات شدید و طولانی مانند تشنج و فلج شدن می‌شود.
• اگر خونریزی کنترل نشود یا اگر در اندام‌های حیاتی مانند مغز رخ دهد، ممکن است منجر به مرگ شخص شود.

تشخیص هموفیلی سی

هموفیلی c با انجام معاینه‌های فیزیکی، ارزیابی علائمی مانند خونریزی از بینی یا خونریزی پس از خدمات دندانپزشکی و پرسش در مورد هر گونه سابقه خانوادگی بیولوژیکی، هموفیلی یا اختلالات خونی تشخیص داده می‌شود.

آزمایشات تشخیص بیماری هموفیلی c

اگر فردی علائم بیماری هموفیلی را داشته باشد آزمایش تشخیص هموفیلی شامل موارد زیر انجام شود:

آزمایش فاکتور لخته شدن Clotting factor test

برای تشخیص اختلالات خونریزی، تست فاکتور لخته شدن خود گرفته می‌شود. این آزمایش نوع بیماری هموفیلی و شدت این بیماری را مشخص می‌کند. برای درمان هموفیلی سی باید از نوع و شدت آن اطلاعات دقیقی در دسترس باشد.

آزمایش زمان پروترومبین Prothrombin time

آزمایش زمان پروترومبین PT، مدت زمان لازم برای تشکیل لخته در یک نمونه خون را اندازه‌گیری می‌کند. در صورت عدم وجود فاکتورهای انعقادی یا هرگونه نقص در آن‌ها زمان لخته شدن به تاخیر افتاده و مدت زمان لازم برای تشکیل لخته طولانی می‌شود.

خونریزی بی‌دلیل داری و نگرانی؟ برای تشخیص هموفیلی زودتر اقدام کن.

دکتر هموفیلی

چگونه بیماری هموفیلی c را درمان کنیم؟

افراد مبتلا به هموفیلی C ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند مگر اینکه قرار باشد جراحی انجام دهند. ترکیبی از پلاسمای منجمد تازه از خون اهدایی و دارو از تجزیه فاکتورهای انعقادی خون جلوگیری می‌کند. همچنین ممکن است برای زنانی که عادت‌های ماهیانه بسیار سنگینی را تجربه می‌کنند داروهای ضد بارداری تجویز کنند. تاکنون دارویی برای درمان هموفیلی به صورت قطعی ساخته نشده است. تنها استفاده از این داروها کمک می‌کند که از بروز خون‌ریزی‌های طولانی مدت جلوگیری شود.

• پلاسمای تازه منجمد: پلاسمای تازه منجمد یکی از مشتقات خونی است که دارای فاکتورهای انعقادی است. این ماده برای بیماران مبتلا به هموفیلی سی و غالبا در هنگام عمل‌های جراحی برای این افراد استفاده می‌شود.

• تزریق هورمون دسموپرسین: هورمون دسموپرسین می‌تواند باعث آزادسازی فاکتورهای انعقادی خون شود. این هورمون بیشتر برای هموفیلی نوع A موثر واقع شده است.

• استفاده از داروهای هورمونی: افراد مبتلا به هموفیلی سی در بیشتر مواقع دچار خونریزی بینی می‌شوند. همچنین زنان مبتلا به این بیماری در دوران قاعدگی خونریزی بسیار شدیدی را تجربه می‌کنند. این عوارض با استفاده از داروهای ضدبارداری خوراکی یا تزریقی قابل کنترل است. در واقع این داروها به بدن کمک می‌کند تا توانایی انعقاد خون خود را بالا ببرد.

عوارض هموفیلی سی

یکی از عوارض احتمالی هموفیلی c و سایر انواع هموفیلی، ایجاد اتوآنتی بادی‌هایی است که به عنوان مهارکننده شناخته می‌شوند. اتوآنتی بادی‌ها به پروتئین‌هایی گفته می‌شود که سیستم ایمنی تولید می‌کند و به اشتباه بافت‌های سالم را هدف قرار می‌دهد. در این مورد مهارکننده‌ها عامل جایگزینی XI را هدف قرار می‌دهند که می‌تواند بر اثربخشی درمان تأثیر بگذارد.

راه های پیشگیری از هموفیلی سی

بهترین راه برای پیشگیری از ازدیاد این بیماری مشاوره ژنتیک پیش از ازدواج یا تشخیص به موقع بیماری در دوران جنینی است (بیماری هموفیلی و ازدواج). آزمایش قبل از ازدواج، بیماری هموفیلی، تالاسمی و اعتیاد را تشخیص می‌دهد. برای اطلاع از بیماری هموفیلی و جلوگیری از آن زوج‌های جوان باید مشاوره ژنتیک داشته باشند. از هفته سوم بارداری نیز تشخیص مبتلا بودن به هموفیلی مشخص می‌شود.

تفاوت هموفیلی C با هموفیلی A و B

هر سه نوع هموفیلی یک اختلال خونی ارثی است که زمانی اتفاق می‌افتند که یک جهش ژنتیکی بر روند لخته شدن خون تاثیر بگذارد. در اینجا برخی از تفاوت‌های سه نوع هموفیلی a، هموفیلی b و هموفیلی c آورده شده است:

نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به پزشک

بیماران مبتلا به هموفیلی سی برخلاف نوع A و B خونریزی خود به خودی را تجربه نمی‌کنند. به همین دلیل رعایت نکات اصولی می‌تواند مانع از خون‌ریزی و آسیب دیدن فرد شود. مراقبت روزانه از دندان‌ها و مراجعه مرتب به دندانپزشکی تا حد زیادی سبب پیشگیری از خونریزی شده و نیاز به عمل‌های جراحی را کم می‌کند. عدم مصرف آسپرین در تسریع انعقاد خون نقش موثری دارد.

افراد مبتلا به هموفیلی c باید برگه‌ای حاوی اطلاعات خود و بیماریشان را به همراه داشته تا در صورت وقوع هرگونه حادثه‌ای کادر درمان مطلع شده و اقدامات لازم را انجام دهند. بیماران مبتلا به هموفیلی باید قبل از سفر، مراکز درمانی در ارتباط با بیماری خود را شناسایی کرده تا در صورت بروز هرگونه مشکل سریعا به مراکز درمانی مراجعه کنند.

برای تشخیص هموفیلی سی حتما با متخصص هماتولوژی مشورت کنید. شما می‌توانید از طریق سایت دکترتو با بهترین پزشکان در ارتباط باشید. در دکترتو علاوه بر سیستم تعیین وقت حضوری امکان مشاوره آنلاین دکتر متخصص خون و سرطان وجود دارد.

دکترتو مراقب سلامتی شماست!