هموفیلی اکتسابی چیست و چگونه از آن پیشگیری کنیم؟

هموفیلی مجموعه‌ای از اختلالات خونی است که روند طبیعی لخته شدن خون را مختل می‌کند. این بیماری باعث می‌شود که حتی در اثر جراحت‌های جزئی، خونریزی‌های طولانی مدت و خطرناکی را تجربه کنید. هموفیلی معمولا یک بیماری ژنتیکی است، اما در موارد نادر ممکن است فرد در طول زندگی به هموفیلی مبتلا شود که به آن، هموفیلی اکتسابی گفته می‌شود.‌ چنانچه نگران ابتلای خود به این وضعیت هستید بهتر است با یک متخصص خون در این باره مشورت کنید. شما می‌توانید از دکترتو نسبت به دریافت نوبت ویزیت حضوری و یا مشاوره آنلاین با بهترین پزشکان اقدام کنید.

هموفیلی اکتسابی چیست؟

هموفیلی اکتسابی یا هموفیلی غیر وراثتی نوعی بیماری خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی، به اشتباه برخی از پروتئین‌های طبیعی بدن را به عنوان عامل بیگانه شناسایی کرده و شروع به تولید آنتی‌بادی (پادتن) علیه آن‌ها می‌کند. در حقیقت فاکتورهای انعقادی خون که نوعی پروتئین حیاتی برای فرآیند لخته شدن خون هستند، در این بیماری مورد حمله قرار می‌گیرند. طی این عارضه، بدن فاکتورهای انعقادی VIII (فاکتور هشت) را هدف قرار می‌دهد و پروسه انعقاد خون را با اختلال روبرو می‌کند. این بیماری ممکن است در هر سنی بروز کند، اما اکثرا افراد مسن‌تر را درگیر می‌کند.

علل بروز هموفیلی اکتسابی

هموفیلی اکتسابی نوعی بیماری مرتبط با خون است که در توانایی لخته شدن خون تداخل ایجاد می‌کند. محققان دقیقا نمی‌دانند که چرا برخی از افراد به هموفیلی اکتسابی مبتلا می‌شوند، اما به نظر می‌رسد که یک یا ترکیبی از عوامل زیر در بروز این عارضه نقش دارند:

۱. اختلالات خودایمنی و تأثیر آن بر فاکتورهای انعقادی

در بدن، گروهی از گلبول‌های سفید خون به نام لنفوسیت B وجود دارند که پروتئین‌هایی به نام آنتی‌بادی تولید می‌کنند. این پروتئین‌ها به موادی که سیستم ایمنی آن‌ها را مضر تشخیص می‌دهد، متصل می‌شوند تا سایر سلول‌های ایمنی بتوانند راحت آن‌ها را شناسایی کنند و از بین ببرند. در هموفیلی اکتسابی، بدن اتو آنتی‌بادی‌هایی علیه پروتئین‌های انعقادی خون تولید می‌کند. اتو آنتی‌بادی‌ها نوعی آنتی‌بادی هستند که به سلول‌های سالم بدن (نظیر فاکتورهای انعقادی خون) متصل می‌شوند و به اشتباه آن‌ها را هدف قرار می‌دهند. با اتصال آنتی‌بادی‌ها به این فاکتورها، عملکرد آن‌ها مختل شده و توانایی بدن برای لخته شدن خون کاهش می‌یابد که این وضعیت می‌تواند منجر به خونریزی‌های غیر قابل کنترل شود.

۲. ارتباط هموفیلی اکتسابی با بیماری های زمینه ای (سرطان، دیابت، بیماری های کبدی)

به نظر می‌رسد که عفونت‌ها و برخی از بیماری‌های زمینه‌ای، ممکن است باعث هموفیلی اکتسابی شوند. در بسیاری از موارد، هموفیلی غیر وراثتی با یکی از شرایط زیر مرتبط است:

• لوپوس
• مولتیپل اسکلروزیس (MS)
• سندرم شوگرن
• آرتریت گیجگاهی
• بیماری التهابی روده
• انواع عفونت‌‌ها
• دیابت
• هپاتیت و سایر بیماری‌های کبدی
• سرطان خون
• بیماری‌های تنفسی یا پوستی
• آرتریت روماتوئید

یک گزارش نشان داد که هموفیلی اکتسابی ممکن است با عفونت SARS-CoV-2، (ویروسی که باعث بیماری کووید ۱۹ می‌شود) نیز ارتباط داشته باشد.

