همه چیز در مورد سرطان تیروئید مدولاری

سرطان تیروئید مدولاری سومین نوع شایع سرطان تیروئید است که حدود ۳ درصد از افراد مبتلا به سرطان تیروئید را تشکیل می‌دهد. این بیماری برای اولین بار در سال ۱۹۵۹ تشخیص داده شد. سرطان مدولاری تیروئید نوع نادری از سرطان تیروئید است. اولین علامت این بیماری معمولا ظاهر شدن یک توده‌ی بدون درد در جلوی گردن فرد است. اگر این سرطان زود تشخیص داده شود، اغلب بسیار قابل درمان است. به همین دلیل بررسی منظم و مراجعه مکرر به فوق تخصص غدد بر کسانی که سابقه خانوادگی این بیماری را دارند الزامی است.

سرطان مدولاری تیروئید چیست؟

سرطان تیروئید مدولاری نوعی سرطان تیروئید است که بخش متفاوتی از غده تیروئید را درگیر می‌کند. برخلاف سرطان نوع پاپیلاری و فولیکولار که از سلول‌های تولیدکننده هورمون‌های تیروئید ناشی می‌شوند، سر‌طان تیروئید مدولاری از سلول‌های پارافولیکولی منشا می‌گیرد. این سلول‌ها هورمون متفاوتی به نام کلسی تونین می‌سازند که بر خلاف هورمون‌های تیروئید هیچ ارتباطی با کنترل متابولیسم بدن ندارد.

تقریباً ۲۵ درصد موارد سرطان تیروئید مدولاری ماهیت ژنتیکی دارند که به دلیل جهش در پروتوآنکوژن ایجاد می‌شوند. هنگامی که سرطان مدولاری تیروئید به خودی خود رخ می‌دهد، به آن سرطان مدولاری پراکنده تیروئید (SMTC) می‌گویند. همچنین این سرطان می‌تواند از سندروم نئوپلازی غدد درون ریز (MEN) نیز سرچشمه بگیرد. هنگامی که سرطان مدولاری تیروئید بدون سایر تومورهای غدد درون ریز رخ می‌دهد، سرطان مدولاری تیروئید خانوادگی (FMTC) نامیده می‌شود.

سرطان تیروئید مدولاری در زنان شایع‌تر از مردان است و متاستاز منطقه‌ای در اوایل بیماری رخ می‌دهد. البته انتشار به اندام‌های دور دیرتر اتفاق می‌افتد و ممکن است به کبد، استخوان، مغز و مدولای آدرنال متاستاز کند. این نوع سرطان با قرار گرفتن در معرض تشعشع مرتبط نیست و معمولاً در لوب مرکزی فوقانی تیروئید ایجاد می‌شود. سرطان مدولاری تیروئید نسبت به انواع دیگر سرطان تیروئید نرخ درمان بسیار کمتری دارد.

علائم سرطان مدولاری تیروئید رو داری؟

برای اطمینان با پزشک مشورت کن.

دکتر غدد

انواع سرطان مدولاری تیروئید

کارسینوم مدولاری یکی از انواع سرطان تیروئید است. علل مختلفی می‌توانند پشت بروز این بیماری باشند که منجر به ایجاد انواع مختلف این سرطان می‌شود. سرطان مدولاری تیروئید (MTC) به دو نوع اصلی تقسیم می‌شود: سرطان تیروئید مدولاری پراکنده و ارثی.

۱. سرطان مدولاری پراکنده (Sporadic MTC)

نوع پراکنده ۷۵٪ از کل موارد سرطان مدولاری تیروئید را تشکیل می‌دهد. این شکل از سرطان تیروئید مدولاری معمولا یک طرفه است و با بیماری در سایر غدد درون‌ریز مرتبط نیست. اوج شروع این بیماری بین ۴۰ تا ۶۰ سالگی است و ارثی نیست. این بیماری حدود ۳۰ درصد بیشتر در زنان نسبت به مردان رخ می‌دهد. در این سرطان، ممکن است جهش‌های ژنی در زندگی فرد به‌طور اکتسابی ایجاد شوند.

