بیماری فئوکروموسیتوم چیست و چگونه ایجاد میشود؟

پزشک تاییدکننده:

نویسنده: انتشار: 1398/03/29 بروزرسانی: ۱۴۰۳/۱۰/۰۵

۳۶ نظر

آنچه در این مقاله می‌خوانید

فئوکروموسیتوم یک نوع نادر و کمیاب از تومور غدد فوق کلیه است که مقدار زیادی کاتکولامین‌ (هورمون‌هایی که مغز، بافت‌های عصبی و غدد فوق کلیوی را کنترل می‌کنند) را تولید می‌کند. این بیماری علت مشخصی ندارد و باعث فشار خون بالا، تپش قلب و سردرد می‌شود. درمان فئوکروموسیتوما در درجه اول شامل برداشتن تومور با جراحی همراه با مدیریت دارویی فشار خون قبل از عمل و بعد از عمل است.

تأیید‌‌‌‌‌‌‌ شده توسط پزشکان متخصص دکترتو

محتوای این مقاله صرفا برای افزایش آگاهی شماست. قبل از هرگونه اقدام، جهت درمان از پزشکان دکترتو مشاوره بگیرید.

زمان مطالعه : 5 دقیقه

فئوکروموسیتوم یک تومور نادر است که در سلول‌های کرومافین، در بخش داخلی غدد فوق کلیوی، ایجاد می‌شود. این تومورها معمولا هورمون‌های آدرنالین و نور آدرنالین تولید می‌کنند که باعث علائم مختلفی از جمله فشار خون بالا، سردرد و تپش قلب می‌شود. در حالی که بیشتر فئوکروموسیتوم‌ها خوش‌خیم (غیر سرطانی) هستند، حدود ۱۰ تا ۱۵ درصد آن‌ها می‌توانند بدخیم (سرطانی) باشند و متاستاز کنند (به اندام‌های دیگر پخش شوند). برای تشخیص و مدیریت فئوکروموسیتوما به متخصص غدد مراجعه کنید. در سایت دکترتو امکان دریافت نوبت ویزیت حضوری از بهترین متخصصان غدد و متابولیسم برای شما وجود دارد.

فئوکروموسیتوم چیست؟

فئوکروموسیتوم یک تومور نادر و معمولا خوش‌خیم است که در یک یا هردو غده فوق کلیوی ایجاد می‌شود. غدد فوق کلیه دو غده کوچک درون‌ریز بدن هستند که در بالای کلیه‌ها قرار دارند و وظیفه تولید و توزیع هورمون‌های مهم و استروئیدها از جمله آدرنالین، نور آدرنالین و کورتیزول را برعهده دارند.

هورمون‌های غده فوق کلیه (آدرنال) به تنظیم عملکرد بدن مانند ضربان قلب، فشار خون، متابولیسم، قند خون، پاسخ به استرس و پاسخ سیستم ایمنی بدن کمک می‌کنند. در بیماری فئوکروموسیتوم، هورمون‌هایی که باعث فشار خون بالا به‌صورت دوره‌ای یا مداوم می‌شوند، آزاد می‌‌شود. فئوکروموسیتوم درمان‌نشده می‌تواند باعث آسیب شدید یا تهدید زندگی به دلیل عملکرد ضعیف اندام‌های بدن، به‌خصوص سیستم قلبی عروقی، شود.

بیشتر افراد مبتلا به فئوکروموسیتوما بین ۲۰ تا ۵۰ سال سن دارند اما این بیماری ممکن است در هر سنی اتفاق بیفتد. درمان جراحی برای حذف فئوکروموسیتوم معمولا فشار خون را به حالت طبیعی برمی‌گرداند.

فئوکروموسیتوم چیست؟ — فئوکروموسیتوم یک تومور نادر در غده فوق کلیه است که باعث افزایش ترشح آدرنالین و نور آدرنالین می‌شود.

انواع فئوکروموسیتوم

۲ نوع اصلی فئوکروموسیتوما وجود دارد که شامل فئوکروموسیتوم خوش خیم و فئوکروموسیتوم بدخیم هستند:

فئوکروموسیتوم خوش خیم: بیشتر فئوکروموسیتوم‌ها خوش خیم هستند. به این معنی که به سایر قسمت‌های بدن گسترش نمی‌یابند. این نوع فئوکروموسیتوم معمولا علائمی مانند فشار خون بالا را ایجاد می‌کند.
فئوکروموسیتوم بدخیم: حدود ۱۰ درصد از فئوکروموسیتوم‌ها را می‌توان به‌عنوان بدخیم طبقه‌بندی کرد. فئوکروموسیتوم بدخیم می‌تواند به اندام‌های دیگر مانند استخوان، ریه یا غدد لنفاوی متاستاز کند و گسترش یابد.

