فهرست مطالب
هموفیلی نوعی اختلال خونی است که باعث می‌شود خون به درستی لخته نشود. این بیماری به دلیل کمبود پروتئین‌های خاصی به نام فاکتورهای انعقادی خون رخ می‌دهد و خونریزی‌های مکرر یا شدیدی را ایجاد می‌کند. این عارضه نادر معمولا به صورت ارثی منتقل می‌شود و عمدتا مردها را تحت تاثیر قرار می‌دهد. اگر چه هموفیلی درمان قطعی ندارد، اما رویکردهای پزشکی پیشرفته، می‌توانند به خوبی این بیماری را کنترل و مدیریت کنند. با این حال در صورت عدم توجه به درمان، ممکن است با عوارض هموفیلی که در این مقاله به آنها اشاره کرده‌ایم روبه‌رو شوید. اگر دچار بیماری هموفیلی هستید و به مشاوره با پزشک متخصص نیاز دارید، می‌توانید از طریق سامانه دکترتو از بهترین متخصصان کشور برای دریافت نوبت حضوری یا مشاوره آنلاین اقدام کنید.
عوارض هموفیلی چیست؟
با مدیریت صحیح هموفیلی و قرار داشتن تحت نظر یک پزشک متخصص، فرد می‌تواند زندگی نسبتا عادی داشته باشد. با این حال، گاهی حتی با مراقبت‌های مناسب، این افراد ممکن است دچار برخی از عوارض هموفیلی شوند. در صورت عدم درمان، برخی از این عوارض می‌توانند به سرعت مهلک و خطرناک شوند. در ادامه به برخی از عوارض هموفیلی اشاره کرده‌ایم:
| نوع عارضه | توضیحات |
|---|---|
| خونریزی خود به خودی | خونریزی بدون دلیل مشخص، معمولاً از مفاصل یا عضلات. در هموفیلی ماژور شایع است. |
| خونریزی در مفاصل | خونریزی داخل مفصل‌ها، که به مرور زمان می‌تواند منجر به آسیب و تخریب مفصل شود. |
| آسیب به مفاصل (آرتروپاتی هموفیلی) | خونریزی‌های مکرر در مفاصل می‌تواند منجر به تخریب دائمی و کاهش عملکرد مفصل شود. |
| خونریزی در عضلات | خونریزی در عضلات که می‌تواند باعث درد، تورم و مشکلات حرکتی شود. |
| خونریزی در دستگاه گوارش | خونریزی از معده، روده یا سایر بخش‌های دستگاه گوارش که می‌تواند خطرناک باشد. |
| خونریزی مغزی | خونریزی در مغز که می‌تواند به مشکلات عصبی و حتی مرگ منجر شود. |
| خونریزی در لثه‌ها و دهان | خونریزی از لثه‌ها یا دهان در هنگام مسواک زدن یا بعد از جراحی‌های دندانپزشکی. |
| خونریزی در دستگاه ادراری | خونریزی در کلیه‌ها یا مثانه که می‌تواند باعث درد و خون در ادرار شود. |
| خونریزی در دستگاه تنفسی | خونریزی از ریه‌ها یا راه‌های تنفسی که ممکن است منجر به مشکلات تنفسی شود. |
| حساسیت به فاکتور درمانی | برخی از بیماران ممکن است نسبت به فاکتورهای انعقادی مورد استفاده در درمان واکنش‌های آلرژیک نشان دهند. |
| آلودگی به ویروس‌ها (مانند HIV یا هپاتیت) | در گذشته، فاکتورهای انعقادی ممکن بود با ویروس‌هایی مانند HIV یا هپاتیت آلوده باشند (امروزه فاکتورهای تصفیه شده خطر کمتری دارند). |
| مشکلات دندانپزشکی | خونریزی‌های مکرر از لثه‌ها و دندان‌ها در هنگام درمان‌های دندانپزشکی یا مسواک زدن. |
| مشکلات پوستی | خونریزی‌های زیرپوستی (کبره‌ها یا کبودی‌های گسترده) که ممکن است در اثر ضربه‌های کوچک ایجاد شوند. |
| کم‌خونی | کاهش سطح هموگلوبین خون به دلیل خونریزی‌های مکرر، که می‌تواند منجر به علائمی مانند خستگی و ضعف شود. |
| استرس‌های روانی | مواجهه با مشکلات درمانی مداوم، خونریزی‌ها و محدودیت‌های فیزیکی می‌تواند منجر به اضطراب، افسردگی یا مشکلات روانی دیگر شود. |
