هموفیلی نوعی اختلال خونریزی وراثتی است. علائم هموفیلی اغلب با خونریزی‌های بیرونی و داخلی همراه هستند. خونریزی‌های بیرونی شامل جراحاتی مانند بریدگی، ضربه و خونریزی ناشی از دندانپزشکی است که فرد خونریزی طولانی‌تری نسبت به شخص عادی دارد. خونریزی‌های داخلی هم مانند خونریزی مفصلی، مغزی و خونریزی دستگاه گوارش است. این بیماری به دلیل کمبود یا نقص یکی از عوامل انعقادی خون، به نام فاکتور انعقادی، در بدن ایجاد می‌شود. این بیماری اغلب به صورت وراثتی به فرزندان انتقال می‌یابد و معمولا در مردان شایع‌تر از زنان است.
سایر علایم هموفیلی عبارتند از کبودی غیرمعمول و سریع پوست، تورم و درد در مفاصل، خونریزی ناشی از مصدومیت‌های خفیف و عدم توقف خونریزی با استفاده از روش‌های معمول مانند فشار دادن و قرار دادن یخ. در صورت مشاهده نشانه های هموفیلی باید به پزشک متخصص و تیم درمانی مراجعه کنید. تشخیص صحیح و مداوای مناسب می‌تواند زندگی فرد را بهبود بخشیده و عوارض جدی ناشی از خونریزی را کاهش دهد.
اگر دچار علائم این بیماری هستید، با متخصص داخلی یا دکتر هماتولوژی مشورت کنید. شما می‌توانید از طریق سایت دکترتو با بهترین پزشکان در ارتباط باشید. در دکترتو علاوه بر سیستم تعیین وقت حضوری امکان مشاوره آنلاین و تلفنی با پزشکان وجود دارد.
علائم هموفیلی چیست؟
علائم و نشانه های هموفیلی بسته به میزان فاکتور انعقادی خون، شدت بیماری و نوع هموفیلی متفاوت هستند. در ادامه، علائم شایع هموفیلی را آورده‌ایم.
اگر می‌خواهید بدانید که بیماری هموفیلی چیست، این مطلب را بخوانید.
- خونریزی غیرعادی: افراد مبتلا به هموفیلی ممکن است بعد از ضربه‌های کوچک، بریدگی، دندانپزشکی یا جراحی‌های کوچک خونریزی‌های غیرعادی داشته باشند و بیشتر از زمان معمول برای توقف خونریزی نیاز دارند.
- خونریزی داخلی: این بیماری با خونریزی داخلی مفصلی (موجب تورم و درد در مفاصل)، خونریزی مغزی (همراه با سردرد شدید، تهوع، استفراغ) و خونریزی دستگاه گوارش (استفراغ خون یا مدفوع سیاه رنگ) همراه می‌شود.
- کبودی غیرمعمول: افراد مبتلا به هموفیلی ممکن است به طور غیرمعمول و سریع دچار کبودی پوست شوند. کوچکترین ضربه یا برخورد باعث ایجاد کبودی یا خون مردگی زیر پوست می‌شود. علت کبود شدن بدن باید توسط پزشک مشخص شود.
- تورم و درد مفاصل: تورم و درد در مفاصل یکی از نشانه های هموفیلی است که ممکن است به صورت ناگهانی و پس از فعالیت فیزیکی یا ضربه به مفصل رخ دهند.
متن انگلیسی:
mayoclinic
If your clotting-factor level is mildly reduced, you might bleed only after surgery or trauma. If your deficiency is severe, you can bleed easily for seemingly no reason
ترجمه متن:
اگر میزان فاکتور انعقادی خون کمی پایین باشد، فرد تنها بعد از ضربه یا جراحی ممکن است دچار خونریزی شود. اگر کمبود این فاکتور زیاد باشد، فرد بی‌دلیل و راحت دچار خونریزی خواهد شد.
علائم هموفیلی a
هموفیلی a نوعی از هموفیلی ناشی از کمبود یا نقص فاکتور انعقادی هشت در بدن است. علایم هموفیلی a عبارتند از:
- خونریزی غیرعادی
- خونریزی مفصلی
- خونریزی مغزی
- کبودی غیرمعمول
علائم هموفیلی b
هموفیلی b نوعی از هموفیلی است که به علت کمبود یا نقص فاکتور انعقادی آلفا در بدن ایجاد می‌شود که نقش اصلی را در فرایند ایجاد لخته خون ایفا می‌کند. هموفیلی b از نظر خونریزی شباهت‌هایی با نوع a دارد، اما تفاوت اصلی آن‌ها در فاکتور انعقادی خون است.