متن انگلیسی:
Pheochromocytoma is a type of neuroendocrine tumor that grows from cells called chromaffin cells. These cells produce hormones needed for the body and are found in the adrenal glands.
ترجمه فارسی:
فئوکروموسیتوما نوعی تومور عصبی-اندوکرین است که از سلول‌هایی به نام سلول‌های کرومافین رشد می‌کند. این سلول‌ها هورمون‌های مورد نیاز بدن را تولید می‌کنند و در غدد فوق کلیوی یافت می‌شوند.
به نقل از سایت cancer

فئوکروموسیتوم در بارداری

تومور فئوکروموسیتوما خطرات زیادی را در دوران بارداری، هم برای مادر و هم برای جنین ایجاد می‌کند. این بیماری معمولا به اشتباه به‌عنوان فشار خون بارداری تشخیص داده می‌شود. به همین دلیل ممکن است باعث عوارض شدید از جمله فشار خون بالا و افزایش نرخ مرگ و میر مادران و نوزادان شود. انجام عمل جراحی معمولا در ۳ ماهه دوم بارداری توصیه می‌شود تا خطرات عمل جراحی به حداقل برسد.

علائم فئوکروموسیتوم چیست؟

شایع‌ترین علامت فئوکروموسیتوما فشار خون بالا و عرق شدید است. به‌طور کلی علائم و نشانه‌های فئوکروموسیتوم در هر فرد متفاوت هستند. برای مثال برخی افراد فشار خونشان به‌صورت مداوم بالا است در حالی که در برخی دیگر فشار خون به‌صورت تصادفی بالا می‌رود. به صورت کلی علائم فئوکروموسیتوم عبارت‌اند از:

فشار خون بالا
تعرق شدید
سردرد
افزایش ضربان قلب (تاکی کاردی) و تپش قلب
لرزش
رنگ پریدگی صورت
تنگی نفس
درد شکم
درد قفسه سینه
تهوع
سرگیجه
اضطراب، بی قراری و عصبانیت
یبوست
کاهش وزن

علت فئوکروموسیتوم چیست؟

پزشکان هنوز به‌طور دقیق علت ایجاد فئوکروموسیتوم را نمی‌دانند. این تومور در سلول‌های تخصصی کرومافین که در مرکز غده فوق کلیه قراردارد رشد می‌کند. سلول‌های کرومافین هورمون‌های خاصی که معمولا هورمون آدرنالین (اپی نفرین) و نورآدرنالین (نوراپی نفرین) هستند و به کنترل بسیاری از عملکردهای بدن مثل ضربان قلب، فشار خون و قند خون کمک می‌کنند را تولید می‌کنند. فئوکروموسیتوم باعث انتشار نامنظم و بیش‌ازحد این هورمون‌ها می‌شود.

ژنتیک نقش مهمی در توسعه فئوکروموسیتوما دارد. تقریبا ۲۵ تا ۳۰ درصد افراد در کنار این بیماری سندرم‌های ارثی مانند نئوپلازی غدد درون‌ریز را هم تجربه کردند. عواملی مانند قرار گرفتن طولانی مدت در معرض عوامل استرس‌زا، فشار خون بالا و برخی از سموم محیطی هم ممکن است نقش مهمی در ایجاد تومور فئوکروموسیتوما داشته باشند.

علائم	علت	درمان
فشار خون بالا	تغییر عملکرد سلول‌های کرومافین	عمل جراحی
تعرق شدید	ژنتیک	دارو درمانی
تپش قلب	عوامل استرس‌زا

جدول بیماری فئوکروموسیتوما

عوامل خطر تومورهای فئوکروموسیتوما

افراد مبتلا به اختلالات ارثی نادر، در خطر ابتلا به فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم هستند و تومورهای مرتبط با این اختلالات بیشتر احتمال دارد سرطانی باشند. این شرایط ژنتیکی و عوامل خطر تومورهای فئوکروموسیتوما عبارت‌اند از:

مولتیپل اندوکرین نئوپلاسم نوع II MEN )II) : این اختلال با ایجاد تومور در تیروئید، پاراتیروئید، لب، زبان و دستگاه گوارش ظاهر می‌شود.
بیماری فون هیپل لیندو: می‌تواند باعث ایجاد تومورهایی در سیستم عصبی مرکزی، سیستم غدد درون‌ریز، پانکراس و کلیه شود.
نوروفیبروماتوز ۱: باعث به‌وجود آمدن تومورهای متعدد در پوست (نوروفیبروما)، نقاط پوستی رنگدانه‌دار و عصب بینایی می‌شود.

علت فئوکروموسیتوم چیست؟ — هنوز علت دقیق فئوکروموسیتوم مشخص نیست.