۳. مصرف برخی داروها و تأثیر آن بر انعقاد خون

هموفیلی اکتسابی گاهی به دلیل واکنش به برخی داروها رخ می‌دهد. برخی از داروهایی که ممکن است سبب این اختلال انعقاد خون شوند شامل این مواردند:

• پنی‌سیلین
• اینترفرون
• سولفونامیدها
• فنی‌توئین
• فلودارابین

این داروها می‌توانند عملکرد سیستم ایمنی را تغییر دهند و آن را تحریک کنند تا آنتی‌بادی‌هایی علیه فاکتورهای انعقادی تولید کند.

۴. بارداری و هموفیلی اکتسابی در زنان

در موارد نادر، هموفیلی اکتسابی در دوران بارداری ایجاد می‌شود. در حقیقت کمتر از ۵٪ از موارد هموفیلی اکتسابی با بارداری مرتبط هستند. البته هموفیلی اکتسابی که ناشی از بارداری است، اغلب به صورت خود به خود برطرف می‌شود. با این حال در موارد شدیدتر، به درمان‌های جدی و مداخله پزشکی نیاز است. از این گذشته، زنان در دوره پس از زایمان به میزان بیشتری در معرض خطر هموفیلی اکتسابی قرار دارند. این نوع هموفیلی ۱ تا ۴ ماه پس از زایمان ظاهر می‌شود. تغییرات فیزیکی که در این دوره در بدن اتفاق می‌افتند ممکن است عملکرد سیستم ایمنی را تحت تاثیر قرار داده و در نتیجه منجر به تولید آنتی‌بادی‌هایی علیه فاکتورهای انعقادی شوند.

علائم هموفیلی اکتسابی

معمولا زمانی فرد متوجه علائم هموفیلی اکتسابی می‌شود که خونریزی او مانند گذشته به سرعت متوقف نمی‌شود. به‌طورکلی، افراد مبتلا به این بیماری ممکن است با علائم متعددی همچون موارد زیر روبرو شوند:

خونریزی‌های غیرطبیعی نگرانت کرده؟

برای بررسی نوبت بگیر.

دکتر فوق تخصص خون

۱. خونریزی های ناگهانی و بدون علت مشخص

بسیاری از بیماران مبتلا به هموفیلی اکتسابی گزارش داده‌اند که خونریزی‌های ناگهانی و بدون علت مشخص را تجربه می‌کنند. اکثر آن‌ها بیان کرده‌اند که این خونریزی‌ها اغلب طولانی مدت و ادامه‌دار است و با علائمی مانند ضعف و خستگی همراه است. به‌عنوان‌مثال، این افراد ممکن است خونریزی شدید و بی‌دلیل از بینی را تجربه کنند. علاوه بر این، حتی بریدگی‌ها یا جراحات جزئی در این بیماران می‌تواند منجر به خونریزی طولانی مدت و نگران‌کننده شود که با روند طبیعی ترمیم زخم در افراد سالم متفاوت است.

۲. کبودی های گسترده و مداوم

یکی از شایع‌ترین علائم هموفیلی غیر وراثتی، ظهور کبودی‌های شدید و بدون علت مشخص، روی نقاط مختلف بدن خصوصا بازوها، پاها و بالاتنه است. این کبودی‌ها که می‌توانند بزرگ و عمیق باشند، نشان دهنده خونریزی در بافت‌های نرم هستند. در برخی موارد، این کبودی‌ها بدون هیچ‌گونه آسیب فیزیکی نمایان می‌شوند و حتی به‌مرورزمان تشدید می‌شوند و گسترش می‌یابند.