| التهاب در بافت‌ها و مفاصل | خونریزی‌های مکرر در بافت‌ها و مفاصل ممکن است منجر به التهاب و درد شدید شود. |
| آسیب به اندام‌های داخلی | خونریزی‌های شدید ممکن است به اندام‌های داخلی مثل قلب، ریه‌ها، یا کبد آسیب برساند. |
| آسیب به عروق خونی | خونریزی‌های مکرر می‌تواند به عروق خونی آسیب رسانده و باعث خونریزی‌های طولانی‌مدت شود. |
۱. عوارض کوتاه مدت هموفیلی
برخی از عوارض هموفیلی، کوتاه مدت هستند. به این معنی که در بازه زمانی کوتاه رخ می‌دهند و در صورت تشخیص زودهنگام، می‌توان آنها را به راحتی کنترل کرد. از جمله این عوارض می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
خونریزی های مکرر و طولانی مدت
افراد مبتلا به هموفیلی خفیف معمولا پس از انجام جراحی، اقدامات دندانپزشکی و آسیب‌های جدی، خونریزی طولانی‌مدتی را تجربه می‌کنند. زنان مبتلا به این عارضه نیز در دوران قاعدگی یا زایمان، خونریزی بیشتری را نسبت به زنان عادی تجربه می‌کنند. البته نیازی به نگرانی نیست؛ زیرا پزشکان به این افراد کمک می‌کنند تا با برنامه‌ریزی و اقدامات پیشگیرانه، هموفیلی را تحت کنترل داشته باشند.
اما در هموفیلی شدید، حتی آسیب‌های جزئی مانند خراش لثه هنگام مسواک زدن نیز می‌توانند به خونریزی طولانی‌مدت منجر شوند. این افراد همچنین ممکن است بدون دلیل مشخصی خونریزی کنند که به این وضعیت “خونریزی خود به خود” گفته می‌شود. این نوع خونریزی اغلب به صورت خونریزی از بینی ظاهر می‌شود، اما گاهی لثه‌ها و سایر نواحی را نیز درگیر می‌کند.
کبودی های شدید و ناگهانی
افرادی که به هموفیلی مبتلا هستند، از همان اوایل نوزادی مستعد کبودی‌های منظم و گاهی بی‌دلیل خواهند بود. به‌عنوان‌مثال، علاوه بر کبودی‌های معمول که ناشی از بازی و فعالیت‌های روزمره هستند، کودکان مبتلا به هموفیلی نسبت به سایر کودکان سالم، راحت‌تر دچار کبودی می‌شوند و این کبودی‌ها شدیدتر و ماندگارتر هستند.
خونریزی و کبودی‌های مداوم نگرانت کرده؟
برای بررسی نوبت بگیر.
خونریزی داخلی و مفصلی
از جدی‌ترین عوارض هموفیلی می‌توان به خونریزی داخلی اشاره کرد. از آنجایی که این خونریزی قابل مشاهده نیست، ممکن است بیمار متوجه آن نشود. در اینجا به برخی از نشانه‌های هشداردهنده این خونریزی‌ها که باید به آنها توجه کنید اشاره کرده‌ایم:
- هر گونه ورم غیرعادی
- تجربه دردی شدیدتر از حد انتظار نسبت به آسیب وارد شده
- تجربه درد بدون دلیل مشخص
- احساس سفتی یا فشار زیر پوست
- کبودی یا خشکی ناگهانی مفاصل و عضلات
- سرگیجه یا حالت تهوع در موارد شدید
رایج‌ترین انواع خونریزی داخلی ناشی از هموفیلی شامل این مواردند:
خونریزی مفصلی
خونریزی مفصلی یکی از عوارض بیماری هموفیلی است که اغلب زانوها، مچ پا و آرنج را درگیر می‌کند. این خونریزی گاهی علائم خاصی ندارد؛ اما در صورت تداوم، می‌تواند درد، ورم طولانی‌مدت و دشواری در حرکت دادن عضلات و مفاصل را به دنبال داشته باشد.
برای جلوگیری از آسیب مفصلی، درمان منظم با فاکتورهای انعقادی جایگزین، یک رویکرد عالی است. همچنین فیزیوتراپی می‌تواند به حفظ دامنه حرکتی شما و تقویت مفاصل کمک کند. علاوه بر این، پزشکان به بیماران هموفیلی توصیه می‌کنند که از فعالیت‌های پرفشار بپرهیزند و از تمرینات کم‌فشار مانند شنا برای تقویت مفاصل استفاده کنند.
