سرطان مجاری صفراوی یا کلانژیوکارسینوما سرطانی نادر است که از لوله‌های باریک مجرای صفراوی شروع می‌شود. این بیماری اغلب بزرگسالان در دهه ۷۰ زندگی را تحت تاثیر قرار می‌دهد و معمولاً زمانی تشخیص داده می‌شود که سرطان به خارج از مجاری صفراوی گسترش یافته است. درمان این بیماری معمولاً شامل ترکیبی از جراحی، شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی است. اگر بیماری کلانژیوکارسینوما به موقع تشخیص داده شود احتمال درمان این بیماری بالاست و طول عمر بیماران بیشتر خواهد بود. اما معمولا این بیماری دیر تشخیص داده می‌شود و در این حال طول عمر بیماران حدود ۵ سال خواهد بود. به همین منظور ما در دکترتو این امکان را برای شما بوجود آوردیم تا بتوانید به راحتی به بهترین دکتر سرطان کیسه صفرا تهران، دکتر گوارش و کبد تهران، دکتر آنکولوژی تهران یا شهر خود دست یابید. شما می‌توانید از طریق سایت دکترتو با بهترین پزشکان در ارتباط باشید. در دکترتو علاوه بر سیستم تعیین وقت حضوری امکان مشاوره آنلاین و تلفنی با پزشکان وجود دارد.
سرطان مجاری صفراوی یا کلانژیوکارسینوما چیست؟
سرطان مجاری صفراوی که به آن کلانژیوکارسینوما نیز می‌گویند، نوعی نادر از سرطان است که در مجاری صفراوی ایجاد می‌شود. مجاری صفراوی لوله‌های کوچکی هستند که کبد را به روده کوچک وصل می‌کنند. صفرا مایعی است که از طریق این لوله‌ها از کبد و کیسه صفرا به روده کوچک وارد می‌شود. برای هضم چربی‌های غذا وجود صفرا لازم است.
کلانژیوکارسینوما یک بیماری نادر است به علت ایجاد سلول‌های سرطانی در پوشش مجرای صفراوی ایجاد می‌شود. معمولا این سرطان در افراد بالای ۵۰ سال بیشتر دیده می‌شود. گاهی ممکن است سرطان مجاری صفراوی قابل درمان باشد و گاهی هم نمی‌توان آن را به طور کامل از بین برد.
انواع سرطان های مجرای صفراوی
سرطان مجاری صفراوی انواع مختلفی دارد که بسته به اینکه سرطان در کدام قسمت از مجاری صفراوی شروع می‌شود، نامگذاری می‌شوند. کلانژیوکارسینوما که در مجاری صفراوی داخل کبد شروع می‌شود (سرطان مجاری صفراوی داخل کبدی) نوعی از سرطان اولیه کبد است. بر اساس محل شروع سرطان این بیماری را به سه دسته تقسیم می‌کنند. در ادامه انواع سرطان مجرای صفراوی را به شما توضیح می‌دهیم.
۱. کلانژیوکارسینومای خارج کبدی
به کلانژیوکارسینوما خارج کبدی، سرطان دیستال مجرای صفراوی هم گفته می‌شود. این سرطان در قسمتی از مجرای صفراوی نزدیک روده کوچک شروع می‌شود. به همین دلیل به آن خارج کبدی می‌گویند.
۲. کلانژیوکارسینومای هیلار
کلانژیوکارسینومای هیلار یا سرطان مجرای صفراوی پیرامونی دقیقا از خارج کبد شروع می‌شود. در قسمتی که مجاری راست و چپ کبد به هم وصل می‌شوند تا از این اندام خارج شوند، ممکن است سلول‌های سرطانی به وجود بیایند. به همین دلیل کلانژیو کارسینوما هیلار نیز جز سرطان‌های خارج کبدی دسته‌بندی می‌شود. این نوع سرطان همچنین ممکن است به نام تومور کلاتسکین یا سرطان هیلار نیز شناخته شود.