یک سوم افراد مبتلا به سرطان تیروئید مدولاری دچار اسهال غیرقابل درمان می‌شوند. از این رو اسهال شدید یکی از علائم اولیه سرطان مدولاری اسپوردیک است. اسهال در اثر افزایش ترشح دستگاه گوارش و افزایش تحرک ناشی از هورمون‌های ترشح شده از تومور مانند کلسی تونین، پروستاگلاندین‌ها و سروتونین ایجاد می‌شود. به این حالت هایپرپاراتیروئیدیسم می‌گویند.

۲. سرطان تیروئید مدولاری ارثی (Hereditary MTC)

این نوع از سرطان به علت جهش‌های ژنتیکی ارثی، به‌ویژه در ژن RET، به وجود می‌آید و در خانواده‌ها منتقل می‌شود. این شکل از کارسینوم مدولاری کمترین حالت تهاجمی را دارد و مانند سایر انواع سرطان تیروئید، معمولاً در سنین ۴۰ تا ۵۰ سالگی ایجاد می‌شود. حدود ۲۵٪ از موارد MTC از نوع ارثی هستند و به چندین نوع تقسیم می‌شود.

سندروم سیپل مدولاری

سندروم سیپل که با نام سندروم‌های نئوپلازی چندگانه غدد درون‌ریز (MEN) نیز شناخته می‌شود، گروهی از اختلالات غدد درون‌ریز هستند که با هم در یک بیمار رخ می‌دهند و معمولاً در خانواده‌ها دیده می‌شوند یعنی ارثی هستند. این سندروم با سرطان تیروئید مدولاری رابطه دو سویه دارد. یعنی اینکه هر دو می‌توانند باعث بروز دیگری شوند. به طور کلی سه نوع سندروم MEN (شماره ۱، ۲ و ۴) وجود دارد و احتمال بروز سرطان تیروئید مدولاری در بیماران مبتلا به نوع ۲ بیشتر است. البته این درجه‌بندی می‌تواند به صورت A، B و C هم باشد.

این شکل از سرطان ارثی است و با یک نقص ژنی مرتبط است که به کنترل رشد طبیعی بافت‌های غدد درون ریز کمک می‌کند. این سندروم ارثی یک بیماری ارثی غالب است که حداقل از نظر تئوری انتظار می‌رود در ۵۰ درصد از فرزندان یک فرد مبتلا به این جهش ژنتیکی ایجاد شود. به همین دلیل، زن و مرد به یک اندازه تحت تاثیر قرار می‌گیرند. اوج بروز سرطان مدولاری در این بیماران به طور معمول در ۳۰ تا ۴۰ سالگی زندگی رخ می‌دهد.

سرطان تیروئید مدولاری نوع دوم

این بیماری شکل رایجی از سندروم نئوپلازی غدد درون‌ریز است. در این نوع، افراد ۱۰۰٪ احتمال ابتلا به MTC در سنین پایین دارند. این نوع اغلب در دوران کودکی تشخیص داده می‌شود و ممکن است با ویژگی‌های خاصی مانند ساختار بدنی بلند و لاغر (مارفانوئید) و تومورهای عصبی (گنگلیون نوروم‌ها) همراه باشد. این سندروم بیشتر در کودکان و در دهه اول زندگی رخ می‌دهد.

FMTC (سرطان مدولاری تیروئید خانوادگی)

این نوع از MTC فقط شامل سرطان تیروئید مدولاری می‌شود و تومورهای اندوکرینی دیگری ایجاد نمی‌شود. افراد مبتلا به FMTC معمولاً دارای جهش ژن RET هستند.

علائم سرطان مدولاری تیروئید

از آنجایی که سرطان تیروئید مدولاری به کندی رشد می‌کند، افراد در مراحل اولیه بیماری معمولاً هیچ علامتی ندارند. به همین دلیل، تشخیص زودهنگام کارسینوم مدولاری تیروئید زیاد رایج نیست. علائم معمولاً با یک توده بدون درد در جلوی گردن یا گلوی فرد ظاهر می‌شوند. این توده مربوط به توده سرطانی سلول‌هایی است که در داخل تیروئید رشد می‌کنند. علائم بعدی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ورم گردن نزدیک غده تیروئید که مربوط به بزرگ شدن غدد لنفاوی است.
• سرفه مداوم که گاهی با خون همراه است.
• مشکل در بلع که گاهی اوقات باعث درد می‌شود.
• مشکل در تنفس، به دلیل باریک‌شدن راه‌های هوایی.

