فهرست مطالب
هموفیلی جزو بیماری‌های ارثی است که در آن روند انعقاد خون مختل می‌شود. در نتیجه سلامتی افراد مبتلا به این بیماری ممکن است در شرایط مختلف به خطر بیفتد یا این که قرار گرفتن در برخی شرایط مانند بارداری، برای آنها مشکل‌ساز شود. هموفیلی در حاملگی می‌تواند برای زنان باردار عوارضی ایجاد کند یا این که موجب بروز خطراتی برای سلامتی آنها شود. در واقع می‌توان گفت که بارداری برای کسانی که ناقل هموفیلی هستند یا افراد مبتلا به این بیماری، چالش‌برانگیز است. در این مقاله از دکترتو به صورت کامل هموفیلی در بارداری و هر آن چه که باید در این مورد بدانید را بررسی می‌کنیم. اگر سابقه خونریزی‌های غیرطبیعی دارید بهتر است با متخصص خون یا زنان در این باره مشورت کنید. شما می‌توانید از سامانه دکترتو نسبت به نوبت دهی حضوری و یا مشاوره آنلاین اقدام کنید.
هموفیلی در بارداری چیست؟
هموفیلی یک اختلال خونریزی ژنتیکی نادر است که بر توانایی لخته شدن خون تأثیر می‌گذارد و منجر به خونریزی بیش از حد می‌شود. در بیشتر موارد زنان باردار مبتلا به هموفیلی ناقل بیماری هستند و در موارد بسیار نادر هم ممکن است آنها به بیماری هموفیلی مبتلا باشند. زنان باردار مبتلا به هموفیلی یا کسانی که ناقل هستند، پروتئین‌های لخته‌کننده کمتری دارند. در نتیجه آنها بیشتر در خطر خونریزی قبل از زایمان یا در حین زایمان هستند. به دلیل این که هموفیلی در زنان نادر است، هیچ دستورالعمل دقیقی برای جلوگیری از خونریزی قبل از زایمان یا حین زایمان وجود ندارد. اما مراقبت‌های پزشکی مناسب می‌تواند میزان خطرات مرتبط با هموفیلی را برای مادر و جنین به حداقل برساند.
اکثر زنان ناقل هموفیلی که به صورت طبیعی باردار شده‌اند، می‌توانند بدون هیچ عارضه جدی و خطرناکی بارداری خود را پشت سر بگذارند. اما این شرایط برای کسانی که هر دو کروموزوم معیوب را دارند پیچیده‌تر است و آنها عموما عوارض بیشتری را در دوران بارداری تجربه می‌کنند.
تاثیر هموفیلی بر بارداری
هموفیلی در بارداری می‌تواند روی زنان باردار تاثیر بگذارد و گاهی اوقات باعث خونریزی غیرعادی در آنها شود. از طرفی حتی این احتمال وجود دارد که هموفیلی و بارداری روی نوزادان هم تاثیر منفی داشته باشد و مادر کروموزوم معیوب را به نوزاد منتقل کند. به همین دلیل مراقبت‌های دوران بارداری برای زنانی که به بیماری هموفیلی مبتلا هستند بسیار ضروری است. با این حال اصلی‌ترین اثری که هموفیلی روی بارداری دارد، مربوط به بعد از زایمان است. زنان مبتلا به هموفیلی در معرض خطر خونریزی شدید پس از زایمان هستند و به همین دلیل باید به صورت کامل تحت نظر باشند. حتی با وجودی که سطح فاکتورهای انعقادی در سه ماهه سوم به صورت طبیعی افزایش می‌یابد، اما بعد از زایمان میزان آنها مجددا کاهش‌یافته و همین می‌تواند خطر خونریزی مادر را بیشتر کند. به همین دلیل هم زنانی که هموفیلی دارند باید تحت برنامه‌های مشخصی زایمان کنند و شرایط آنها مدام تحت نظر تیم پزشکی باشد.
متن انگلیسی:
healthline
The most significant effect hemophilia has on your pregnancy is after delivery. Parents who carry the gene are at high risk for heavy bleeding after delivery. Once you deliver, the higher levels of clotting factors during pregnancy fall back to lower levels.
ترجمه متن:
مهم‌ترین تاثیر هموفیلی بر بارداری بعد از زایمان است. زنان حامل این ژن در معرض خطر خونریزی شدید پس از زایمان هستند. پس از زایمان، سطوح بالاتر فاکتورهای انعقادی در دوران بارداری به سطوح پایین‌تر باز می‌گردد.