۳. کلانژیوکارسینومای درون کبدی
همان‌طور که از اسم این نوع سرطان مشخص است، از داخل کبد شروع می‌شود. در کلانژیو کارسینوما درون کبدی سلول‌های سرطانی در شاخه‌های مجرای صفراوی کوچک‌تر داخل کبد به وجود می‌آیند. به همین دلیل گاهی این نوع سرطان را با سرطان سلول های کبد اشتباه می‌گیرند و از روش‌های درمان سرطان سلول های کبد برای درمان آن استفاده می‌کنند.
سرطانی که از سلول‌های کبد شروع می‌شود، هپاتوسلولار کارسینوما نامیده می‌شود. پزشک ممکن است برای مشخص شدن نوع سرطان توصیه کند که نمونه‌ای از بافت (بیوپسی) را از تومور بردارد. برخی پزشکان نوع سرطان را در دسته سرطان کبد قرار می‌دهند. حدود ۵ تا ۱۰% از سرطان‌های مجرای صفراوی از نوع درون کبدی هستند.
علائم سرطان مجاری صفراوی
سرطان مجاری صفراوی ممکن است در مراحل اولیه هیچ علائمی نداشته باشد. در صورت بروز علائم، نشانه‌های سرطان مجاری صفراوی شامل موارد زیر می‌شود:
- زرد شدن رنگ پوست و سفیدی چشم (یرقان)
- خارش شدید پوست
- درد شکم در سمت راست و زیر دنده‌ها
- مدفوع سفیدرنگ
- خستگی
- کاهش وزن بدون تلاش
- تب
- عرق شبانه
- ادرار تیره
- ناراحتی معده
- حالت تهوع و استفراغ
- ازدست‌دادن اشتها.
مجاری صفراوی داخل کبدی درون کبد قرار دارند. سرطانی که در اینجا شروع می‌شود ممکن است باعث احساس ناخوشی عمومی شود. اما اغلب تا زمانی که پیشرفته نباشد، علائم خاصی ایجاد نمی‌کند. کاهش وزن و درد شکم از علائم احتمای این نوع سرطان هستند.
علت سرطان مجرای صفراوی
کارشناسان هنوز از علت دقیق ابتلا به سرطان مجاری صفراوی مطمئن نیستند. اما آمار نشان می‌دهد، برخی عوامل می‌توانند باعث کلانژیوکارسینوما شوند. این مشکلات باعث التهاب طولانی‌مدت شده و سرطان مجرای صفراوی را ایجاد می‌کنند. این علل عبارتند از:
- کلانژیت اسکلروزان اولیه
- سنگ مجرای صفراوی
- کیست‌های کلدوکال (بیماری مادرزادی و نادر)
- عفونت فلوک کبد
- رفلاکس گوارشی
- سیروز کبدی و هپاتیت.
همچنین کلانژیوکارسینوما زمانی رخ می‌دهد که سلول‌ها در مجاری صفراوی تغییراتی در DNA خود ایجاد کنند. این تغییرات باعث می‌شوند که سلول‌ها به طور غیرقابل کنترل تکثیر شوند و یک توده سلولی (تومور) تشکیل دهند که می‌تواند به بافت‌های سالم بدن حمله کرده و آنها را تخریب کند. هنوز مشخص نیست که چه عواملی باعث این تغییرات می‌شوند و در نهایت کلانژیوکارسینوما را ایجاد می‌کنند.
متن انگلیسی:
به نقل از mayoclinic
Chronic liver disease is associated with an increased risk of cholangiocarcinoma. Some causes of liver disease can’t be prevented, but others can. Do what you can to take care of your liver.
ترجمه فارسی:
بیماری مزمن کبد با افزایش خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما (سرطان مجاری صفراوی) مرتبط است. برخی از علل بیماری کبدی قابل پیشگیری نیستند، اما برخی دیگر قابل پیشگیری هستند. آنچه می‌توانید برای مراقبت از کبد خود انجام دهید.
عوامل خطر سرطان مجرای صفراوی
برخی عوامل ممکن است ریسک ابتلا به سرطان مجرای صفراوی را بالا ببرند. از جمله:
- چاقی
- دیابت
- هپاتیت ویروسی
- نوشیدن زیاد الکل و مصرف سیگار
- بیماری التهابی روده (بیماری کرون و کولیت اولسراتیو)
- سن بالای ۵۰ سال
- برخی از اختلالات ارثی مانند فیبروز کیستیک و سندروم لینچ
- ناهنجاری‌های ساختاری در جایی که مجرای صفراوی و مجرای پانکراس به هم می‌رسند، داشته باشید.
