هموفیلی چیست و درمان آن به چه صورت است؟

آنچه در این مقاله می‌خوانید

هموفیلی یک اختلال ژنتیکی نادر است که بر توانایی بدن برای تشکیل لخته خون تأثیر می‌گذارد و منجر به خونریزی بیش‌ازحد می‌شود. این بیماری معمولا ارثی است و شایع‌ترین انواع آن هموفیلی A و هموفیلی B است.

approved-by-doctors

تأیید‌‌‌‌‌‌‌ شده توسط پزشکان متخصص دکترتو

محتوای این مقاله صرفا برای افزایش آگاهی شماست. قبل از هرگونه اقدام، جهت درمان از پزشکان دکترتو مشاوره بگیرید.

هموفیلی چیست و درمان آن به چه صورت است؟

بیماری هموفیلی یک اختلال ارثی (ژنتیکی) نادر است که طی آن خون به‌طور طبیعی لخته نمی‌شود، زیرا در این بیماری خون فاقد پروتئین‌های کافی برای لخته شدن (فاکتورهای انعقادی) است. فاکتورهای انعقادی با کمک پلاکت‌ها باعث جلوگیری از خونریزی در محل آسیب می‌شوند. بیماران هموفیل پس از یک آسیب ممکن است برای مدت طولانی‌تری نسبت به حالت معمول خونریزی داشته باشید.

برش‌های کوچک معمولا مشکل‌ساز نیستند. نگرانی بیشتر در مورد خونریزی‌های عمقی درون بدن، به‌ویژه زانو، مچ پا و آرنج است. خونریزی داخلی ممکن است به اندام و بافت‌ها آسیب برساند و تهدیدکننده‌ی زندگی باشد. وجود خونریزی در یک عضو حیاتی مثل مغز، می‌تواند کشنده باشد. برای تشخیص و درمان آن، به متخصص خون مراجعه کنید. در سایت دکترتو امکان مشاوره تلفنی با بهترین پزشکان نیز برای شما وجود دارد. در ادامه همراه ما باشید که به بررسی بیشتر این بیماری می‌پردازیم.

بیماری هموفیلی چیست؟

هموفیلی به انگلیسی hemophilia، یکی از انواع بیماری های خونی است که طی آن بدن بیماران بعد از خونریزی قادر به ایجاد لخته خون بریا توقف خونریزی نیست. این بیماری در دسته بیماری‌های ژنتیکی قرار می‌گیرد.

تاریخچه هموفیلی به قرن‌ها قبل برمی‌گردد. در زمان‌های قدیم، قبل از اینکه علت ژنتیکی آن مشخص شود، هموفیلی اغلب در خانواده‌های سلطنتی رایج بود. این اتفاق باعث شد که هموفیلی به عنوان “بیماری سلطنتی” شناخته شود. قابل توجه‌ترین مورد مربوط به ملکه ویکتوریا است که این بیماری را به چندین تن از نوادگان خود، از جمله پسرش ادوارد هفتم و خانواده‌های سلطنتی اروپایی انتقال داد.

در قرن نوزدهم، پیشرفت‌های پزشکی به آرامی ماهیت هموفیلی را روشن کرد. پزشکان در این سال‌ها شروع به شناخت الگوی ارثی این اختلال کردند و متوجه شدند که این بیماری ارثی بوده و بیشتر مردان را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

میزان شیوع بیماری هموفیلی چقدر است؟

هموفیلی نوع A از هر ۵ هزار تولد پسر، ۱ نفر را تحت تاثیر قرار می‌دهد و سالانه حدود ۴۰۰ نوزاد مبتلا به هموفیلی A متولد می‌شوند. هموفیلی B نیز از هر ۲۵ هزار تولد پسر، ۱ نفر را تحت تاثیر قرار داده و شیوع آن کمتر از هموفیلی A است.

بیماری هموفیلی چیست؟
این بیماری در دسته بیماری‌های ژنتیکی قرار می‌گیرد.

علائم و نشانه های بیماری هموفیلی چیست؟

علائم و نشانه‌های هموفیلی بسته به سطح فاکتورهای انعقادی، متفاوت است. علائم هموفیلی شامل خونریزی بیش‌ازحد و کبودی آسان است که خونریزی می‌تواند داخلی یا خارجی باشد. اگر سطح فاکتورهای انعقادی کاهش خفیف داشته باشد، ممکن است تنها بعد از عمل جراحی یا ضربه، خونریزی ایجاد شود.