علائم هموفیلی در بارداری
در زنان باردار ناقل هموفیلی یا مبتلا به این بیماری، توانایی لخته کردن خون برای جلوگیری از خونریزی ناشی از بارداری کافی نیست. حتی علائم هموفیلی در حاملگی، در زنانی که هر دو کروموزوم X آنها درگیر است شدیدتر هم می‌شود. به صورت کلی علائم هموفیلی در بارداری شامل موارد زیر است:
- کبودی بیش از حد
- خونریزی‌های مکرر بینی
- خون در ادرار
- خونریزی مقعدی
- خونریزی در مفاصل
- خونریزی در دهان
- خونریزی پس از خون‌گیری یا تزریق
- خونریزی بعد از زایمان، خصوصا بعد از سزارین
- احتمال کبودی یا خونریزی در محل تزریق بی حسی اپیدورال
خونریزی‌های غیرطبیعی در بارداری نگرانت کرده؟
برای ارزیابی نوبت بگیر.
علل هموفیلی در بارداری
هموفیلی یک بیماری ژنتیکی و ارثی است و زنان بارداری که در دوران حاملگی با عوارض این بیماری درگیر می‌شوند، از بدو تولد به این بیماری مبتلا بوده‌اند. در دوران بارداری، هموفیلی و بارداری به نوعی روی هم اثر می‌گذارند. از طرفی بارداری و شرایطی که دارد می‌تواند مشکلات مربوط به بیماری هموفیلی را تشدید کند و در مقابل هم هموفیلی در بارداری می‌تواند شرایط بارداری را برای زنان سخت‌تر کند.
تشخیص هموفیلی در زنان باردار
در بیشتر مواقع هموفیلی در زنان باردار از قبل تشخیص داده می‌شود و زنانی که قصد بارداری دارند، از بیماری خود مطلع هستند. با این حال در مواردی که فرد ناقل است، برخی از تست‌ها و آزمایشات در دوران بارداری می‌تواند ناقل هموفیلی بودن را مشخص کند. آزمایش تشخیص هموفیلی در بارداری بیشتر برای جنین اهمیت دارد. پزشکان می‌توانند با انجام تست‌های تخصصی و با در نظر گرفتن سوابق ژنتیکی والدین، تشخیص دهند که آیا جنین هم به هموفیلی مبتلا است یا خیر.
پزشک عموما با بررسی سوابق خانوادگی شما می‌تواند احتمال هموفیلی در حاملگی را پیش‌بینی کند. هر نوع سابقه خونریزی، خصوصا خونریزی پس از جراحی یا سابقه مرگ‌های غیر قابل توضیح در اعضای درجه یک خانواده، به پزشک برای تشخیص هموفیلی در بارداری کمک می‌کند.
۱. آزمایش های ژنتیکی پیش از بارداری
تست‌های قبل از بارداری می‌تواند به تشخیص هموفیلی کمک کند. از آن جایی که هموفیلی در حاملگی می‌تواند شرایط را برای مادر و جنین دشوار کند، انجام تست‌های ژنتیکی پیش از بارداری کمک می‌کند تا بتوان شرایط دوران بارداری را بهتر مدیریت کرد. برخی از تست‌های ژنتیکی در اوایل بارداری و پیش از تولد هم به تشخیص هموفیلی جنین کمک می‌کند. اصلی‌ترین تست ژنتیکی که برای این منظور انجام می‌شود، تست آمنیوسنتز است. تشخیص قبل از تولد، معمولا برای کمک به برنامه‌ریزی باروری و ارزیابی خطر ارائه می‌شود.
۲. بررسی سطح فاکتورهای انعقادی در دوران بارداری
دقیق‌ترین تست‌هایی که می‌توانند به تشخیص هموفیلی در بارداری کمک کنند، آزمایش‌های غربالگری فاکتورهای خونی و بررسی فاکتورهای لخته شدن خون هستند. آزمایش‌های غربالگری، آزمایش‌های خونی هستند که نشان می‌دهند آیا خون به درستی لخته می‌شود یا خیر. آزمایشات فاکتور لخته شدن که به آن سنجش فاکتور لخته شدن خون نیز می‌گویند، فعالیت لخته شدن فاکتورهای VIII و IX را در خون تعیین می‌کند. فاکتورهای VIII و IX پروتئین‌هایی در خون هستند که به تشکیل لخته و توقف خونریزی کمک می‌کنند. در افراد مبتلا به هموفیلی، این فاکتورهای انعقادی کمتر از حد معمول تولید می‌شود. تست‌های شمارش کامل خون (CBC) و تست APTT که مدت زمان لخته شدن خون را اندازه‌گیری می‌کند، از جمله آزمایش‌هایی است که به تشخیص هموفیلی در زنان باردار کمک می‌کند.