اگر این بیماری پیشرفت کند، علائم ممکن است شدیدتر شوند و افراد ممکن است علائم دیگری را هم تجربه کنند. این علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• وجود یک توده بزرگ در گردن
• درد در گردن، فک یا گوش
• احساس خفگی
• زمانی که سرطان به اعصاب کنترل‌کننده تارهای صوتی گسترش می‌یابد ممکن است فرد دچار گرفتگی صدا یا تغییر در صدا (خشن شدن صدا) شود.
• در مراحل پیشرفته سرطان مدولاری تیروئید، سطوح بالای کلسی تونین تولیدشده توسط تومور می‌تواند باعث اسهال و گرگرفتگی شود.

علت سرطان تیروئید مدولاری چیست؟

سرطان تیروئید مدولاری معمولا به دلیل جهش‌های ژنتیکی در ژن RET ایجاد می‌شود که رشد و تکامل سلولی را تنظیم می‌کند. این جهش‌ها می‌توانند به صورت ارثی یا به صورت خودبه‌خود رخ دهند. در MTC اسپورادیک، علاوه بر جهش‌های RET، جهش‌هایی در مسیر RAS نیز مشاهده می‌شود. عوامل دیگر شامل موارد زیر هستند:

• جهش‌های ارثی RET
• جهش‌های سوماتیک RET
• جهش‌های مسیر RAS
• جنسیت (این بیماری در زنان شایع‌تر از مردان است).

متن انگلیسی:
The cause of medullary carcinoma of the thyroid (MTC) is unknown. MTC is very rare. It can occur in children and adults.
ترجمه فارسی:
علت کارسینوم مدولاری تیروئید (MTC) ناشناخته است. این نوع سرطان بسیار نادر است و می‌تواند در کودکان و بزرگسالان رخ دهد.

به نقل از medlineplus

تشخیص سرطان تیروئید مدولاری چگونه است؟

سرطان مدولاری تیروئید با رشد سلول‌های سرطانی غیرطبیعی در تیروئید شروع می‌شود. این سلول‌های خاص سلول‌های C پارافولیکولی هستند. در شکل ارثی سرطان مدولاری تیروئید، رشد این سلول‌ها به دلیل جهش در ژن RET است که به فرد به ارث رسیده است. این ژن جهش‌یافته ممکن است ابتدا یک بیماری پیش‌بدخیم به نام هیپرپلازی سلول C ایجاد کند که در اثر آن سلول‌های C پارافولیکولی تیروئید شروع به رشد نامنظم می‌کنند.

در اشکال ارثی سرطان مدولاری تیروئید، سلول‌های C در حال رشد ممکن است یک برآمدگی یا گره در هر بخشی از غده تیروئید ایجاد کنند. با این نوع سرطان، ممکن است بیماران تشخیص داده نشوند مگر اینکه سرطان به غدد لنفاوی گردن گسترش یافته باشد و با یک توده در گردن ظاهر شود.

در بیماران مبتلا به یک نوع پراکنده (غیر ارثی) سرطان تیروئید مدولاری، ممکن است یک برآمدگی یا “ندول” در تیروئید ایجاد شود که اغلب از کنار یا جلوی غده تیروئید بیرون می‌آید. به همین دلیل، در بیشتر سرطان‌های تیروئید مدولاری مانند همه سرطان‌های تیروئید، پس از اینکه پزشک گردن بیمار را لمس می‌کند معمولا متوجه وجود غده می‌شود. در معاینه غده تیروئید، اکثر پزشکان پشت بیمار می‌ایستند وجود غده تیروئید یا برآمدگی را بهتر احساس کنند.

گاهی اوقات، با نگاه کردن به گردن زنان لاغر، این توده‌ها و ندول‌ها به صورت یک برجستگی کوچک در زیر پوست دیده می‌شوند که هنگام قورت دادن فرد حرکت می‌کنند. بنابراین معاینه فیزیکی اول خط تشخیص سرطان تیروئید مدولاری است. با این حال بسیاری از بیماران با معاینه بدنی تشخیص داده نمی‌شوند.