در صورت کمبود شدید فاکتورهای انعقادی، ممکن است خودبه‌خود خونریزی ایجاد شود. نشانه‌ها و علائم خونریزی خود به خودی عبارتند از:

  • خونریزی غیرقابل توضیح و بیش‌ازحد در اثر بریدگی یا آسیب، یا بعد از عمل جراحی یا دندان‌پزشکی
  • کبودی‌های متعدد بزرگ یا عمیق
  • خونریزی غیرمعمول پس از واکسیناسیون مانند خون دماغ شدن ناگهانی
  • درد، تورم یا خشکی مفاصل و درد هنگام حرکت مفاصل
  • وجود خون در ادرار یا مدفوع
  • خونریزی از بینی بدون علت شناخته‌شده
  • تحریک‌پذیری غیرقابل توضیح در نوزادان
  • خونریزی مغزی: ضربه‌ی ساده به سر در افراد مبتلابه هموفیلی شدید باعث ایجاد خونریزی مغزی می‌شود. این مسئله به‌ندرت اتفاق می‌افتد، اما می‌تواند باعث عوارض جدی شود. نشانه‌ها و علائم خونریزی مغزی عبارتند از:
    • سردردهای طولانی‌مدت و شدید
    • استفراغ‌های مکرر
    • خواب‌آلودگی یا بی‌حالی
    • دوبینی
    • ضعف ناگهانی
    • تغییرات رفتاری
    • تشنج یا صرع

متن انگلیسی:
«Females can also have hemophilia, but it is much rarer.»
ترجمه فارسی:
«زنان نیز ممکن است هموفیلی داشته باشند، اما بسیار نادرتر از مردان خواهد بود.»

به نقل از سایت cdc

علائم بیماری هموفیلی در کودکان

مهم‌ترین علائم مریضی هموفیلی در کودکان شامل کبودی که ممکن است در اثر تصادفات کوچک نیز ایجاد شود وخونریزی شدید و ناگهانی از بینی، دهان و لثه، خونریزی در مفصل، در عضلات و خونریزی در مغز ناشی از آسیب یا خود به خودی است.

علائم بیماری هموفیلی در زنان و مردان

علائم شایع اختلال هموفیلی در بزرگسالان عبارتند از:

  • خونریزی، تورم و سفتی در مفاصل که زانوها، آرنج و مچ پا را درگیر می‌کند
  • خونریزی در پوست یا عضله و بافت نرم که باعث تجمع خون در آن ناحیه می‌شود (هماتوم).

آیا فرزند شما علائم هموفیلی را دارد؟

برای درمان، همین حالا از دکتر نوبت بگیر.

دلایل ابتلا و علت بیماری هموفیلی چیست؟

هموفیلی ناشی از جهش‌های ژنتیکی است که بر فاکتورهای انعقادی در خون تأثیر می‌گذارد‌. دو نوع شایع هموفیلی، هموفیلی A و هموفیلی B، به ترتیب در اثر جهش در ژن‌های مسئول تولید فاکتورهای انعقادی VIII و IX ایجاد می‌شوند.

بیماری هموفیلی در واقع یک اختلال مغلوب مرتبط با کروموزوم X است که بیشتر از مادران به پسرانشان منتقل می‌شود. زنان به طور کلی دو کروموزوم X دارند، در حالی که مردان دارای یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y هستند.

اگر یک زن حامل ژن هموفیلی در یکی از کروموزوم‌های X خود باشد، ناقل محسوب می‌شود و احتمال اینکه هر یک از پسرانش هموفیلی را به ارث ببرند، ۵۰ درصد است. با این حال، اگر مردی کروموزوم X مبتلا را از مادرش به ارث ببرد، به هموفیلی مبتلا خواهد شد زیرا کروموزوم X دومی برای جبران جهش ندارد.

تشخیص بیماری هموفیلی چگونه است؟ (آزمایش هموفیلی)

تاریخچه‌ی پزشکی و آزمایش خون کلید تشخیص هموفیلی هستند. اگر فردی مشکلات خونریزی داشته باشد یا در صورت وجود شک به هموفیلی، دکتر داخلی درباره‌ی سابقه‌ی خانوادگی و سابقه‌ی پزشکی شخصی فرد سوال می‌کند و معاینه‌ی فیزیکی انجام خواهد داد.