برای زنانی که تا زمان بارداری هموفیلی برای آنها تشخیص داده نشده (ناقلین هموفیلی)، تشخیص هموفیلی نوع A دشوارتر است. دلیل آن هم این است که در طول بارداری به صورت نرمال سطح فاکتور ۸ افزایش می‌یابد و این حالت می‌تواند تشخیص ناقلین هموفیلی نوع A را دشوارتر کند. اما از آن جایی که فاکتور IX در دوران بارداری تغییر نمی‌کند، معمولا با تست‌های خون می‌توان ناقلین هموفیلی نوع B را به راحتی شناسایی کرد.
درمان هموفیلی در بارداری
در برخی مواقع برای جبران کمبود فاکتورهای انعقادی ناشی از هموفیلی در دوران بارداری و پس از زایمان، به درمان نیاز است. درمان‌های متعدد بر اساس نوع هموفیلی و شدت آن انجام می‌شود و مهم‌ترین درمان هموفیلی عبارتند از:
| نوع دارو | توضیح |
|---|---|
| کنسانتره‌های فاکتور نوترکیب | کنسانتره‌های فاکتور نوترکیب فاکتورهای لخته‌کننده خون غلیظی هستند که به لخته شدن خون کمک می‌کنند و می‌توانند جلوی خونریزی‌های شدید را بگیرند. |
| عوامل آنتی فیبرینولیتیک | عوامل آنتی فیبرینولیتیک داروهایی هستند که با کند کردن روند شکستن لخته‌های خون عمل می‌کنند. یک مثال ترانگزامیک اسید است. |
| دسموپرسین استات | DDAVP دارویی شبه هورمونی است که در بدن شما وجود دارد. این دارو به شما کمک می‌کند تا یکی از عوامل انعقادی ذخیره شده در بافت‌های خود را آزاد کنید و به کاهش خونریزی کمک می‌کند. |
مدیریت و مراقبت های پزشکی در بارداری زنان مبتلا به هموفیلی
درمان انتخابی برای زنان باردار مبتلا به هموفیلی، به شدت بیماری و شرایط کلی سلامتی هر بیمار بستگی دارد. علاوه بر درمان‌های تخصصی، درمان هموفیلی در بارداری شامل مدیریت هر نوع احتمال خونریزی در این دوران می‌شود. زنان بارداری که ناقل هموفیلی هستند، باید مدام از بابت فاکتورهای خونی و ریسک خونریزی تحت نظر پزشک باشند. همچنین برنامه زایمان آنها و داروهایی که باید در زمان زایمان یا بعد از آن دریافت کنند هم بخشی از روند مراقبت‌های پزشکی هموفیلی و بارداری است. مراقبت‌های پزشکی در طول دوره بارداری و بعد از زایمان، برای حفظ سلامت جنین هم مهم است. هموفیلی می‌تواند روی سلامت نوزاد تازه متولد شده هم تاثیر بگذارد و به همین دلیل گاهی پزشک درمان‌های لازم برای نوزادان را هم در نظر می‌گیرد.
انواع هموفیلی در بارداری
علاوه بر احتمال ناقل بودن یا مبتلا بودن زنان باردار به هموفیلی، آنها ممکن است به یکی از سه نوع اصلی هموفیلی ارثی مبتلا باشند که عبارتند از:
- هموفیلی a: در نتیجه جهش در فاکتور انعقادی VIII به ارث می‌رسد.
- هموفیلی b: در اثر جهش در فاکتور IX ایجاد می‌شود.
- هموفیلی c: در اثر جهش XI ایجاد می‌شود.
دو نوع هموفیلی A و B جزو آن دسته از بیماری‌های ژنتیکی هستند که به کروموزوم X مربوط می‌شوند. با این حال الگوی وراثت هموفیلی C متفاوت است و نوعی توارث اتوزوم مغلوب محسوب می‌شود.
عوارض هموفیلی در بارداری
عوارض هموفیلی در بارداری هم متوجه خود مادر و هم جنین است. در زنان بارداری که هموفیلی دارند، بسته به نوع آن و شدت بیماری، عوارضی مانند خونریزی در دوران بارداری و بعد از زایمان، سلامت مادر را تهدید می‌کند. کبودی شدید یا خونریزی مقعد از دیگر عوارض مرتبط با هموفیلی و بارداری است. با این حال مهم‌ترین عوارض هموفیلی در دوران بارداری، متوجه جنین است.
والدین ممکن است ژن هموفیلی را به نوزاد منتقل کنند. کودکان پسر بیشتر تحت تاثیر قرار دارند. به همین دلیل هم در صورت داشتن هموفیلی یا ناقل بودن و داشتن نوزاد پسر، پزشک احتیاطات خاصی را هنگام زایمان انجام می‌دهد.