خونریزی گوارشی یا شکمی
یکی از مشکلات هموفیلی ها، خونریزی پنهان گوارشی یا شکمی است. این خونریزی ممکن است خود به خود یا در اثر ضربه رخ دهد و اندام‌هایی مانند کبد، طحال و کلیه‌ها را درگیر کند. علائم این خونریزی داخلی شامل درد شکم (خصوصا در ناحیه کبد و طحال)، مدفوع تیره، استفراغ خونی، خونریزی مقعدی، حساسیت و درد در ناحیه پهلوها، اسپاسم مثانه و وجود خون در ادرار هستند.
خونریزی در گلو
این بیماران همچنین در اثر ضربه یا سرفه شدید ممکن است خونریزی در گلو یا گردن را تجربه کنند که معمولا با درد و ورم همراه است. در موارد شدید، ممکن است این خونریزی، راه تنفسی را مسدود کرده و مهلک باشد.
کم خونی ناشی از خونریزی
از آنجایی که در هموفیلی فرد به صورت داخلی یا خارجی، خون زیادی از دست می‌دهد، به میزان بیشتری در معرض کم خونی قرار دارد. این بیماران علائم کم خونی همچون رنگ پریدگی، خستگی مفرط، سرگیجه، سرد بودن دست‌ها و پاها، شکنندگی ناخن‌ها و کاهش سطح انرژی را تجربه می‌کنند.
برای بهبود وضعیت این افراد، پزشکان معمولا مصرف مکمل‌های آهن را توصیه می‌کنند تا علاوه بر جبران کمبود آهن، تولید گلبول‌های قرمز تقویت شود.
۲. عوارض بلندمدت هموفیلی
در برخی موارد عوارض هموفیلی بلندمدت هستند. این عوارض معمولا به دلیل کنترل‌نکردن به موقع خونریزی‌ها یا عدم توجه به درمان رخ می‌دهند و ممکن است به‌مرورزمان تشدید و دائمی شوند. در ادامه به معرفی برخی از عوارض بیماری هموفیلی در بلندمدت اشاره کرده‌ایم:
آسیب دائمی به مفاصل (آرتروپاتی هموفیلی)
در کوتاه مدت، خونریزی داخل مفاصل و عضلات باعث تورم و درد شده و حرکت مفاصل را دشوار می‌کند. در بلندمدت نیز ورم عضلات و تجمع خون در آنها می‌تواند به عصب‌ها فشار وارد کند و منجر به آسیب‌های عصبی در این نواحی شود.
خونریزی‌های مکرر در یک مفصل خاص می‌تواند به تدریج غشاء سینوویال (بافت نرم پوشاننده سطح داخلی مفصل) را تخریب کند. در این شرایط فضای مفصلی کاهش پیدا می‌کند و حرکت سخت‌تر و محدودتر می‌شود.
هموفیلی همچنین ممکن است سبب بروز این عوارض در طولانی مدت شود:
- اگر مشکلات مفصلی در طول زمان تشدید شوند، ممکن است به آرتریت (التهاب مفصل) منجر شوند.
- در صورت عدم مدیریت صحیح، حتی خونریزی‌های خفیف مفصلی که علائم واضحی ندارند می‌توانند منجر به آرتروپاتی هموفیلی شوند. این بیماری، یک وضعیت ناتوان کننده است که با تخریب غضروف و آسیب استخوانی همراه است و باعث تغییرات ساختاری مفصل، درد مزمن و کاهش کیفیت زندگی فرد می‌شود.
در مواردی که آرتریت و آرتروپاتی هموفیلی شدید می‌شوند ممکن است فرد به تعویض مفصل یا آرتروز (خشک کردن مفصل) نیاز پیدا کند.
متن انگلیسی:
radiopaedia
Around 50% of patients with hemophilia will develop severe arthropathy.
ترجمه متن:
حدود ۵۰ درصد از بیماران مبتلا به هموفیلی دچار آرتروپاتی شدید می شوند.
مشکلات عصبی ناشی از خونریزی مغزی
یکی از جدی‌ترین و نگران‌کننده‌ترین عوارض خونریزی در افراد مبتلا به هموفیلی، خونریزی درون جمجمه‌ای است که می‌تواند منجر به بروز علائم عصبی شود. این عارضه ممکن است حتی در دوران نوزادی رخ دهد (در ۱٪ تا ۴٪ از موارد) و عوارض عصبی دائمی و خطرناکی را بر جا بگذارد.
در بیشتر موارد، خونریزی داخل یا خارج جمجمه‌ای در نوزادان، ناشی از زایمان‌های سخت و آسیب‌زا است. در کودکان و بزرگسالان نیز خونریزی مغزی داخل جمجمه معمولا پس از آسیب‌های جزئی اتفاق می‌افتد، هر چند در برخی از موارد این خونریزی خود به خود اتفاق می‌افتد.