تشخیص فئوکروموسیتوما

علائمی که در بیماری فئوکروموسیتوم می‌بینیم ممکن است با علائمی که به دنبال بیماری‌های دیگر ایجاد می‌شوند مشابه باشد. برخی از این بیماری‌ها شامل افت فشار خون وضعیتی، مسمومیت با سرب و اختلالات اضطرابی هستند. چند مورد از تست‌های دقیقی که پزشکان برای بررسی تومور فئوکروموسیتوم انجام می‌دهند عبارت است از:

تست‌های آزمایشگاهی: آزمایش ادرار ۲۴ ساعته و آزمایش خون
تست‌های تصویربرداری: سی تی اسکن، MRI، تصویربرداری MBG و تصویربرداری PET
آزمایش ژنتیک: برای برای تعیین اینکه آیا فئوکروموسیتوم مربوط به یک بیماری ارثی است یا خیر.

درمان فئوکروموسیتوما

درمان اولیه فئوکروموسیتوم، جراحی برای برداشتن تومور است. قبل از عمل جراحی پزشک شما داروهای فشار خون خاصی را که فعالیت هورمون‌های بالا آدرنالین را متوقف می‌کند، برای کاهش خطر ابتلا به فشار خون بالا در طول عمل جراحی تجویز می‌کند.

دارو درمانی نیز از دیگر روش‌های درمان فئوکروموسیتوم فوق کلیوی است. داروهای این بیماری که قبل از عمل جراحی مصرف می‌شوند، معمولا شامل آلفا بلاکرها و بتا بلاکرها برای کاهش فشارخون هستند که متخصص غدد آنها را تجویز می‌‌کند. در پاسخ به اینکه دکتر غدد برای چه بیماری هایی است باید گفت متخصص غدد به تشخیص و درمان بیماری‌های غدد درون‌ریز و برون‌ریز بدن مانند تیروئید، فوق کلیه و اختلالات هیپوفیز می‌پردازد.

ابتلا به سرطان در نوع بدخیم فئوکروموسیتوما نادر است، با این وجود درمان‌های مربوط به افرادی که دچار بیماری سرطان شدند ممکن است شامل موارد زیر باشد:

درمان رادیونوکلئید یا پرتودرمانی ترکیبی از MIBG، ترکیبی است که با ید رادیواکتیو به تومورهای آدرنال متصل می‌شود.
شیمی درمانی: این روش شامل استفاده از داروهای قدرتمند است که سلول‌های سرطانی با رشد سریع را می‌کشد.
درمان هدفمند سرطان: این داروها عملکرد مولکول‌های طبیعی را که باعث رشد و گسترش سلول‌های سرطانی می‌شوند، مهار می‌کند.

دارو درمانی تومور فئوکروموسیتوما

دارو درمانی در مدیریت فئوکروموسیتوما معمولا قبل از برداشتن تومور در عمل جراحی استفاده دارد. داروهایی مانند مسدود کننده‌های آلفا (مثل فنوکسی بنزامین)، مسدود کننده‌های بتا یا مسدود کننده‌های کانال کلسیم، ۱۰ تا ۱۴ روز قبل از عمل جراحی برای کنترل فشار خون بالا تجویز می‌شوند.

عمل جراحی فئوکروموسیتوم

در بیشتر موارد، در بیماری فئوکروموسیتوم تمام غده آدرنال با عمل جراحی لاپاراسکوپی یا جراحی‌های کم تهاجمی برداشته می‌شود. در عمل لاپاراسکوپی جراح چندین حفره کوچک را در غده فوق کلیه ایجاد می‌کند و از طریق آن، دستگاه‌های مجهز به دوربین‌های ویدئویی و ابزارهای کوچک را وارد می‌کند. بعد از برداشتن تومور، باقی‌مانده غده آدرنال که سالم است عملکرد نرمال خود را ادامه می‌دهد و معمولا فشار خون به حالت عادی برمی‌گردد.

اگر تومور سرطانی (بدخیم) باشد، جراحی ممکن است شامل برداشتن تومور و تمام بافت‌های سرطانی باشد. با این حال، حتی اگر تمام بافت سرطانی برداشته نشود، جراحی ممکن است تولید هورمون را محدود کند.

درمان فئوکروموسیتوما چیست؟ — درمان فئوکروموسیتوما معمولا عمل جراحی برداشتن تومور است.

عوارض بیماری فئوکروموستروم

فشار خون بالا در بیماری فئوکروموسیتوم‌ می‌تواند به اندام‌های متعدد، به‌ویژه بافت‌های سیستم قلبی عروقی، مغز و کلیه آسیب برساند. همچنین فشار خون بالای درمان‌نشده در فئوکروموسیتوم‌ها باعث عوارض جدی مانند موارد زیر خواهد شد:

بیماری قلبی
سکته مغزی
نارسایی کلیه
نارسایی حاد تنفسی
آسیب به اعصاب چشم
ایجاد تومورهای سرطانی (بدخیم)

پزشکان پیشنهادی