بزرگترین عامل خطر برای هموفیلی وجود این بیماری در یکی از اعضای خانواده است. آزمایش خون می‌تواند اطلاعاتی در مورد اینکه چقدر طول می‌کشد تا خون لخته شود، سطح و نوع فاکتورهای انعقادی و کمبود فاکتورهای انعقادی در دسترس پزشک قرار دهد. خواندن آزمایش هموفیلی و تفسیر آزمایش انعقاد خون می‌تواند نوع هموفیلی و شدت آن را شناسایی کند.

بسته به‌شدت کمبود فاکتورهای انعقادی، علائم هموفیلی برای اولین بار می‌توانند در سنین مختلف به وجود آیند. موارد شدید هموفیلی معمولا در اولین سال زندگی تشخیص داده می‌شود. انواع خفیف هموفیلی، ممکن است تا زمان بلوغ آشکار نشود. در برخی موارد، پس از خونریزی بیش‌ازحد در طول عمل جراحی، هموفیلی تشخیص داده می‌شود.

در افراد مبتلابه هموفیلی یا دارای سابقه‌ی خانوادگی هموفیلی، می‌توان در دوران بارداری، هموفیلی در جنین را پس از هفته‌ی ۱۰ حاملگی تشخیص داد. چنین آزمایش‌هایی خطراتی را برای جنین ایجاد می‌کند که در مورد آن‌ها با پزشک خود صحبت کنید.

تشخیص بیماری هموفیلی چگونه است؟
یکی از نشانه‌های این بیماری، ایجاد کبودی حاصل از خونریزی داخلی است.

درمان هموفیلی (آیا بیماری هموفیلی درمان دارد؟)

چندین نوع مختلف فاکتورهای انعقادی با انواع مختلف هموفیلی در ارتباط هستند. درمان هموفیلی شدید شامل جایگزینی فاکتورهای انعقادی خاصی که بدن نیاز دارد می‌شود. بیماران، فاکتورهای انعقادی از طریق تزریق یا به‌صورت داخل وریدی دریافت خواهند کرد.

این روش درمانی جایگزین را می‌توان برای مقابله با خونریزی در حال پیشرفت به کار برد. برخی از افراد، درمان مداوم جایگزینی فاکتورهای انعقادی را دریافت خواهند کرد. فاکتورهای انعقادی برای درمان جایگزینی می‌توانند از خون انسان مشتق شده باشند و یا می‌توان آن‌ها را به‌طور مصنوعی در آزمایشگاه تولید کرد. فاکتورهای انعقادی مصنوعی، فاکتورهای انعقادی نوترکیب نامیده می‌شوند. در آینده، ژن‌درمانی هموفیلی ممکن است در دسترس باشد. سایر درمان‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • دسموپرسین (DDAVP): این هورمون در هموفیلی خفیف، بدن را به آزادسازی فاکتورهای انعقادی تحریک می‌کند. دسموپرسین را می‌توان به‌آرامی در ورید تزریق کرد یا به شکل اسپری بینی استفاده نمود.
  • الیاف فیبرین: برای تحریک تشکیل و توسعه‌ی لخته‌ی خون و بهبود زخم، این داروها را می‌توان به‌طور مستقیم به محل زخم‌ها اعمال کرد. الیاف فیبرینی در دندان‌پزشکی نیز مفید هستند.
  • فیزیوتراپی: اگر خونریزی داخلی باعث آسیب مفاصل شده باشد فیزیوتراپی می‌تواند به کاهش علائم و نشانه‌ها کمک کند. اگر خونریزی داخلی موجب آسیب جدی شود، ممکن است جراحی لازم شود.
  • کمک‌های اولیه برای بریدگی‌های جزئی: با استفاده از فشار و پانسمان خونریزی را کنترل کنید. برای مناطق کوچک خونریزی کننده زیر پوست، از بسته‌ی یخ استفاده کنید. یخ می‌تواند برای کاهش سرعت خونریزی جزئی در دهان نیز استفاده شود.