با این حال بیشترین عوارض جدی هموفیلی مربوط به افرادی است که هر دو کروموزوم X معیوب را به صورت همزمان دارند و اکثر ناقلین، حاملگی طبیعی و بدون هیچ‌گونه عارضه خونریزی را پشت سر می‌گذارند. سطح فاکتور VIII در دوران بارداری به میزان قابل توجهی افزایش می‌یابد و خطر خونریزی در ناقلین هموفیلی A را کاهش می‌دهد. اما سطح فاکتور انعقادی IX در دوران بارداری افزایش نمی‌یابد و به همین دلیل هم کسانی که ناقل هموفیلی نوع B هستند، بیشتر ممکن است با مشکلات خونریزی در دوران بارداری یا بعد از زایمان مواجه شوند.
متن انگلیسی:
cdc
Women who carry the hemophilia A or B mutation are at risk for heavy bleeding after delivery or surgery, such as cesarean section.
ترجمه متن:
زنانی که حامل جهش هموفیلی A یا B هستند در معرض خطر خونریزی شدید بعد از زایمان یا جراحی مانند سزارین هستند.
زایمان و هموفیلی
هموفیلی می‌تواند روند زایمان را کمی سخت‌تر و پیچیده‌تر کند. زنان بارداری که ناقل با مبتلا به هموفیلی هستند، باید حتما از نظر سطح فاکتورهای خونی مورد بررسی قرار بگیرند. ریسک خونریزی شدید بعد از زایمان وجود دارد و پزشک باید از قبل برای این شرایط آماده شود.
علاوه بر این، شرایط زایمان برای نوزادانی که مادر آنها مبتلا به هموفیلی است هم متفاوت است. برای مثال، احتمال خونریزی از سر در جنین مبتلا به هموفیلی وجود دارد. در نتیجه به هیچ عنوان نباید از دستگاه‌های فورسپس یا وکیوم برای بیرون‌کشیدن جنین از کانال زایمان استفاده شود.
نگران فرآیند زایمان همزمان با هموفیلی هستی؟ مشاوره بگیر.
پیشگیری از هموفیلی در بارداری
از آن جایی که هموفیلی یک بیماری ژنتیکی است که از بدو تولد وجود دارد، قطعا نمی‌توان از هموفیلی در بارداری پیشگیری کرد. با این حال می‌توان با کمک یک تیم حرفه‌ای پزشکی، علائم و عوارض هموفیلی و بارداری را مدیریت کرد تا کمترین خطر را برای مادر و جنین داشته باشد.
هم مادر و هم جنین در معرض خطر خونریزی و مشکلات متعددی هستند که ممکن است سلامت آنها را تهدید کند. به همین دلیل هم به اقدامات خاصی قبل و بعد از زایمان نیاز است. یک تیم متشکل از هماتولوژیست، متخصص هماتولوژی کودکان، متخصص ژنتیک بالینی، متخصص زنان و زایمان و یک متخصص بیهوشی، در همکاری با هم کمک می‌کنند تا ریسک خونریزی و مشکلات مربوط به هموفیلی هم برای مادر و هم جنین کاهش یابد. یک رویکرد بهینه شامل مشاوره ژنتیک قبل از بارداری، روش‌های تشخیصی قبل از تولد، و یک برنامه درمانی زایمان برای مادر و کودک است. یکی از اقدامات پیشگیرانه مهم، بررسی سطح فاکتورهای انعقادی در سه ماهه سوم است. اگر این فاکتورها به حد قابل‌قبولی نرسیده باشند، باید برای کاهش خطر خونریزی و عوارض احتمالی پس از زایمان، اقدامات پیشگیرانه لازم برای مادر انجام شود.
نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به دکتر
ابتلا به هموفیلی یا ناقل بودن به معنی عدم توانایی برای باردارشدن نیست؛ اما با این حال هموفیلی و بارداری می‌توانند شرایط را برای مادر و جنین کمی پیچیده‌تر کنند. به همین دلیل هم زنان مبتلا به هموفیلی در بارداری باید حتما تحت نظر یک تیم پزشکی حرفه‌ای، متشکل از متخصص هماتولوژی و متخصص زنان و زایمان باشند. کنترل شرایط در دوران بارداری و داشتن یک برنامه مناسب برای زایمان کمک می‌کند تا ریسک کمتری سلامت مادر و جنین را تهدید کند. خبر خوب اینکه شما می‌توانید از سامانه مشاوره آنلاین دکترتو حتی در ایام تعطیل نیز کمک بگیرید.
دکترتو مراقب سلامتی شماست!