علایم هموفیلی b متناسب با شدت کمبود فاکتور IX و خونریزی‌هایی که رخ می‌دهد متفاوت است. در بعضی از موارد، افراد مبتلا به این نوع ممکن است نشانه‌های طبیعی نداشته باشند ولی در سایر موارد، علایم و نشانه‌های زیر ممکن است ظاهر شود:
- خونریزی غیرمعمول که بیشتر از زمان معمول برای توقف نیاز دارند و ممکن است به خونریزی طولانی‌مدت منجر شوند.
- خونریزی در مفاصل که ممکن است باعث تورم، درد و محدودیت در حرکت مفصل شود.
- خونریزی داخلی و مغزی همراه با سردرد شدید، تهوع، استفراغ
- خونریزی دستگاه گوارش همراه با استفراغ خون یا مدفوع سیاه (علت خون بالا اوردن باید با آزمایش مشخص شود.)
- کبودی پوست به صورت غیرمعمول و سریع حتی بدون ضربه شدید
علائم هموفیلی c
هموفیلی c نوعی از هموفیلی ناشی از کمبود یا نقص فاکتور انعقادی XI در بدن است. علائم هموفیلی c که بیماران تجربه می‌کنند همانند دو نوع a و b است:
- خونریزی غیرمعمول پس از ضربه‌های کوچک و بریدگی‌ها
- خونریزی در مفاصل
- خونریزی دستگاه گوارش
خونریزی غیرعادی داری؟
نگرانی هموفیلی داشته باشی؟ مشاوره بگیر.
علائم هموفیلی خفیف
هموفیلی خفیف نوع نادر و خفیفی از هموفیلی است که معمولا با کمبود یا نقص فاکتور انعقادی VIII یا IX در بدن مرتبط است. علائم هموفیلی خفیف در هر فردی متفاوت است و برخی از افراد ممکن است بی‌علامت باشند و تنها در مواقع خاصی مانند جراحی یا ضربه شدید خونریزی داشته باشند. در صورتی که به هموفیلی خفیف مشکوک هستید یا علائم مشابهی را تجربه می‌کنید، بهتر است به پزشک متخصص مراجعه کنید تا تشخیص و درمان صحیح را دریافت کنید. بیماران مبتلا به نوع خفیف علائم زیر را تجربه می‌کنند:
- خونریزی غیرمعمول که البته نسبتا چندان شدید نیست و به طور عمومی به خونریزی طولانی‌مدت منجر نمی‌شود.
- خونریزی مفصلی در نوع خفیف نسبتا نادر است.
- خونریزی دستگاه گوارش
- در صورت انجام جراحی یا درمان دندانپزشکی، بیماران هموفیلی خفیف به فاکتور انعقادی نیاز دارند تا خونریزی را کنترل کنند.
علائم هموفیلی شدید
هموفیلی شدید به دلیل کمبود شدید فاکتور انعقادی، با خطر خونریزی شدید همراه است و حتی جان بیمار را به خطر می‌اندازد. افراد مبتلا به هموفیلی شدید ممکن است در مواقعی که خونریزی رخ می‌دهد، نتوانند به طور معمول لخته‌پذیری خون را تجربه کنند، و همین منجر به خطرات جدی برایشان خواهد شد.
خطرناک‌ترین نوع خونریزی در هموفیلی شدید خونریزی مغزی است. خونریزی در مغز می‌تواند منجر به عوارض جدی مانند سکته مغزی، کاهش هوشیاری، تشنج و حتی مرگ ناشی از ایجاد فشار بر مغز شود. خونریزی شدید در مفاصل، دستگاه گوارش، دستگاه ادراری و سایر اعضا نیز می‌تواند به مشکلات جدی و خطرناک منجر شود.
به طور کلی، هموفیلی شدید یک بیماری جدی است که نیازمند مراقبت و درمان مناسب است. در حال حاضر، با توسعه تکنولوژی و پیشرفت در درمان هموفیلی، افراد مبتلا به نوع شدید می‌توانند زندگی نسبتا طبیعی و فعالی داشته باشند، اما نیاز به مراقبت دائمی و درمان منظم دارند. طول عمر بیماران هموفیلی در صورت درمان مناسب نزدیک به حالت نرمال است. در صورت مشاهده هر یک از علائم زیر، باید بلافاصله با پزشک تماس بگیرید یا به بیمارستان مراجعه کنید:
- خونریزی شدید: خونریزی پس از ضربه‌های کوچک، بریدگی‌ها و دندانپزشکی، شدید و طولانی‌مدت است. حتی از طریق ضربه‌های کوچک نیز خونریزی قابل توقف نیست و نیاز به مداخله پزشکی فوری دارد.
- خونریزی مفصلی شدید: خونریزی در مفاصل شدید است و می‌تواند باعث تورم شدید، درد شدید و محدودیت شدید در حرکت مفصل شود.