تشخیص سرطان مدولاری تیروئید با آزمایش خون

خط دوم تشخیص سرطان تیروئید، آزمایش عملکرد تیروئید است. در این آزمایش از فرد تست خون گرفته می‌شود. در نمونه خون سطح هورمون تیروتروپین TSH انداز‌ه‌گیری می‌شود. افراد مبتلا به انواع کارسینوم تیروئید سطح TSH بالاتری دارند. این آزمایش وجود سلول‌های سرطانی را تشخیص می‌دهد، اما نمی‌تواند نوع سرطان را تعیین کند. به همین دلیل بعد از انجام این دو آزمایش، فوق تخصص غدد برای تعیین دقیق بیماری آزمایشات دیگری را تجویز می‌کند.

تشخیص سرطان مدولاری با سونوگرافی و بیوپسی

سونوگرافی برای سرطان مدولاری تیروئید بسیار حساس‌تر از معاینه فیزیکی با دست است. هنگام تلاش برای تعیین وسعت سرطان مدولاری تیروئید داشتن دقیق‌ترین اطلاعات موجود بسیار مهم است. از آنجایی که سرطان تیروئید مدولاری معمولاً به غدد لنفاوی مرکزی گردن و کناره‌های گردن گسترش می‌یابد، بررسی دقیق این نواحی در سونوگرافی برای تشخیص دقیق نوع سرطان مورد نیاز است. در صورت وجود هرگونه غدد لنفاوی مشکوک در کناره‌های گردن، بیوپسی سوزنی انجام می‌شود.  

بیوپسی به پزشک کمک می‌کند تا از میزان دقیق جراحی مورد نیاز برای برداشتن تمام سلول‌های سرطانی آگاه شود. عدم انجام یک سونوگرافی با کیفیت بالا و یا عدم مراجعه به یک متخصص ممکن است خطر ابتلا به سرطان تیروئید مدولاری مداوم یا عودکننده را افزایش دهد.

در بیماران مبتلا به سرطان تیروئید مدولاری، بیمار اغلب با یک توده در گردن تشخیص داده می‌شود که در واقع به دلیل گسترش سرطان به غدد لنفاوی گردن است. بیوپسی آسپیراسیون با سوزن ظریف از غده لنفاوی گردن می‌تواند به خوبی وجود سرطان را تشخیص دهد. با انجام این آزمایش از انجام بیوپسی‌های بیشتر برای تشخیص جلوگیری می‌شود.  

درمان سرطان مدولاری تیروئید چیست؟

برخلاف سرطان تیروئید پاپیلاری و فولیکولی، بحث کمی در مورد بهترین راه برای درمان سر‌طان مدولاری تیروئید وجود دارد. این بیماری در اغلب اوقات با جراحی درمان می‌شود. پس از ارزیابی و درمان برای هر گونه بیماری غدد درون‌ریز مرتبط، مانند فئوکروموسیتوم (در صورت وجود)، همه بیماران تحت یک عمل جراحی کامل تیروئیدکتومی قرار می‌گیرند که در آن تمام غدد لنفاوی و بافت‌های چربی در ناحیه مرکزی گردن برداشته می‌شوند.

اگر سرطان به غدد لنفاوی گردن گسترش یافته باشد، آن‌ها نیز برداشته می‌شوند. پس از جراحی، باید تا آخر عمر داروهای جایگزین هورمون تیروئید مصرف شود. درمان‌های دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• پرتودرمانی
• شیمی‌درمانی
• درمان‌های هدفمند (مانند واندتانیب و کابوزانتینیب).

اگرچه سلول‌های تیروئید مکانیسم سلولی جذب ید را دارند، اما سر‌طان تیروئید مدولاری از این نوع سلول‌های تیروئید ایجاد نمی‌شود. بنابراین، درمان با ید رادیواکتیو هیچ نقشی در درمان سر‌طان مدولاری تیروئید ندارد. به طور مشابه، اگر سرطان مدولاری به نقاط دورتر گسترش یابد، با اسکن ید نمی‌توان متاستاز آن را مشابه سرطان پاپیلاری و فولیکولی تشخیص داد.

