طول عمر بیماران هموفیلی چند سال است؟

خلاصه این مطلب را در این پادکست گوش دهید:

بیماری هموفیلی که در دسته گروه بیماری‌های خونی است، بسته به سطح فاکتور لخته شدن خود به سه دسته خفیف، متوسط و شدید دسته‌بندی می‌شود. طول عمر بیماران هموفیلی به نوع و شدت آن بستگی دارد. حدود ۷۰ درصد از مبتلایان به هموفیلی به شکل شدید آن مبتلا هستند. مهم‌ترین عوارض تهدیدکننده زندگی این بیماری، خونریزی در جمجمه و خونریزی در بافت نرم اطراف مجاری هوایی یا سایر اندام‌های داخلی است. با وجودی که هنوز درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، اما در کل درمان‌های جدیدتر در طول دو دهه گذشته امید به زندگی بیماران هموفیلی را به‌شدت افزایش داده است.

در این مقاله به بررسی این می‌پردازیم که در سال‌های اخیر درمان‌های معرفی شده برای درمان هموفیلی چه تاثیری در افزایش طول عمر این بیماران داشته و میزان مرگ‌ومیر تا چه حد کاهش‌ یافته است. طول عمر بیماران هموفیلی متاثر از رویکردهای جدید درمانی تغییرات زیادی داشته است. برای دریافت درمان‌های جدید لازم است با متخصصان خون و سرطان در ارتباط باشید. در پنل دکترتو می‌توانید اقدام به دریافت نوبت آنلاین و حضوری از متخصصان سراسر ایران کنید.

طول عمر بیماران هموفیلی

بیماری هموفیلی چیست؟ افراد مبتلا به هموفیلی معمولاً به دلیل کمبود پروتئین‌های لخته‌کننده خون، خونریزی‌های بسیار شدیدتر و طولانی‌تری نسبت به افراد سالم دارند. میزان پروتئین‌های لخته‌کننده خون با شدت این اختلال خونریزی مرتبط است. خونریزی بیش از حد می‌تواند امید به زندگی را کاهش دهد و کیفیت زندگی را مختل کند.

با وجودی که درمان هموفیلی در دهه‌های اخیر بسیار بهبود یافته است و به همین نسبت میزان امید به زندگی این بیماران نیز بسیار بهتر شده‌است، اما بااین‌وجود طول عمر بیماران هموفیلی بسته به نوع هموفیلی (a, b و c)، مرحله بیماری که در حال حاضر در آن قرار دارند و همچنین دریافت یا عدم دریافت درمان متفاوت است.

بعد از آزمایش تشخیص هموفیلی اکثر افراد مبتلا به هموفیلی با درمان مناسب می‌توانند زندگی کامل و طبیعی داشته باشند. امید به زندگی در هموفیلی بسته‌ به اینکه آیا بیماران درمان مناسب را دریافت می‌کنند، متفاوت است. بسیاری از بیماران هنوز قبل از بزرگسالی به دلیل درمان ناکافی می‌میرند. با درمان هموفیلی، امید به زندگی تنها حدود ۱۰ سال کمتر از مردان سالم است.

به‌طورکلی، میزان مرگ‌ومیر در افراد مبتلا به هموفیلی حدود دوبرابر میزان مرگ‌ومیر مردان سالم است. برای هموفیلی شدید، این میزان چهار تا شش برابر بیشتر است. در بیشتر موارد، میزان مرگ‌ومیر ناشی از هموفیلی بستگی به این دارد که آیا فرد به بیماری‌های دیگری مبتلا است یا خیر.

علاوه بر این طول عمر بیماران شدیداً تحت تاثیر سایر بیماری‌هایی است که افراد به آن مبتلا هستند. برای مثال نرخ مرگ‌ومیر هموفیلی در دهه ۱۹۸۰ به دلیل تأثیر ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) و عفونت‌های هپاتیت مرتبط با درمان افزایش یافت.