- خونریزی داخلی: خونریزی در داخل بدن نیز ممکن است رخ دهد، مانند خونریزی در دستگاه گوارش، مغز و غیره. این نوع خونریزی‌ها جان فرد را به خطر انداخته و نیاز به مراقبت و مداخله فوری دارند.
- خونریزی پس از جراحی یا تزریق: بیماران هموفیلی شدید ممکن است پس از جراحی یا تزریق داروها به خونریزی شدید و طولانی‌مدت دچار شوند.
علائم هموفیلی در بزرگسالان
هموفیلی در بزرگسالان نادر است و معمولا در کودکان تشخیص داده می‌شود. با این حال، در برخی موارد، ممکن است در طول زندگی کودک به بزرگسالی ادامه یابد یا بعدها در بزرگسالی تشخیص داده شود. علائم هموفیلی در بزرگسالان تقریبا همانند نشانه های هموفیلی در کودکی است و با خونریزی غیرمعمول پس از ضربه‌های کوچک با بریدگی، خونریزی دستگاه گوارش یا مغزی، بزرگ شدن و تورم مفاصل، و خونریزی پس از جراحی یا تزریق همراه است.
علائم هموفیلی در زنان
هموفیلی یک بیماری ژنتیکی است که در مردان بیشتر از زنان رخ می‌دهد. اما زنان می‌توانند حامل بچه‌های مبتلا به هموفیلی باشند یا خودشان به این بیماری مبتلا شوند. در حالت کلی، زنان مبتلا علائم زیر را تجربه می‌کنند:
- خونریزی بین دوره‌های قاعدگی: زنان مبتلا به هموفیلی ممکن است خونریزی شدیدتری در طول دوره‌های قاعدگی داشته باشند. خونریزی شدید در پریودی می‌تواند بسیار فراوان، طولانی و شدید و نیازمند مراقبت پزشکی فوری باشد.
- خونریزی شدید پس از زایمان: یکی از علایم هموفیلی در زنان، خون ریزی در بارداری و خونریزی شدید پس از زایمان است که نیازمند مراجعه فوری به پزشک و انجام اقدامات ضروری است.
- خونریزی شدید پس از جراحی یا تزریق: خونریزی پس از جراحی یا تزریق نیز ممکن است در زنان مبتلا به هموفیلی شدید بروز کند که نیاز به مراقبت پزشکی فوری دارد.
تشخیص هموفیلی در زنان چالش برانگیزتر است چرا که معمولا علائم خفیف‌تری دارند و ممکن است در مواردی تا زمانی که کودک هستند، تشخیص داده نشود.
علائم هموفیلی در زنان باردار
از نشانه های هموفیلی در زنان باردار می‌توان به خونریزی قاعدگی شدید، خونریزی بعد زایمان با شدت بالا یا خونریزی شدید بعد جراحی یا تزریق اشاره کرد که نیازمند مراجعه فوری به پزشک است.
علائم هموفیلی در مردان
درست است که هموفیلی بیشتر روی مردان تاثیر می‌گذارد اما نشانه های آن در مردان تفاوت چندانی با علائم هموفیلی رایج و متداول ندارد. یعنی در مردان مبتلا هم با نشانه هایی مانند خونریزی پس از جراحی، ضربه‌های کوچک، دندانپزشکی، ورزش یا حتی بدون دلیل در مفاصل، عضلات، دستگاه گوارش (خونریزی معده و روده)، مغز و ناحیه ادراری روبه‌رو هستیم.
احتمال بروز لکه‌های خون مردگی زیرپوستی، خونریزی در مفاصل، به خصوص زانوها و آسیب‌های مغزی با علائمی مانند سردرد شدید، تهوع، استفراغ، تغییر در رفتار و نارسایی عملکرد عصبی وجود دارد و همگی از علایم هموفیلی در مردان هستند.
علائم بیماری هموفیلی در کودکان
نشانه های هموفیلی در کودکان بسته به میزان و شدت بیماری متفاوت است و همانند بزرگسالان با نشانه‌های شایع خونریزی شدید، خونریزی زیرپوستی، مفصلی و خونریزی مکرر و شدید از بینی به صورت ناگهانی و بی دلیل همراه است. پزشک علاوه بر بررسی علائم، آزمایش تشخیص هموفیلی را نیز انجام می‌دهد.
علائم هموفیلی در نوزاد
خونریزی پس از بریدگی ناف، عمل جراحی، ضربه، نیش حشرات یا حتی بدون دلیل در نوزاد می‌تواند نشانه وجود این بیماری باشد. از دیگر نشانه های هموفیلی در نوزاد خونریزی لثه‌ها و بینی است.
برای بررسی بیماری هموفیلی و ازدواج حتما با متخصص مشورت کنید.