جراحی سرطان مدولاری تیروئید

روش جراحی به مرحله‌ی سرطان، اندازه و مقدار گسترش، سلامت کلی بیمار و تخصص جراح بستگی دارد. از آنجایی که هدف از جراحی برداشتن کامل کل غده تیروئید و تمام غدد لنفاوی آسیب‌دیده و در معرض خطر گردن است، این کار به یک جراح متخصص سرطان تیروئید نیاز دارد که بتواند این عمل را با دقت بالا انجام دهد. به این ترتیب، تمام ساختارهای حیاتی، از جمله اعصاب جعبه صدا و تمام غدد پاراتیروئید که به طور مستقیم تحت تاثیر سرطان قرار نمی‌گیرند، حفظ می‌شوند.

در تیروئیدکتومی کامل، یک برش کوچک در قسمت پایین گردن ایجاد می‌شود. حتی بیمارانی با جهش شناخته شده RET یا سطح کلسی تونین بالا هم ممکن است این روش را انتخاب کنند. این عمل یک تیروئیدکتومی پیشگیرانه است که بعد از آن فرد باید تا آخر عمر از هورمون‌های تیروئید مصنوعی استفاده کند. هنگامی که تومور مدولاری تیروئید کوچک است، جراحی نه تنها اولین درمان است، بلکه معمولاً تنها درمان مورد نیاز است. اگر سرطان مدولاری تیروئید عود کند یا به دلیل یک جراحی ناقص ادامه یابد، ممکن است نیاز به جراحی ثانویه مرکزی باشد.

تیروئیدکتومی طولانی یا پیچیده

سر‌طان تیروئید مدولاری ممکن است گاهی اوقات تهاجمی‌تر از چیزی باشد که در آزمایشات قبل از عمل تشخیص داده شده است. در این موارد، جراح این متاستازهای پیش‌بینی‌نشده مانند رشد یا گسترش سرطان در خارج از غده تیروئید یا حمله سرطان به ساختارهای مجاور مانند عصب جعبه صوتی (عصب حنجره)، لوله تنفسی را حین عمل تشخیص می‌دهد. در این مواقع یک جراح تیروئید بسیار ماهر آماده خواهد شد تا اقدامات لازم را برای انجام یک برداشت جراحی کامل از تمام بافت‌های سرطانی انجام دهد.

میدونی درمان سرطان تیروئید مدولاری چیه؟ برای اطلاع از آن با متخصص مشورت کنید.

دکتر تیروئید

طول عمر بیماران سرطان مدولاری تیروئید چقدر است؟

سر‌طان تیروئید مدولاری نسبت به انواع دیگر سرطان تیروئید (یعنی پاپیلاری و فولیکولی) نرخ درمان بسیار کمتری دارد، اما نرخ درمان آن بیشتر از سرطان تیروئید آناپلاستیک است. به‌طورکلی، نرخ بقای ۱۰ ساله‌ی این بیماری به این صورت است:

• زمانی است که سرطان فقط به غده تیروئید محدود می‌شود: ۹۰٪
• هنگامی که سرطان به غدد لنفاوی دهانه رحم متاستاز می کند: ۷۰٪
• زمانی که سرطان به اندام‌های دور متاستاز می‌کند: ۲۰٪

مراقبت های بعد از درمان سرطان مدولاری تیروئید

علاوه بر نظارت معمول سرطان، بیماران باید سالانه یک عکس رادیوگرافی قفسه سینه بگیرند و همچنین سطوح کلسی تونین و آنتی‌ژن کارسینوامبریونیک (CEA) در خون را بررسی کنند. بررسی سطح کلسی تونین در پیگیری سرطان تیروئید مدولاری بسیار مفید است؛ زیرا هیچ سلول دیگری از بدن این هورمون را نمی‌سازد. سطح بالای کلسی تونین بعد از جراحی برداشتن تیروئید، نشان‌دهنده‌ی عود دوباره سرطان است.