۱. داروهای هموفیلی

داروهای محافظت‌کننده از لخته‌ی خون (ضد فیبرینولیتیک یا ضد تجزیه‌ی لخته)، باعث جلوگیری از تجزیه‌ی خون لخته شده می‌شوند. در صورت ابتلا به هموفیلی نیز باید علیه هپاتیت A و B ایمن‌سازی و واکسیناسیون صورت گیرد و وجود عفونت HIV و هپاتیت A و B نیز به‌طور مرتب بررسی شود.

می‌خوای برای تشخیص هموفیلی اقدام کنی؟ با بهترین متخصص مشورت کن.

۲. درمان‌ خانگی بیماری هموفیلی

برای جلوگیری از خونریزی بیش‌ازحد و محافظت از مفاصل انجام کارهای زیر می‌تواند مفید باشد:

  • ورزش منظم: فعالیت‌هایی مانند شنا، دوچرخه‌سواری و پیاده‌روی می‌توانند باعث تقویت عضلات و محافظت از مفاصل شوند. ورزش‌هایی مانند فوتبال، هاکی یا کشتی برای افراد مبتلابه هموفیلی ایمن نیستند.
  • اجتناب از داروهای ضد درد: افراد مبتلابه هموفیلی باید از داروهایی که خونریزی را تشدید می‌کنند مانند آسپرین و ایبوپروفن اجتناب کنند. در عوض استفاده از استامینوفن، جایگزین مطمئن و ایمنی برای تسکین درد شدید است.
  • اجتناب از داروهای رقیق‌کننده خون: استفاده از داروهایی که از لخته شدن خون جلوگیری می‌کنند شامل هپارین، وارفارین، کلوپیدوگرل (پلاویکس) و پراسوگرل در افراد مبتلابه هموفیلی ممنوع است.
  • بهداشت مناسب دهان و دندان: هدف از این کار جلوگیری از کشیدن دندان که می‌تواند منجر به خونریزی بیش‌ازحد شود، است.
  • حفاظت از کودکان در برابر آسیب‌هایی که می‌تواند باعث خونریزی شود: استفاده از محافظ زانو، محافظ آرنج، کلاه ایمنی و کمربند ایمنی می‌تواند از آسیب‌های ناشی از سقوط و سایر حوادث جلوگیری کند. در خانه از وسایلی که دارای گوشه‌های تیز هستند استفاده نکنید.

۳. درمان هموفیلی در طب سنتی

طب سنتی برای هموفیلی روش درمانی دقیقی ندارد، زیرا این بیماری یک اختلال ژنتیکی است و نیاز به مداخله پزشکی دارد. با این حال، شیوه‌های طب سنتی و درمان‌های خانگی ممکن است برخی از اقدامات حمایتی را برای مدیریت علائم بیماری ارائه دهد. توجه کنید که درمان‌های سنتی نباید جایگزین مراقبت‌های پزشکی مناسب و مشاوره با متخصصان شود.

در دکترتو می‌توانید با بهترین پزشکان متخصص خون در شهر خود آشنا شوید، با آن‌ها به‌صورت تلفنی یا آنلاین مشورت کنید و همچنین برای دریافت نوبت ویزیت حضوری اقدام کنید.

آیا بیماری هموفیلی درمان دارد؟
درمان اصلی هموفیلی شدید شامل جایگزینی فاکتورهای انعقادی خاصی که بدن نیاز دارد می‌شود.

انواع هموفیلی کدامند؟

دو نوع اصلی هموفیلی وجود دارد: نوع A و نوع B. هر دو نوع هموفیلی A و B بسته به میزان فاکتورهای انعقادی موجود در خون می‌تواند به خفیف، متوسط یا شدید طبقه‌بندی شود. در هموفیلی خفیف ۵ تا ۴۰ درصد فاکتورهای انعقادی طبیعی هستند، در هموفیلی متوسط ۱ تا ۵ درصد فاکتورهای انعقادی طبیعی هستند و در هموفیلی شدید کمتر از ۱ درصد فاکتورهای انعقادی طبیعی هستند. در هموفیلی نوع A که حدود ۸۰ درصد موارد هموفیلی را تشکیل می‌دهد، فاکتور انعقادی شماره‌ی هشت وجود ندارد. حدود ۷۰ درصد از افراد مبتلابه هموفیلی نوع A دارای فرم شدید هستند. در هموفیلی نوع B که به‌عنوان «بیماری کریسمس» نیز شناخته می‌شود، فاکتور انعقادی شماره‌ی نه وجود ندارد. حدود ۱ در هر ۲۰ هزار مرد متولدشده در سراسر جهان مبتلابه هموفیلی نوع B است.