- سنگ‌های مجاری صفراوی یا بیماری کیست مجاری صفراوی (کیست‌های مجاری صفراوی)
- عفونت با انگل کرم کبدی چینی (کلونورچیاز)
- کولیت زخمی مزمن
- سیروز کبدی
- هپاتیت B یا هپاتیت C
- ویروس HIV
- بیماری التهابی روده (IBD)
- بیماری کبد چرب مرتبط با اختلالات متابولیک
- قرار گرفتن در معرض سموم (به‌ویژه مواد شیمیایی صنایع خودروسازی).
تشخیص سرطان مجرای صفراوی
برای تشخیص سرطان مجرای صفراوی ابتدا پزشک معایناتی را انجام می‌دهد و در مورد سوابق خانوادگی این سرطان یا مشکلات کبدی شما سوالاتی می‌پرسد. پس از آن برای تشخیص دقیق سرطان آزمایش‌های زیر را تجویز میکند.
- آزمایش عملکرد کبد: در آزمایش عملکرد کبد مقدار آنزیم‌های کبدی در خون و احتمال اختلال در این اندام بررسی می‌شود.
- تست تومور مارکر: در این تست سطح آنتی‌ژن CA ۱۹-۹ در خون بررسی می‌شود. CA ۱۹-۹ نوعی پروتئین است که توسط سلول‌های سرطانی مجاری صفراوی بیش از حد تولید می‌شود. البته افزایش این پروتئین در خون می‌تواند نشانه بیماریهایی دیگری مانند التهاب یا انسداد مجاری صفراوی هم باشد. به همین دلیل پس از این آزمایش باید تست‌های دیگری هم انجام شود.
- کلانژیوسکوپی: در این روش لوله‌ای کوچک و انعطاف‌پذیر از طریق گلو و دستگاه گوارش وارد روده کوچک می‌شود.
- آزمایش‌های تصویربرداری: برای مشاهده اندام‌های داخلی و علائم مربوط به کلانژیوکارسینوما از تست‌های تصویربرداری مانند سونوگرافی، سی‌تی‌اسکن یا ام‌آرآی استفاده می‌شود.
- بیوپسی: در صورت وجود مورد مشکوک در آزمایش‌های تصویربرداری، بیوپسی انجام می‌شود. اگر سلول‌های مشکوک نزدیک به روده کوچک باشند، می‌توان حین کلانژیوسکوپی نمونه‌برداری کرد. اما اگر سلول‌های مشکوک در کبد یا نزدیک آن باشند، از سوزن بلند و ظریف استفاده می‌شود.
تشخیص به‌موقع سرطان مجاری صفراوی در درمان آن تاثیر بسزایی دارد. به همین دلیل باید در صورت مشکوک بودن به این سرطان سریعا برای تشخیص آن اقدام کنید.
ایا سرطان مجاری صفراوی قابل درمان است؟
سرطان مجاری صفراوی معمولاً قابل درمان است، اما گاهی درمان آن دشوار است. انتخاب روش درمانی، به عواملی مختلفی مثل اندازه و نوع سرطان، مقدار گسترش بیماری و وضعیت عمومی بیمار بستگی دارد. گزینه‌های درمانی کلانژیوکارسینوما شامل جراحی، شیمی‌درمانی، پرتودرمانی، داروهای هدفمند و ایمونوتراپی هستند. اگر سرطان به سایر قسمت‌ها گسترش یافته باشد و نتوان آن را به‌طور کامل برداشت، ممکن است جراحی برای کنترل علائم مانند یرقان و تهوع انجام شود.
برای درمان سرطان مجرای صفراوی ابتدا پزشک باید مرحله سرطان و میزان پیشرفت آن را مشخص کند. برای تعیین این مورد از آزمایش‌های تصویربرداری مختلف استفاده می‌شود. پس از تعیین میزان پیشرفت کلانژیوکارسینوما متخصص یکی از گزینه‌های درمانی زیر را انتخاب میکند. در نهایت، تیم پزشکی شما با همکاری شما یک برنامه درمانی شخصی‌سازی شده برای بهبود کیفیت زندگی و طول عمر شما تنظیم خواهد کرد.