برخی از مشکلات عصبی که این بیماران ممکن است با آنها مواجه شوند شامل این مواردند:
- سردردهای ناگهانی و شدید
- افتادن ناگهانی
- گیجی
- خواب‌آلودگی
- درد و سفتی گردن
- استفراغ بدون دلیل مشخص
- ضعف یا بی‌حسی ناگهانی در دست‌ها یا پاها
- اختلالات بینایی
- مشکل در صحبت کردن یا درک گفتار
- در موارد شدید کما
کاهش کیفیت زندگی و محدودیت های حرکتی
افراد مبتلا به هموفیلی به خاطر محدودیت‌های حرکتی، قادر به انجام بسیاری از فعالیت‌های عادی و روزمره نیستند. همین موضوع ممکن است کیفیت زندگی آنها را کاهش دهد. در حقیقت ضربه‌ها، زمین‌خوردن و برخوردهای شدیدی که دیگران به راحتی با آنها کنار می‌آیند، می‌توانند برای افراد مبتلا به هموفیلی مشکلات جدی ایجاد کنند.
به همین خاطر این بیماران باید از برخی از فعالیت‌ها از جمله این موارد بپرهیزند:
- بازی فوتبال، بسکتبال و بیسبال
- هاکی و راگبی
- شرکت در ورزش‌هایی مانند بوکس یا کشتی
- موتورسواری
- اسکیت‌سواری
اگر به این ورزش‌ها علاقه دارید، بهتر است با پزشک خود مشورت کنید تا بدانید چگونه با استفاده از تجهیزات محافظتی، خطرات را کاهش دهید و از خود مراقبت کنید.
وابستگی به تزریق فاکتورهای انعقادی
هموفیلی ارثی به علت نقص در نوعی ژن خاص رخ می‌دهد و به همین خاطر درمان قطعی ندارد. مبتلایان به این بیماری معمولا باید تا آخر عمر تحت نظر باشند و به طور منظم فاکتورهای انعقادی جایگزین را تزریق کنند.
از آنجایی که بدن این افراد قادر به تولید طبیعی فاکتورهای انعقادی نیست، برای کنترل بیماری، به این داروها وابسته هستند. اما این استفاده مداوم از این داروها معایبی را به دنبال دارد که از جمله آنها می‌توان به این موارد اشاره کرد:
- احتمال مقاومت نسبت به درمان
- هزینه‌های بالای درمان
- نیاز مکرر برای مراجعه به پزشک
علاوه بر این، برخی از بیماران ممکن است به علت تزریقات مکرر، عوارضی را تجربه کنند که شامل این مواردند:
- حالت تهوع و استفراغ
- سردرد
- گرفتگی بینی
- اختلال در حس چشایی
- اسهال
- تب و لرز
- بی‌حالی
- تنگی نفس
- افت فشار خون
- خارش و ظهور بثورات پوستی
- ورم یا قرمزی در محل تزریق
مشکلات بیماران هموفیلی
هموفیلی نیز همچون بسیاری از بیماری‌های دیگر فرد را در معرض چالش‌های گوناگون قرار می‌دهد. این چالش‌ها از نظر روحی و جسمی فرد را درگیر می‌کنند و روی کیفیت زندگی و روحیه او تاثیرات منفی می‌گذارند. در اینجا به برخی از رایج‌ترین مشکلات هموفیلی ها اشاره کرده‌ایم:
۱. اضطراب و استرس ناشی از خونریزی های ناگهانی
هموفیلی می‌تواند کل جنبه‌های زندگی فرد را تحت تاثیر قرار دهد. پس از تشخیص این بیماری، فرد مبتلا مدام با احساس استرس و اضطراب دست‌وپنجه نرم می‌کند. این استرس می‌تواند به خاطر ترس از خونریزی‌ها و صدمات ناگهانی باشد.
از آنجایی که این بیماران باید مدام مراقب خود باشند، ممکن است پس از مدتی به خاطر شدت استرس و اضطراب علاقه‌ای به بیرون رفتن و شرکت در جمع‌ها را نداشته باشند. علاوه بر این، تزریقات مکرر نیز یکی از عوامل استرس‌زا برای بیماران هموفیلی محسوب می‌شود.
۲. افسردگی و مشکلات روحی در بیماران هموفیلی
تاثیرات فیزیکی زندگی با هموفیلی امروزه به خوبی شناخته شده‌اند؛ اما هنوز بسیاری از افراد با تاثیرات روانی، ذهنی و احساسی آن آشنا نیستند. در حقیقت تشخیص این بیماری می‌تواند موجی از احساسات منفی، از جمله اندوه و حتی افسردگی را برای فرد به همراه داشته باشد.