اکثر زنان دارای ژن معیوب، صرفا حامل هستند و علائم یا نشانه‌های هموفیلی را تجربه نمی‌کنند. در این افراد، در یکی از ژن‌های مرتبط با هموفیلی یک تغییر غیرمنتظره (جهش خود به خودی) رخ می‌دهد. هموفیلی اکتسابی، نوع نادر هموفیلی است که به علت حمله‌ی سیستم ایمنی بدن به عوامل لخته کننده‌ی خون در شرایطی مانند بارداری، بیماری خود ایمنی، سرطان و مولتیپل اسکلروزیس رخ می‌دهد.

۱. هموفیلی a چیست؟

هموفیلی A یک اختلال خونریزی ژنتیکی است که به دلیل کمبود فاکتور انعقادی ۸ ایجاد می‌شود و منجر به خونریزی طولانی مدت و بالا بودن احتمال خونریزی بیش از حد در پاسخ به جراحت یا جراحی می‌شود. این بیماری عمدتاً مردان را مبتلا می‌کند و معمولاً ارثی است. این بیماری هموفیلی کلاسیک هم نامیده می‌شود.

افراد مبتلا به هموفیلی A معمولاً پس از آسیب، بیشتر از سایرین خونریزی می‌کنند و ممکن است خونریزی خود به خودی، به ویژه در مفاصل و ماهیچه‌ها را تجربه کنند. این دوره‌های خونریزی می‌تواند دردناک باشد و منجر به آسیب طولانی مدت مفصل و سایر نقاط بدن شود.

۲. هموفیلی b چیست؟

هموفیلی b نوع دیگری از این بیماری است. هموفیلی B یک اختلال ژنتیکی است که در اثر کمبود فاکتور انعقادی IX ایجاد می‌شود و مانند هموفیلی a منجر به خونریزی طولانی مدت یا بیش از حد، به ویژه در عضلات و مفاصل می‌شود. این بیماری که اغلب ارثی است، عمدتاً مردان را مبتلا می کند و نسبت به هموفیلی A شایع‌تر است.

۳. هموفیلی c چیست؟

هموفیلی C یک اختلال خون‌ریزی ژنتیکی خفیف است که در اثر کمبود فاکتور انعقادی XI ایجاد می‌شود. بر خلاف هموفیلی A و B، این بیماری هم مردان و هم زنان را مبتلا می‌کند و معمولاً منجر به علائم خونریزی خفیف می‌شود که اغلب تنها پس از جراحی یا تروما انجام می‌شود. بنابراین در این نوع خونریزی خود به خود کمتر است و بعد از آسیب خونریزی زیاد رخ می‌دهد.

شایع ترین نوع کم خونی هموفیلی چیست؟

شایع‌ترین نوع هموفیلی، نوع ارثی هموفیلی وابسته به x است و به دلیل نقص در یکی از ژن‌های فاکتورهای انعقادی روی کروموزوم X ایجاد می‌شود. علت شایع ترین نوع هموفیلی چیست؟ هر کس دو کروموزوم جنسی از هر والد دریافت می‌کند. زنان یک کروموزوم X از مادرشان و یک کروموزوم X از پدرشان به ارث می‌برند. مردان یک کروموزوم X را از مادرشان و یک کروموزوم Y از پدرشان به ارث می‌برند. یعنی هموفیلی تقریبا همیشه در پسران اتفاق می‌افتد و از طریق یکی از ژن‌های مادر به پسر منتقل می‌شود.

شایع ترین نوع کم خونی هموفیلی چیست؟
استفاده از داروهایی که از لخته شدن خون جلوگیری می‌کنند در بیماران مبتلا به این بیماری خونی ممنوع است.