۳. خونریزی داخلی و مشکلات مفصلی

خونریزی خود به خودی در عضلات و مفاصل، یکی از علائم شایع هموفیلی اکتسابی است که می‌تواند باعث درد، ورم و کاهش دامنه حرکتی فرد شود. این وضعیت ممکن است با آسیب‌های اسکلتی عضلانی اشتباه گرفته شود. با این حال پزشک پس از بررسی سایر علائم، می‌تواند علت اصلی مشکلات مفصلی را تشخیص دهد. در برخی موارد نیز این عارضه بدون این که علائم قابل توجهی ایجاد کند، باعث خونریزی در اندام‌های داخلی یا زیر پوست می‌شود. برخی از رایج‌ترین انواع خونریزی داخلی شامل خونریزی دستگاه گوارش و مجاری ادراری هستند.

در این شرایط، خونریزی ممکن است در دستگاه گوارش رخ دهد و به صورت وجود خون در استفراغ و مدفوع ظاهر شود. علاوه بر این، خونریزی در مجاری ادراری نیز می‌تواند به صورت وجود خون در ادرار خود را نشان دهد. در موارد نادر و شدید، ممکن است بیماران دچار خونریزی‌های مهلک، مانند خونریزی مغزی شوند که نیاز به مراقبت پزشکی فوری دارد. به همین خاطر توصیه می‌کنیم که همه علائم را جدی بگیرید و در صورت بروز هر گونه علامت نگران‌کننده، فورا به مراکز درمانی مراجعه کنید.

۴. خونریزی های شدید پس از جراحی یا زایمان

هموفیلی اکتسابی اغلب با خونریزی طولانی مدت پس از عمل جراحی همراه است. به‌طوری‌که فرد پس از جراحی خون زیادی از دست می‌دهد و این وضعیت می‌تواند سلامتی او را به خطر بیندازد. از این گذشته، زنانی که در دوران بارداری دچار هموفیلی اکتسابی شده‌اند ممکن است خونریزی شدیدی را حین زایمان تجربه کنند. در برخی موارد، این خونریزی حتی تا پس از زایمان نیز ادامه دارد و زنان با دفع حجم زیادی خون از ناحیه تناسلی خود مواجه می‌شوند.

روش های تشخیص هموفیلی اکتسابی

معمولا از روی خونریزی غیرطبیعی و طولانی مدت می‌توان به وجود هموفیلی اکتسابی مشکوک شد. در این شرایط، پس از معاینه فیزیکی، پزشک از شما در مورد علائم، زمان شروع و پایان خونریزی و هر گونه سابقه خونریزی قبلی سوالاتی می‌پرسد. پاسخ دقیق به این سوالات از اهمیت بسیار زیادی برخوردار است. پس از آن، پزشک یک یا چند مورد از آزمایش‌ تشخیص هموفیلی زیر را تجویز می‌کند:

۱. آزمایش های انعقادی و بررسی سطح فاکتورهای انعقادی

پزشکان معمولا با انجام آزمایش‌های خون شروع می‌کنند تا ببینند فرایند انعقاد خون چگونه عمل می‌کند. این آزمایش‌ها سطح فاکتورهای انعقادی مختلف را بررسی می‌کنند. نحوه انجام این آزمایش‌ها نیز بسیار ساده است و پزشک تنها یک نمونه کوچک از خون تهیه می‌کند. برخی از مهم‌ترین آزمایش‌های تشخیصی برای هموفیلی اکتسابی شامل این مواردند:

در افراد مبتلا به هموفیلی اکتسابی، نتیجه آزمایش aPTT طولانی‌تر از حد طبیعی است، به این معنی که خون دیرتر از حد معمول لخته می‌شود. اما نتایج آزمایش PT معمولا در این افراد طبیعی است.

۲. تست های خودایمنی و بررسی آنتی بادی های ضد انعقادی

همان‌طور که گفتیم هموفیلی اکتسابی معمولا نوعی اختلال خودایمنی در نظر گرفته می‌شود که در آن برخی از آنتی‌بادی‌های خاص، با هدف قرار دادن فاکتور VIII، مانع از لخته شدن خون می‌شوند. به همین خاطر گاهی پزشکان انجام تست‌های خودایمنی و بررسی آنتی‌بادی‌های ضد انعقادی (اتوآنتی‌بادی‌ها) نظیر موارد زیر را توصیه می‌کنند:

• آزمایش مهارکننده که وجود و شدت مهارکننده‌های فاکتور VIII (اتوآنتی‌بادی‌ها) در خون را بررسی می‌کند. سطح بالای مهارکننده‌ها، تأییدکننده وجود هموفیلی اکتسابی است.
• آزمایش‌های خودایمنی نظیر ANA نیز به تشخیص بیماری‌های خودایمنی نظیر لوپوس، سندرم شوگرن و سایر اختلالاتی که می‌توانند موجب هموفیلی اکتسابی شوند، کمک می‌کنند.