درمان سرطان مجرای صفراوی با جراحی
با استفاده از جراحی، جراح تلاش میکند تا جای ممکن سلول‌های سرطانی را از بین ببرد. باتوجه‌به محل و میزان پیشرفت بیماری یکی از روش‌های جراحی زیر انتخاب می‌شود:
- جراحی بای‌پس: اگر تومور سرطانی کوچک باشد از روش بای‌پس استفاده می‌شود. در این روش قسمتی از مجرای صفراوی برداشته شده و دو انتهای بریده شده به هم وصل می‌شوند.
- برداشتن مجرای صفراوی: اگر سرطان پیشرفته‌تر باشد، ممکن است در طول جراحی، مجرای صفراوی، بافت کبد، بافت پانکراس و غدد لنفاوی مجاور برداشته شوند.
- پیوند کبد: زمانی که کلانژیوکارسینوما از نوع داخل کبدی باشد و پیشرفت کند، ممکن است عمل پیوند کبد انجام شود. اما باز هم احتمال عود سرطان بعد از پیوند وجود دارد.
پس از اینکه پزشک تمام سلول‌های سرطانی را (که در جراحی قابل‌مشاهده است) خارج کرد، ممکن است برای برخی از بیماران پس از جراحی، شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی توصیه شود. این درمان‌ها سلول‌های سرطانی باقی‌مانده را از بین می‌برند. درمان پس از جراحی برای کاهش خطر عود سرطان انجام شده و درمان کمکی نامیده می‌شود. هنوز مشخص نیست که آیا شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی پس از جراحی به جلوگیری از عود سرطان کمک می‌کنند یا خیر.
درمان با شیمی درمانی سرطان مجاری صفراوی
در شیمی‌درمانی از داروهایی استفاده می‌شود که سلول‌های سرطانی را از بین می‌برند. گاهی ممکن است قبل از جراحی یا پیوند کبد از این روش استفاده کنند. همچنین بیمارانی که دچار سرطان پیشرفته هستند، می‌توانند با شیمی‌درمانی علائم بیماری را تسکین دهند. این روش رشد سلول‌ها سرطانی را کند می‌کنند.
درمان سرطان مجاری صفراوی با فوتو دینامیک
در این روش از داروهای حساس به نور استفاده می‌شود. این داروها به سیاهرگ تزریق شده و در سلول‌های سرطانی تجمع می‌کنند. زمانی که نور لیزر به ناحیه آسیب‌دیده تابیده می‌شود، وجود دارو در سلول‌های سرطانی باعث ازبین‌رفتن آنها شده و رشد سرطان کاهش پیدا میکند. پس از درمان با فوتو دینامیک باید از نور خورشید دوری کرد.
درمان سرطان مجاری صفراوی با پرتو درمانی
در روش پرتودرمانی از اشعه ایکس یا پروتون برای ازبین‌بردن سلول‌های سرطانی در مجارای صفراوی استفاده می‌شود. ممکن است پرتو به‌صورت تابش خارجی هدایت شود یا مواد رادیواکتیو در بدن و نزدیک سلول‌های سرطانی قرار بگیرد. به روش دوم براکی تراپی می‌گویند.
طول عمر بیماران سرطان مجاری صفراوی چند سال است؟
منظور از تخمین طول عمر بیماران سرطان مجاری صفراوی این است که بر اساس نتایج پیشین تعداد زیادی از افراد که یک نوع خاص از سرطان را داشته‌اند، مدت عمر افراد بعد از بیماری حدس زده شود. این اطلاعات نمی‌تواند بگوید شما چقدر عمر خواهید کرد، اما ممکن است به شما کمک کند تا درک بهتری از احتمال موفقیت روند درمان پیدا کنید.
طول عمر بیماران کلانژیوکارسینوما در مراحل پیشرفته معمولا ۵ سال است. . این آمارها معمولاً برای اندازه‌گیری بقا در ۵ سال پس از تشخیص سرطان جمع‌آوری می‌شوند، اما برخی افراد ممکن است بیشتر از این مدت عمر کنند.