CEA پروتئینی است که معمولاً در سطح بسیار پایینی در خون یافت می‌شود، اما ممکن است در برخی سرطان‌ها مانند سر‌طان تیروئید مدولاری افزایش یابد. هیچ رابطه مستقیمی بین سطح کلسی تونین و میزان سر‌طان مدولاری تیروئید وجود ندارد. با این حال، روند افزایش سطح کلسی تونین و CEA می‌تواند ابزار مفیدی برای پزشکان در تعیین سرعت تغییر سرطان مدولاری بیمار باشد.

تحت بهترین شرایط، جراحی کارسینوم تیروئید مدولاری، تمام غدد تیروئید و تمام غدد لنفاوی گردن را که دچار متاستاز شده‌اند را برمی دارد. در این صورت سطح کلسی تونین بعد از عمل به صفر می‌رسد. البته این موضوع همیشه درست نیست و در برخی موارد ممکن است سطح کلسی تونین بعد از عمل نیز بالا بماند.

عوارض کارسینوم مدولاری تیروئید

عوارض این بیماری می‌تواند ناشی از ترشح هورمون‌ها، متاستاز به غدد لنفاوی یا اندام‌های دوردست و همچنین عوارض پس از جراحی باشد. جراحی اصلی‌ترین روش درمان سرطان مدولاری تیروئید است، اما خود جراحی نیز ممکن است عوارضی مانند هیپوپاراتیروئیدیسم یا فلج عصب حنجره‌ای راجعه را به دنبال داشته باشد. مهم‌ترین عوارض کارسینوما مدولاری تیروئید عبارت است از:

• اسهال مکرر به دلیل افزایش سطح کلسی‌تونین
• گرگرفتگی
• سندرم کوشینگ به دلیل ترشح نابجای ACTH
• متاستاز به غدد لنفاوی ناحیه مرکزی گردن (پری‌تیروئید، پاراتراکئال، مدیاستینال فوقانی)
• گسترش به غدد لنفاوی جانبی گردن
• علائم انسداد و دیسفاژی (مشکل در بلع) به دلیل رشد تهاجمی موضعی
• هیپوپاراتیروئیدیسم (موقت یا دائم)
• فلج عصب حنجره‌ای راجعه (RLN)
• هماتوم (خونریزی خطرناک)
• تب پس از جراحی
• عفونت
• عوارض قلبی-ریوی و ترومبوآمبولیک.

پزشکان پیشنهادی

۴.۶ (۱۶۷۶ نظر)

دکتر محمد باقرزاده

فوق تخصص غدد و متابولیسم

نوبت بگیرید

۴.۸ (۱۴۰۵ نظر)

دکتر مجید رمضانی

فوق تخصص غدد و متابولیسم

نوبت بگیرید

۴.۹ (۱۲۵۳ نظر)

دکتر جواد تولایی

فوق تخصص غدد و متابولیسم

نوبت بگیرید

۳.۹ (۱۴۷۳ نظر)

دکتر محمدرضا میرزایی

فوق تخصص غدد و متابولیسم

نوبت بگیرید

۴.۶ (۱۰۱۱ نظر)

دکتر جواد همت یار

فوق تخصص غدد و متابولیسم

نوبت بگیرید

۴.۶ (۹۸۵ نظر)

دکتر محمدحسین گذشتی

فوق تخصص غدد و متابولیسم

نوبت بگیرید

نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به دکتر

سر‌طان تیروئید مدولاری معمولا به کندی پیشرفت می‌کند و در صورت تشخیص زود هنگام، قابل درمان است. به طوری که بیش از ۹۵ درصد از افرادی که در مراحل اولیه تشخیص داده می‌شوند، درمان می‌شوند. درمان معمولاً شامل برداشتن کل غده تیروئید و هر غده لنفاوی آسیب‌دیده در نزدیکی غده تیروئید است. پس از جراحی، فرد معمولاً نیاز به مصرف دارو برای جایگزینی هورمون‌هایی دارد که تیروئید قبلا تولید می‌کرده است. برای تشخیص و شروع درمان این بیماری می‌توانید به متخصص متخصص غدد تیروئید و پاراتیروئید مراجعه کنید.

دکترتو مراقب سلامتی شماست!