درمان هموفیلی اکتسابی

برنامه درمانی برای هموفیلی اکتسابی، بر اساس شدت علائم هر بیمار و وضعیت کلی سلامتی او تنظیم می‌شود. برخی از بیماران به سرعت بهبود می‌یابند، درحالی‌که برخی دیگر به سرکوب طولانی مدت سیستم ایمنی نیاز دارند. در اینجا به برخی از بهترین رویکردهای درمان هموفیلی غیر وراثتی اشاره کرده‌ایم:

۱. درمان دارویی و کنترل خونریزی

پس از تشخیص، هموفیلی اکتسابی را می‌توان با موفقیت کنترل کرد. اولین و مهم‌ترین گام در درمان این عارضه، کنترل فوری خونریزی است. معمولا اولین گزینه‌ای که پزشکان برای کنترل خونریزی توصیه می‌کنند، عوامل بای‌پس کننده هستند، زیرا سریع عمل می‌کنند و اثربخشی بالایی دارند. این داروها نیاز به فاکتور انعقادی که سیستم ایمنی بدن به آن حمله می‌کند را از بین می‌برند و فرآیند لخته شدن خون را میسر می‌کنند. از مهم‌ترین این داروها می‌توان به فاکتور ۷ نوترکیب و پروترومبین کامپلکس کانسنترت اشاره کرد که نقشی اساسی در کنترل خونریزی دارند.

دنبال جدیدترین راه درمان هموفیلی اکتسابی هستی؟ کلیک کن.

دکتر هموفیلی

۲. سرکوب سیستم ایمنی برای کاهش آنتی بادی های ضد انعقادی

برخی از درمان‌های هموفیلی اکتسابی روی جلوگیری از تولید اتو آنتی‌بادی توسط سیستم ایمنی بدن تمرکز دارند. این درمان‌ها با سرکوب یا کاهش عملکرد سیستم ایمنی به محافظت از فاکتورهای انعقادی در برابر تخریب کمک می‌کنند.

برخی از موثرترین درمان‌هایی که پزشکان برای این هدف استفاده می‌کنند شامل این مواردند:

• کورتیکواستروئیدها (استروئیدها) مانند پردنیزون که در کاهش فعالیت سیستم ایمنی موثر هستند.
• اگر استروئیدها موثر نباشند، پزشکان ممکن است از داروهای خاص مانند سیکلوفسفامید، ریتوکسیماب و مایکوفنولات موفتیل استفاده کنند.
• در موارد شدید پلاسمافرز یا تعویض پلاسما می‌تواند اتو آنتی‌بادی‌ها را از خون حذف کند.

۳. تزریق فاکتورهای جایگزین برای بهبود انعقاد خون

اگر درمان‌های کنترل‌کننده خونریزی و سرکوب کننده سیستم ایمنی موثر نباشند، پزشک ممکن است داروهایی را تجویز کند که سطح فاکتور انعقادی VIII را افزایش می‌دهند. یکی از این داروها دسموپرسین است که به صورت تزریقی در دسترس بوده و به عنوان یک هورمون مصنوعی عمل می‌کند. در حقیقت دسموپرسین تولید فاکتور انعقادی VIII را تحریک می‌کند و باعث بهبود در فرآیند انعقاد خون می‌شود.

۴. روش های جدید درمانی برای هموفیلی اکتسابی

پزشکان به طور مداوم در حال بررسی و تحقیق روی بیماری‌های مختلف، از جمله هموفیلی غیروراثتی، هستند تا بهترین درمان‌ها را برای آن‌ها پیدا کنند. یکی از داروهای نوینی که اخیرا به تایید رسیده، داروی Obizur است. این دارو یک نسخه مصنوعی از فاکتور VIII با منشأ خوکی است و هم اکنون در ایالات متحده و اروپا برای درمان دوره‌های خونریزی در بزرگسالان مبتلا به هموفیلی اکتسابی، مورد استفاده قرار می‌گیرد. این دارو خصوصا برای افرادی مناسب است که به روش‌های درمانی دیگر پاسخ مناسبی نمی‌دهند.