عوارض جانبی بیماری هموفیلی چیست؟

عوارض ناشی از درمان هموفیلی ممکن است شامل تولید آنتی‌بادی علیه مواد درمانی و ایجاد عفونت‌های ویروسی ناشی از فاکتورهای انعقادی انسانی باشد. اگر درمان به تاخیر بیفتد، آسیب به مفاصل، عضلات و سایر اعضای بدن می‌تواند رخ دهد. در حالت کلی، عوارض هموفیلی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

عوارض بیماری هموفیلیتوضیحات
خونریزی داخلی عمقیخونریزی در عضلات عمقی می‌تواند باعث تورم اندام شود. تورم ممکن است باعث فشار بر روی اعصاب و منجر به بی‌حسی یا درد شود.
آسیب به مفاصلخونریزی داخلی ممکن است بر روی مفاصل فشار آورد و باعث درد شدید شود. در صورت عدم درمان، خونریزی مکرر داخلی می‌تواند باعث آرتریت یا تخریب مفاصل شود.
عفونت: افراد مبتلابه هموفیلی با احتمال بیش‌تری نیاز به تزریق خون دارند، بنابراین خطر دریافت فرآورده‌های خونی آلوده افزایش می‌یابد. محصولات خونی به علت غربالگری خون اهدایی ازنظر هپاتیت و HIV پس از ۱۹۸۰ ایمن‌تر شدند.
واکنش نامطلوب به درمان با فاکتورهای انعقادی: در برخی از افراد مبتلابه هموفیلی، سیستم ایمنی نسبت به فاکتورهای انعقادی که برای درمان خونریزی استفاده می‌شود واکنش منفی نشان می‌دهد و سیستم ایمنی بدن پروتئین‌هایی به نام مهارکننده‌ها را تولید می‌کند که فاکتورهای انعقادی را غیرفعال می‌کنند و باعث می‌شوند که درمان کمتر موثر باشد.
عوارض جانبی هموفیلیا چیست؟

چگونه در برابر بیماری هموفیلی از خودمان مراقبت کنیم؟

مراقبت از خود هنگام زندگی با هموفیلی شامل چندین اقدام مهم برای پیشگیری و مدیریت دوره‌های خونریزی است:

  • برنامه درمانی را دنبال کنید: به طور مداوم به برنامه درمانی تجویز شده خود پایبند باشید، که ممکن است شامل درمان جایگزین فاکتور برای جلوگیری یا کنترل دوره‌های خونریزی باشد.
  • تشخیص و درمان سریع خونریزی: یاد بگیرید که علائم خونریزی را چه خارجی و چه داخلی تشخیص دهید. با وارد کردن فشار به ناحیه آسیب‌دیده، بالا بردن اندام و در صورت لزوم با مراقبت‌های پزشکی، خونریزی را به سرعت درمان کنید.
  • سلامت مفاصل و تمرین: برای حفظ سلامت و قدرت مفاصل به تمرینات و فعالیت‌های بدنی کم ضربه بپردازید. برای تهیه یک برنامه ورزشی مناسب با یک فیزیوتراپیست مشورت کنید.
  • از صدمات و آسیب بدنی جلوگیری کنید: هنگام شرکت در فعالیت‌هایی که خطر آسیب بیشتری دارند، مانند دوچرخه سواری یا اسکیت، از تجهیزات حفاظتی مانند کلاه ایمنی، زانوبند و بالشتک آرنج استفاده کنید.
  • مراقبت از دندان: بهداشت خوب دهان و معاینه منظم دندان ضروری است، زیرا اقدامات دندانپزشکی می‌تواند خطر خونریزی را به همراه داشته باشد.
  • دارو و مکمل‌ها: در مصرف داروهای بدون نسخه احتیاط کنید، زیرا برخی داروها مانند آسپرین و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) می‌توانند خطر خونریزی را افزایش دهند.
  • سبک زندگی سالم: با خوردن یک رژیم غذایی متعادل، فعالیت بدنی، مدیریت استرس و استراحت و خواب کافی، یک سبک زندگی سالم را حفظ کنید.
چگونه در برابر بیماری هموفیلی از خودمان مراقبت کنیم؟
با وارد کردن فشار به ناحیه آسیب‌دیده، بالا بردن اندام و در صورت لزوم با مراقبت‌های پزشکی، خونریزی را به سرعت درمان کنید.

بیماری هموفیلی و ازدواج (ازدواج با مرد یا زن هموفیلی)

هموفیلی یک بیماری ارثی است که از طریق کروموزوم X منتقل می‌شود. اگر هر دو طرف سابقه خانوادگی هموفیلی داشته باشند، این احتمال وجود دارد که فرزندان آن‌ها این اختلال را به ارث ببرند. بنابراین ازدواج با مرد هموفیلی یا زن هموفیلی زمانی اهمیت پیدا می‌کند که فرزند شما پسر باشد یا هر دو طرف به این بیماری مبتلا باشند. برای زوجین مهم است که برای درک خطرات و تصمیم گیری آگاهانه در مورد تشکیل خانواده تحت مشاوره ژنتیک قرار گیرند.