کودکت دچار علائم هموفیلی شده و نگرانی؟ همین حالا با متخصص مشورت کن.
متن انگلیسی:
healthdirect
Although bleeding problems often start from a very young age, some children don’t have symptoms until they begin walking or running
ترجمه متن:
اگرچه مشکلات خونریزی اغلب از سنین پایین شروع می‌شود، اما برخی از کودکان تا زمانی‌که شروع به راه رفتن یا دویدن نکنند، علائمی ندارند.
درمان علائم هموفیلی
مدیریت و درمان هموفیلی برای کنترل خونریزی و پیشگیری از عوارض جدی مرتبط با بیماری استفاده می‌شود. در حالت کلی، درمان هموفیلی شامل دو رویکرد اصلی مراقبت‌های پیشگیرانه و درمان خونریزی می‌شود:
| درمان علائم هموفیلی | شرح درمان |
|---|---|
| مراقبت های پیشگیرانه | خانواده باید در مورد هموفیلی و مراقبت‌های پیشگیرانه آموزش داده شود که شامل آموزش در مورد جلوگیری از ضربه و صدمات، مراقبت‌های دندانی، مدیریت خونریزی و مصرف داروهای خاص می‌شود. |
| مراقبت های پیشگیرانه | واکسیناسیون منظم در برابر بیماری‌هایی که ممکن است باعث خونریزی شوند، مانند هپاتیت B، ضروری است. |
| مراقبت های پیشگیرانه | برخی از بیماران هموفیلی باید به صورت منظم فاکتورهای خون اصلاح شده را تزریق کنند. این فاکتورها، پروتئین‌هایی هستند که نقش اصلاح خونریزی را دارند. |
| درمان خونریزی | در صورت بروز خونریزی، فاکتورهای خون اصلاح شده تزریق می‌شوند تا خونریزی را کنترل کنند. |
| درمان خونریزی | در برخی موارد، داروهایی مانند داروهای ضدفیبرینولیتیک (مثل امیکاپرون) و اسید امینه‌ها (مانند اسید آمینوکاپرویک) برای کنترل خونریزی استفاده می‌شوند. |
| درمان خونریزی | در صورت لزوم و در موارد هموفیلی شدید، پزشک ممکن است از روش‌های دیگر مانند تزریق فاکتورهای خون اصلاح شده به صورت دوره‌ای یا مداوم، تزریق فاکتورهای خون درمانی جدیدتر (مانند فاکتور های خون مصنوعی) یا حتی تزریق پلاسما تازه یا پلاسما پرفشار استفاده کند. |
نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به پزشک
هموفیلی یک اختلال خونریزی وراثتی است که به دلیل کمبود یا عدم وجود یک یا چند فاکتور انعقاد خون ایجاد می‌شود. افراد مبتلا به این بیماری در عرضه و تشکیل لخته خون ناتوان هستند و در نتیجه ممکن است با خونریزی‌های شدید روبه‌رو شوند. علائم هموفیلی عبارتند از خونریزی ناشی از ضربه‌های کوچک، خونریزی مفصلی، خونریزی مغزی، خونریزی داخلی و خونریزی پس از عمل جراحی. درمان هموفیلی شامل دو جنبه مراقبت‌های پیشگیرانه و درمان خونریزی می‌شود یعنی از آموزش خانواده، واکسیناسیون و تجویز فاکتورهای خون اصلاح شده گرفته تا تزریق فاکتورهای خون اصلاح شده، مصرف داروهای دیگر مانند داروهای ضدفیبرینولیتیک و استفاده از فاکتورهای خون درمانی جدیدتر.
بهترین راه ارائه درمان و مدیریت هموفیلی، مشاوره و همکاری با تیم درمانی متخصص و مراجعه به مراکز درمانی مجهز به منابع و تجهیزات لازم است. همچنین، در صورت لزوم و در موارد شدید، نیاز به مراجعه فوری به بیمارستان و تیم پزشکی وجود دارد. مهمترین نکته این است که این بیماران باید به خوبی با علایم هموفیلی آشنا شوند، مراقبت‌های پیشگیرانه را رعایت کرده و در صورت خونریزی شدید یا علائم نگران‌کننده دیگر، به پزشک مراجعه کنند.
در صورتی که خودتان یا کودکتان علائم هموفیلی را دارید، باید به متخصص داخلی یا متخصص خون مراجعه کنید. شما می‌توانید از طریق سایت دکترتو با بهترین پزشکان در ارتباط باشید. در دکترتو علاوه بر سیستم تعیین وقت حضوری امکان مشاوره آنلاین دکتر داخلی و همچنین مشاوره آنلاین دکتر متخصص خون و سرطان وجود دارد.
دکترتو مراقب سلامتی شماست!