عوارض سرطان مجاری صفراوی چیست؟
سرطان صفراوی به دلیل انسداد مجاری صفراوی یا اثرات درمان‌های مرتبط، می‌تواند عوارض متعددی ایجاد کند. این عوارض معمولاً به دلیل انسداد جریان صفرا، که منجر به تجمع صفرا در کبد می‌شود، یا به دلیل مداخلات درمانی مانند جراحی، پرتودرمانی یا نصب استنت به وجود می‌آیند. تشخیص دیرهنگام این بیماری، که اغلب در مراحل پیشرفته رخ می‌دهد، می‌تواند شدت عوارض را افزایش دهد. عوارض کلانژیوکارسینوما عبارت است از:
- عفونت (کلانژیت)
- نارسایی کبد
- سیروز ثانویه صفراوی
- زردی (یرقان)
- اختلال عملکرد کبد
- عوارض ناشی از تخلیه صفراوی مانند عفونت یا پخش تومور
- عوارض جراحی مانند خونریزی یا عفونت پس از هپاتکتومی
- عوارض پرتودرمانی مثل آسیب به بافت‌های اطراف.
ایا سرطان مجاری صفراوی کشنده است؟
سرطان مجاری صفراوی اگر در مراحل پیشرفته تشخیص داده شود می‌تواند کشنده باشد زیرا امکان برداشتن سلول‌های سرطانی به صورت کامل وجود ندارد. در این حالت، درمان بر مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی متمرکز است. اگر این بیماری در مراحل اولیه تشخیص داده شود و از جراحی برای برداشتن سلول‌های سرطانی استفاده شود شانس درمان بیشتر خواهد بود.
نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به دکتر
سرطان مجرای صفراوی سرطانی است که از پوشش مجاری صفراوی شروع می‌شود. کلانژیو کارسینوما بر اساس محل شروع سرطان به سه نوع داخل کبدی، خارج کبدی و هیلار دسته‌بندی می‌شود. این سرطان می‌تواند علائمی مانند زردی پوست، خستگی، حالت تهوع، ضعف، کاهش اشتها و درد شکم را ایجاد کند. معمولا بیماریهایی مانند هپاتیت، سیروز کبدی، کلانژیت اسکلروزان اولیه، بیماری‌های التهابی روده و سنگ مجاری صفراوی باعث بروز سرطان مجاری صفراوی می‌شوند. برای تشخیص این بیماری به بهترین دکتر سرطان ایران، بهترین دکتر گوارش و کبد ایران یا بهترین دکتر آنکولوژی ایران مراجعه کنید.
دکترتو مراقب سلامتی شماست!
پرسش‌های متداول
اگر سابقه خانوادگی سرطان مجاری صفراوی را دارید یا دچار بیماری‌های مزمن مربوطه هستید، باید برای تشخیص به‌موقع این سرطان اقدام کنید. علائمی مانند زردی پوست، خستگی، ازدست‌دادن اشتها و حالت تهوع می‌تواند از علائم این سرطان باشد.
بله. درد شکم و پهلو در قسمت سمت راست درست زیر قفسه سینه می‌تواند مربوط به مشکلی در مجاری صفراوی باشد. در صورت بروز درد شکم و از بین نرفتن آن باید برای بررسی علت آن و احتمال وجود سرطان به متخصص گوارش و کبد مراجعه کنید. این درد معمولاً در ناحیه راست بالای شکم، جایی که کبد و کیسه صفرا قرار دارند، احساس می‌شود و ممکن است به دلیل انسداد مجاری صفراوی توسط تومور یا فشار آن بر بافت‌های اطراف ایجاد شود. درد ممکن است مداوم یا متناوب باشد و گاهی با احساس سنگینی یا ناراحتی همراه است.