طول عمر بیماران مبتلا به هموفیلی چقدر است؟

یکی از مهم‌ترین سوالاتی که ذهن افراد را درگیر می‌کند این است که طول عمر بیماران هموفیلی چقدر است! امید به زندگی بیماران هموفیلی با درمان‌های مدرن به طور قابل توجهی بهبود یافته است. با دسترسی منظم به درمان جایگزین فاکتور انعقادی و مراقبت جامع، افراد مبتلا به هموفیلی می‌توانند امید به زندگی تقریباً طبیعی داشته باشند. با این حال، این بمیاری می‌تواند بر اساس شدت اختلال، دسترسی به درمان و مدیریت عوارض متفاوت باشد.

نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به دکتر

همان‌طور که اشاره کردیم، بیماری هموفیلی یک اختلال ژنتیکی نادر است که باعث ناتوانی بدن در تشکیل لخته‌های خون و خونریزی زیاد می‌شود. علائم هموفیلی بسته به کمبود فاکتورهای انعقادی می‌تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد.

به طور کلی، تشخیص زودهنگام، مراقبت‌های پزشکی مناسب و پیگیری منظم در مدیریت هموفیلی ضروری است. درمان مناسب، همراه با شیوه زندگی سالم و اقدامات حمایتی، می‌تواند کیفیت زندگی افراد مبتلا به هموفیلی را به میزان قابل توجهی بهبود بخشد و خطر عوارض مرتبط با خونریزی زیاد را کاهش دهد.

جهت دریافت نوبت آنلاین، به سایت دکترتو مراجعه کنید. در سایت دکترتو می‌توانید با بهترین متخصص انکولوژی و دکتر متخصص داخلی در شهر خود آشنا شوید، از مشاوره آنلاین دکتر متخصص خون و سرطان و مشاوره آنلاین دکتر متخصص داخلی استفاده کنید و برای دریافت نوبت ویزیت حضوری اقدام کنید.

دکترتو مراقب سلامتی شماست!

پرسش‌های متداول

امید به زندگی بیماران هموفیلی در دهه‌های اخیر به دلیل پیشرفت در درمان و مراقبت به طور قابل توجهی بهبود یافته است. با مدیریت پزشکی مناسب، بیماران می‌توانند امید به زندگی تقریباً طبیعی داشته باشند.

خیر، بوی خون نشانه خاصی از هموفیلی نیست. هموفیلی یک اختلال ژنتیکی است که بر توانایی بدن در لخته شدن خون تأثیر می‌گذارد و منجر به خونریزی زیاد می‌شود. بوی خون به خودی خود نشانگر مستقیم این بیماری نیست.

در حالی که هر دو بیماری فون ویلبراند و هموفیلی اختلالات خونریزی هستند، اما تفاوت‌های مهمی دارند. شدت و محل خونریزی در بیماران فون ویلبراند بیشتر از افراد مبتلا به هموفیلی است. در حالی که فون ویلبراند مردان و زنان را به طور مساوی تحت تأثیر قرار می‌دهد، هموفیلی در مردان شایع‌تر است.

خیر، این بیماری مسری نیست.

زیرا این بیماری از طریق کروموزوم x منتقل شده از مادران به ارث می‌رسد. از آنجایی که همه مردان یک کروموزوم x دارند، به همین دلیل ناقل محسوب نشده و این بیماری را کامل به ارث می‌برند. این بیماری مغلوب است.

افراد مبتلا به هموفیلی A را می‌توان در صورت نیاز با تزریق octocog alfa یا دارویی به نام دسموپرسین درمان کرد.

نوعی بیماری ژنتیکی وابسته به کروموزوم x است.

بله، اگر نتوان خونریزی را متوقف کرد یا اگر در یک عضو حیاتی مانند مغز رخ دهد، مرگ مغزی ممکن است اتفاق بیفتد.

امتیاز شما به مقاله:
(3از5)
دسته بندی:
منبع:
مطالب مرتبط

پاسخ دادن