این افراد به این خاطر که فکر می‌کنند دیگر نمی‌توانند یک زندگی عادی داشته باشند، دچار ناامیدی و کاهش اعتمادبه‌نفس می‌شوند. بسیاری از بزرگسالان مبتلا به هموفیلی گزارش داده‌اند که دیگران درک درستی از شرایط آنها ندارند و این مسئله می‌تواند تأثیر منفی بر روابط کاری، دوستانه و عاشقانه آنها بگذارد.
با این حال، این افراد باید بدانند که این احساسات طبیعی هستند و با دنبال کردن منظم درمان، حفظ فعالیت بدنی با فعالیت‌های کم‌خطر و برخورداری از حمایت دوستان و خانواده، می‌توانند با افسردگی ناشی از این بیماری مقابله کنند.
متن انگلیسی:
changinghaemphilia
Recent research has suggested that more people living with haemophilia are suffering with depression, anxiety and ADHD compared to the general population.
ترجمه متن:
تحقیقات اخیر نشان داده‌اند که افراد مبتلا به هموفیلی، در مقایسه با افراد عادی، بیشتر دچار افسردگی، اضطراب و اختلال کم‌توجهی – بیش فعالی (ADHD) می‌شوند.
عوارض درمان هموفیلی
یکی از مشکلات بیماران هموفیلی، روبرو شدن با عوارض درمان است. در واقع برخی از بیمارانی که تحت درمان جایگزینی فاکتورهای انعقادی قرار می‌گیرند، ممکن است آنتی‌بادی‌هایی (که به آنها مهارکننده گفته می‌شود) را تولید کنند. این آنتی‌بادی‌ها فاکتورهای انعقادی را مورد حمله قرار دهند و باعث می‌شوند که درمان بی‌اثر باشد. برای کنترل این مشکل، پزشکان از روشی به نام القای تحمل ایمنی (ITI) استفاده می‌کنند.
این پروسه شامل تزریق روزانه فاکتورهای انعقادی به بدن است تا سطح مهارکننده‌ها کاهش پیدا کند. البته درمان هموفیلی معمولا باید طولانی‌مدت باشد و برخی از افراد ممکن است ماه‌ها یا حتی سال‌ها به درمان نیاز داشته باشند.
راه های کاهش عوارض هموفیلی
برای کاهش تاثیر عوارض هموفیلی بر زندگی‌تان، می‌توانید اقدامات زیر را انجام دهید:
- ورزش منظم داشته باشید و با پزشکتان درباره تمرین‌های ایمن که ضمن حفظ تحرک، خطر خونریزی را کاهش می‌دهند، مشورت کنید.
- از روش‌هایی مثل یوگا، مدیتیشن و هر فعالیتی که به شما آرامش می‌دهد برای کاهش استرس استفاده کنید.
- مسواک زدن، نخ دندان کشیدن و مراجعه منظم به دندانپزشک، احتمال خونریزی لثه و نیاز به درمان‌های تهاجمی را کاهش می‌دهد.
- کنترل وزن به کاهش فشار روی مفاصل کمک کرده و از آسیب‌های ناشی از خونریزی‌های مکرر جلوگیری می‌کند.
دنبالی راهی برای کاهش عوارض هموفیلی هستی؟ مشاوره بگیر.
نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به دکتر
هموفیلی نوعی اختلال ژنتیکی است که به دلیل وجود ژن معیوب روی کروموزوم X ایجاد می‌شود و شیوع آن در مردها به طور قابل توجهی بیشتر از زنان است. این عارضه با کبودی و خونریزی‌های مداوم و در موارد حاد، خونریزی‌های خود به خود همراه است. افراد مبتلا به هموفیلی معمولا می‌توانند این بیماری را با درمان جایگزینی فاکتورهای انعقادی و تغییر در سبک زندگی مدیریت کنند. با این حال گاهی درمان ناکارآمد است یا فرد دستورالعمل‌های پزشک را به درستی رعایت نمی‌کند. این موضوع می‌تواند منجر به بروز عوارض هموفیلی نظیر آسیب‌های دائمی مفصلی، خونریزی داخلی، کم خونی، مشکلات عصبی و غیره شود. برای مقابله با عوارض بیماری هموفیلی، بهتر است تحت نظر یک متخصص هماتولوژی باشید و هر گونه علامت غیرعادی را به او گزارش دهید. شما می‌توانید از طریق سامانه مشاوره آنلاین دکترتو برای دریافت پاسخ پرسش‌های خود کمک بگیرید.
دکترتو مراقب سلامتی شماست!