حالت تهوع و استفراغ می‌توانند از علائم سرطان مجرای صفراوی باشند، به‌خصوص زمانی که تومور باعث انسداد مجاری صفراوی شده و جریان صفرا به روده مختل شود. این انسداد می‌تواند منجر به تجمع مواد صفراوی در بدن شود که گاهی باعث تهوع و استفراغ می‌شود. این علائم معمولاً در مراحل پیشرفته‌تر بیماری ظاهر می‌شوند و ممکن است با علائم دیگری مانند زردی، کاهش اشتها یا خستگی همراه باشند. بااین‌حال، تهوع و استفراغ علائم غیراختصاصی هستند و می‌توانند به دلایل مختلفی مانند مشکلات گوارشی یا عفونت رخ دهند. در صورت تداوم این علائم، به‌ویژه همراه با سایر نشانه‌های مشکوک، باید برای تشخیص دقیق به پزشک مراجعه کنید.
خارش پوست می‌تواند دلایل مختلفی داشته باشد. اما ایجاد مشکل در مجاری صفراوی و کبد هم ممکن است باعث خارش شوند. در این شرایط پزشک احتمال وجود هر بیماری در کبد و مجرای صفراوی را بررسی میکند. گاهی ممکن است قبل از سرطانی شدن این مجاری، به دلیل بیمای مانند سیروز کبدی پوست در نواحی مختلف دچار خارش شود.
سیروز کبدی می‌تواند خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی، به‌ویژه نوع داخل کبدی (iCCA)، را افزایش دهد، اما مستقیماً علت آن نیست. سیروز کبدی، که اغلب نتیجه بیماریهایی مانند هپاتیت مزمن یا مصرف طولانی‌مدت الکل است، باعث التهاب و آسیب مزمن به بافت کبد می‌شود. این شرایط می‌تواند زمینه را برای تغییرات سلولی بدخیم در مجاری صفراوی داخل کبد فراهم کند. بااین‌حال، سیروز بیشتر با سرطان کبد (هپاتوسلولار کارسینوما) مرتبط است تا کلانژیوکارسینوما. افرادی که سیروز دارند، باید تحت نظارت منظم پزشکی با آزمایش‌های تصویربرداری و مارکرهای تومور باشند تا خطر ابتلا به سرطان‌های کبدی و صفراوی به‌موقع شناسایی شود.
بله، هپاتیت مزمن، به‌ویژه هپاتیت B و C، می‌تواند خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی (کلانژیوکارسینوما)، به‌خصوص نوع داخل کبدی، را افزایش دهد. هپاتیت مزمن باعث التهاب طولانی‌مدت کبد می‌شود که می‌تواند به تغییرات پیش‌سرطانی در سلول‌های مجاری صفراوی منجر شود. ویروس هپاتیت B به‌ویژه در مناطق با شیوع بالای این بیماری (مانند آسیا) با افزایش خطر کلانژیوکارسینوما مرتبط است. این خطر در افرادی که سیروز ناشی از هپاتیت دارند، بیشتر است.
طبق آمار به‌دست‌آمده افرادی که دچار بیماری های التهابی روده مانند بیماری کرون یا کولیت اولسراتیو هستند، بیشتر دچار کلانژیوکارسینوما می‌شوند. بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه باعث التهاب و زخم مجاری صفراوی می‌شود. معمولا این بیماری همراه با بیماری های التهابی روده به وجود می‌آید.
اصطلاح “کلانژیوکارسینوما خوش‌خیم” به‌لحاظ پزشکی نادرست است، زیرا کلانژیوکارسینوما به‌طور ذاتی یک سرطان بدخیم است که از سلول‌های اپیتلیال مجاری صفراوی منشأ می‌گیرد. بااین‌حال، گاهی ممکن است منظور تومورهای خوش‌خیم مجاری صفراوی مانند آدنوم صفراوی یا پاپیلوما باشد که نادر هستند و به‌ندرت به سرطان بدخیم تبدیل می‌شوند. این تومورهای خوش‌خیم معمولاً علائم مشابهی مانند انسداد صفراوی یا زردی ایجاد می‌کنند، اما برخلاف کلانژیوکارسینوما، توانایی تهاجم یا متاستاز ندارند. تشخیص دقیق با بیوپسی و تصویربرداری ضروری است، زیرا تمایز بین تومورهای خوش‌خیم و بدخیم برای درمان حیاتی است.