نگرانی که هموفیلی چقدر خطرناکه؟

همین الان از متخصص مشاوره بگیر.

مشاوره آنلاین دکتر متخصص خون و سرطانبهترین متخصص خون

امید به زندگی افراد مبتلا به هموفیلی که تحت درمان هستند چقدر است؟

چشم‌انداز افراد مبتلا به هموفیلی در دهه‌های اخیر از زمانی که تزریق فاکتورهای انعقادی خون به طور گسترده در دسترس قرار گرفت، به طور قابل‌توجهی بهبود یافته است. این تزریق‌ها شامل تزریق منظم پروتئین به جریان خون برای جایگزینی پروتئینی است که بدن افراد مبتلا فاقد آن است. نوع فاکتور انعقاد خونی که دریافت می‌کنند به نوع هموفیلی آنها بستگی دارد.

امید به زندگی افرادی که برای هموفیلی تحت درمان قرار می‌گیرند همچنان روبه‌بهبود است و اکنون به امید به زندگی جمعیت عمومی نزدیک شده است. پیشرفت در تکنیک‌های درمان هموفیلی، مانند درمان جایگزین، انفوزیون کنسانتره‌های فاکتور انعقادی، درمان مراقبت در منزل و درمان سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، به طور قابل‌توجهی طول عمر و کیفیت زندگی بیماران هموفیلی را بهبود بخشیده است.

با درمان مناسب و مراقبت‌های جامع در مرحله اولیه پس از تشخیص، بیمار می‌تواند انتظار داشته باشد که زندگی نسبتاً معمولی داشته باشد. امید به زندگی بیماران هموفیلی که به‌درستی تحت درمان قرار می‌گیرند، تنها ۱۰ سال کمتر از جمعیت عمومی است.

مطلب پیسنهادی: بیماری هموفیلی و ازدواج

امید به زندگی افراد مبتلا به هموفیلی که تحت درمان قرار نمی گیرند چقدر است؟

میزان بقا در بیماران هموفیلی در صورت عدم درمان کافی به‌سرعت کاهش می‌یابد. بدون درمان، به احتمال زیاد قبل از بزرگسالی به دلیل حوادث مرتبط با خونریزی مانند خونریزی داخلی در اندام‌های حیاتی یا خونریزی داخل جمجمه (خونریزی در جمجمه) و سایر علائم هموفیلی تسلیم بیماری می‌شوند.

در دهه ۱۹۶۰، قبل از توسعه انقلابی کنسانتره‌های فاکتورهای انعقادی (CFC)، میانگین امید به زندگی بیماران مردی که از هموفیلی شدید رنج می‌بردند، تنها ۱۱ سال سن بود و معمولاً قبل از رسیدن‌ به بلوغ از دنیا می‌رفتند.

طول عمر بیماران هموفیلی a

افراد مبتلا به هموفیلی شدید بیشتر در معرض خطر خونریزی جدی هستند. شایع‌ترین نوع هموفیلی، هموفیلی A است که به دلیل کمبود پروتئینی به نام فاکتور انعقاد خون VIII است. از هر ۵۰۰۰ نفر یک نفر به این نوع مبتلاست. حدود ۱۰ درصد از مبتلایان به هموفیلی شدید خونریزی در جمجمه دارند و ۳۰ درصد مبتلا به این بیماری می‌میرند.

تا ۸ درصد خطر ابتلای فرد مبتلا به نوع شدید بیماری به آنچه که پزشکان آن را خونریزی داخل جمجمه‌ای می‌نامند در طول زندگی وجود دارد و یک سوم از همه مرگ و میرهای هموفیلی به دلیل خونریزی در جمجمه است. با این حال بر اساس داده‌های به دست آمده از یک تحقیق در بریتانیا، با دریافت درمان‌های مناسب طول عمر مفید افرادی که مبتلا به هموفیلی نوع a یا شدید هستند به صورت میانگین ۶۳ سال بوده‌است.