عوارض هموفیلی اکتسابی

اگر هموفیلی اکتسابی به موقع کنترل و مدیریت نشود، می‌تواند منجر به عوارض جدی و حتی مهلک شود. آگاهی از عوارض هموفیلی، نقش مهمی در تشخیص زودهنگام و درمان به موقع این بیماری دارد. برخی از عوارض هموفیلی اکتسابی شامل این مواردند:

۱. شوک هموراژیک

خونریزی شدید ممکن است باعث شوک هموراژیک شود که با افت شدید فشار خون، افزایش ضربان قلب و نارسایی اندام‌ها همراه است. در این شرایط، مراجعه فوری به پزشک برای جلوگیری از عوارض جدی و تثبیت وضعیت بیمار ضروری است.

۲. کم خونی

از دست دادن مداوم خون می‌تواند منجر به کم‌خونی شود که علائمی مانند خستگی مفرط، ضعف مکرر و رنگ پریدگی را به همراه دارد. در موارد شدید کم‌خونی، ممکن است بیمار به انتقال خون نیاز داشته باشد.

۳. آسیب شدید به مفاصل و عضلات

خونریزی‌های مکرر در مفاصل و عضلات می‌تواند به آسیب‌های جبران‌ناپذیر، دردهای مزمن و ناتوانی در حرکت منجر شود. در چنین شرایطی، ممکن است به فیزیوتراپی برای بازگرداندن حرکت و عملکرد فرد به حالت طبیعی نیاز باشد.

۴. خونریزی مغزی، کما یا مرگ

خونریزی مغزی یکی از خطرناک‌ترین علائم و عوارض هموفیلی اکتسابی است که می‌تواند باعث اختلالات عصبی، کما یا مرگ شود. به همین خاطر تشخیص و درمان سریع این نوع خونریزی، برای کاهش خطر آسیب‌های دائمی و نجات جان بیمار ضروری است.

پیشگیری از هموفیلی اکتسابی

هموفیلی اکتسابی یک اختلال خودایمنی است که پیشگیری از آن ممکن نیست. با این حال برای پیشگیری از تشدید و عود این بیماری، می‌توانید اقدامات مراقبتی زیر را انجام دهید:

• مراقبت از سلامت دهان و دندان برای جلوگیری از خونریزی لثه‌ها
• معاینات پزشکی منظم برای بررسی احتمال بروز عفونت و درمان زودهنگام آن
• واکسیناسیون منظم برای تقویت سیستم ایمنی در برابر بسیاری از انواع عفونت
• داشتن فعالیت‌های بدنی سبک یا ورزش‌های ملایم برای حفظ سلامت عمومی بدن
• پرهیز از مصرف داروهایی مانند آسپرین که خطر خونریزی را افزایش می‌دهند.

نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به دکتر

هموفیلی اکتسابی یک اختلال نادر خونریزی و نوعی بیماری خودایمنی است که می‌تواند باعث خونریزی مداوم و گاهی غیر قابل کنترل شود. این وضعیت به دلیل حمله اشتباه آنتی‌بادی‌ها به پروتئین‌های مسئول انعقاد خون رخ می‌دهد و باعث خونریزی ناگهانی و طولانی‌مدت داخلی و خارجی می‌شود. این خونریزی می‌تواند شامل خونریزی بینی، کبودی زیر پوست و خونریزی در اندام‌های داخلی باشد. خوشبختانه امروزه درمان‌های دارویی و تزریقی گوناگونی برای کنترل این عارضه به وجود آمده‌اند که علاوه بر کنترل خونریزی، به بهبود عملکرد فاکتورهای انعقادی کمک می‌کنند. اگر شما هم علائم این بیماری را دارید، بهتر است هر چه زودتر به یک متخصص هماتولوژی مراجعه کنید تا برنامه درمانی مناسبی را برای شما در نظر بگیرد. خوشبختانه شما می‌توانید از سامانه مشاوره آنلاین دکترتو بدین منظور کمک بگیرید.

دکترتو مراقب سلامتی شماست!