با این حال ابتلا به سایر بیماری‌ها مانند HIV یا هپاتیت C می‌تواند امید به زندگی را در افراد به میزان قابل توجهی کاهش دهد. این در حالی است که میانگین امید به زندگی در افراد سالم ۷۸ سال بوده است.

طول عمر بیماران هموفیلی b

شایع‌ترین نوع بعدی هموفیلی B است. این بیماری ناشی از کمبود فاکتور لخته شدن خون IX است. بر اساس مطالعات صورت‌گرفته در بریتانیا طول عمر بیماران هموفیلی نوع B متوسط ۷۵ سال است. این در حالی است که میانگین سنی امید به زندگی در افراد سالم ۷۸ سال بوده است. به همین ترتیب، بر اساس مطالعه کوهورت مشاهده‌ای که روی ۱۰۳۱ جمعیت مرد هلندی مبتلا به هموفیلی از سال ۲۰۰۱ تا ۲۰۱۸ انجام شد، میانگین امید به زندگی ۷۷ سال در مقایسه با جمعیت مردان هلندی سالم با امید به زندگی ۸۳ سال بود.

در یک بررسی دیگر در طول یک دوره پیگیری ۱۷ ساله، ۱۴ درصد افراد مبتلا به هموفیلی نوع B فوت کردند. از میان افرادی که فوت کردند نیمی از آنها قبل از سن ۶۹.۸ سالگی مردند. با این حال در کل امید به زندگی برای افراد مبتلا به هموفیلی نوع متوسط به حدود ۵۶.۸ سال بهبود یافته است.

دچار کدوم نوع هموفیلی هستی؟ می‌خوای بدونی طول عمر مبتلایان چقدره؟

دکتر هموفیلی

طول عمر بیماران هموفیلی c

هموفیلی C خفیف‌ترین فرم بیماری است که معمولاً کمترین میزان مرگ‌ومیر را دارد. با وجودی که این فرم بیماری به‌صورت بالقوه تهدیدکننده زندگی است، اما اکثر افراد مبتلا می‌توانند برای سال‌های طولانی در سلامت کامل زندگی کنند و از زندگی خود لذت ببرند. مهم‌ترین مورد برای بهبود طول عمر بیماران هموفیلی نوع C، پرهیز از انجام فعالیت‌هایی است که می‌تواند باعث خونریزی و آسیب‌های خطرناک شود. بر اساس مطالعات انجام شده میانگین طول عمر بیماران حدود ۷۸ سال بوده است.

در هر سه نوع هموفیلی می‌توان با تزریق‌هایی پروتئین ازدست‌رفته در خون را جبران کرد یا از ژن‌درمانی برای مدیریت بیماری و افزایش طول عمر بیماران هموفیلی کمک گرفت. افرادی که به نوع خفیف بیماری مبتلا هستند نیز در صورت مشاهده علائم درمان‌های خاصی را دریافت می‌کنند.

نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به پزشک

امروزه با وجود گزینه‌های درمانی مختلف و بسیار موثری که وجود دارد این بیماری دیگر مثل قبل تهدیدکننده زندگی نیست و افراد مبتلا به این بیماری می‌توانند با دریافت درمان‌های مناسب تقریباً مشابه افراد عادی زندگی کنند. با این حال علاوه بر درمان مناسب اینکه بیماران چه نوع هموفیلی دارند، در چه مرحله ای از درمان هستند و از همه مهم‌تر چه بیماری‌های دیگری نیز دارند روی طول عمر بیماران هموفیلی و امید به زندگی آنها تاثیر دارد.

اگر دچار هموفیلی هستید حتما برای شروع درمان و مدیریت این بیماری با متخصص خون مشورت کنید. شما می‌توانید از طریق سایت دکترتو با بهترین پزشکان در ارتباط باشید. در دکترتو علاوه بر سیستم تعیین وقت حضوری امکان مشاوره آنلاین دکتر متخصص خون و سرطان وجود دارد.

دکترتو مراقب سلامتی شماست!