درمان هموفیلی و راه های مدیریت این بیماری

درمان هموفیلی یک موضوع پیچیده است چرا که بیماری هموفیلی خود یک اختلال پیچیده است. مراقبت‌های پزشکی باکیفیت خوب توسط پزشکان و پرستارانی که اطلاعات زیادی در مورد این اختلال دارند می‌تواند به افراد مبتلا به هموفیلی کمک کند تا از برخی مشکلات جدی جلوگیری کنند.

اغلب بهترین انتخاب برای مراقبت در یک مرکز جامع درمان هموفیلی (HTC) است. یک مرکز درمانی هموفیلی مراقبت و آموزش را برای رسیدگی به تمام مسائل مربوط به این اختلال به بیماران ارائه می‌دهد. این تیم متشکل از پزشکان (هماتولوژیست یا متخصص خون)، پرستاران، مددکاران اجتماعی، فیزیوتراپیست‌ها و سایر ارائه دهندگان مراقبت‌های بهداشتی است که در مراقبت از افراد مبتلا به اختلالات خونریزی تخصص دارند.

ما در این مقاله شما را با روش‌های درمان هموفیلی و روشی مناسب برای دریافت نوبت از بهترین متخصصین در زمینه درمان این بیماری آشنا خواهیم کرد. دکترتو به شما در مسیر دریافت نوبت برای مشاوره غیرحضوری و آنلاین یا ویزیت حضوری با پزشکان متخصص خون یاری می‌رساند.

درمان هموفیلی چیست؟

بهترین راه برای درمان هموفیلی (بیماری هموفیلی چیست؟)، جایگزینی فاکتور لخته شدن خون از دست رفته است تا خون بتواند به درستی لخته شود. این کار معمولاً با تزریق برخی داروها به نام کنسانتره فاکتور لخته شدن در رگ فرد مبتلا به بیماری هموفیلی انجام می‌شود.

پزشکان معمولاً بعد از آزمایش تشخیص هموفیلی محصولات درمانی را برای مراقبت اپیزودیک یا مراقبت‌های پیشگیرانه تجویز می‌کنند. مراقبت اپیزودیک برای توقف دوره‌های خونریزی بیمار و مراقبت‌های پیشگیرانه برای جلوگیری از وقوع دوره‌های خونریزی استفاده می‌شوند.

امروزه، این امکان برای افراد مبتلا به هموفیلی و خانواده‌های مبتلایان وجود دارد که یاد بگیرند چگونه محصولات درمانی فاکتور انعقادی خود را در خانه مصرف کنند. ارائه محصولات درمان فاکتور در خانه به این معنی است که می‌توان خونریزی را سریع‌تر درمان کرد و در نتیجه خونریزی جدی، کمتر و عوارض جانبی نیز به همین میزان کمتر خواهد بود.

روش های درمان هموفیلی

در ادامه به بررسی برخی راه های درمان هموفیلی که از سمت پزشکان متخصص این بیماری به بیماران ارائه می‌شوند پرداخته‌ایم. این درمان‌ها علائم هموفیلی را کاهش می‌دهند و از این طریق طول عمر بیماران هموفیلی افزایش پیدا می‌کند.

۱. درمان هموفیلی باداروی نوترکیب

فاکتور آنتی هموفیلیک نوترکیب برای درمان یا پیشگیری از دوره‌های خونریزی در بزرگسالان و کودکان مبتلا به هموفیلی A استفاده می‌شود. گاهی اوقات فاکتور آنتی هموفیلیک قبل از جراحی تجویز می‌شود. فاکتور ضد هموفیلی نوترکیب یکی از راه های درمان هموفیلی بوده که می‌تواند به پیشگیری از آسیب مفاصل در کودکان مبتلا به هموفیلی A و بدون آسیب قبلی به مفصل کمک کند.

برخی نکات در رابطه با این روش درمانی عبارتند از:

• فاکتور آنتی هموفیلیک نوترکیب برای درمان بیماری فون ویلبراند استفاده نمی‌شود.
• برای استفاده توسط افراد کمتر از ۱۲ سال تایید نشده است.

۲. درمان هموفیلی با واکسیناسیون

اگر بیمار در حال دریافت درمان پیشگیرانه برای هموفیلی است، واکسیناسیون ممکن است ظرف ۲۴ ساعت با نیمه عمر استاندارد یا طولانی مدت FVIII یا نیمه عمر استاندارد FIX و ظرف ۴۸ ساعت پس از تجویز کنسانتره نیمه عمر طولانی FIX انجام شود تا خطر هماتوم کاهش یابد.

اگر روش توصیه شده توسط متخصص، تزریق واکسن است، بهتر است از راه عضلانی تزریق شود. با این حال، هنگام واکسیناسیون فرد مبتلا به هموفیلی یا تحت درمان ضد انعقاد، ممکن است به جای روش عضلانی، روش زیر جلدی انجام شود.

متن انگلیسی:
Some children with hemophilia have no family history of the disorder. There is no cure for hemophilia at this time, but there is medicine people can take. This medicine helps them stop bleeding so they can do most of the things everyone else does
ترجمه متن:
برخی از کودکان مبتلا به هموفیلی هیچ سابقه خانوادگی از این اختلال را ندارند. در حال حاضر هیچ درمانی برای هموفیلی وجود ندارد، اما دارویی وجود دارد که افراد می‌توانند مصرف کنند. این دارو به آن‌ها کمک می‌کند خونریزی را متوقف کنند تا بتوانند بیشتر کارهایی را که دیگران انجام می‌دهند، انجام دهند.

nationwidechildrens

۳. درمان هموفیلی با دسموپرسین

افراد مبتلا به هموفیلی A را می‌توان در صورت نیاز با تزریق octocog alfa یا دارویی به نام دسموپرسین درمان کرد. دسموپرسین یک هورمون مصنوعی است. این دارو با تحریک تولید فاکتور انعقادی VIII (8) عمل می‌کند و معمولاً به صورت تزریقی تجویز می‌شود.

دسموپرسین (DDAVP®) برای کمک به توقف خونریزی در بیماران مبتلا به بیماری فون ویلبراند یا هموفیلی خفیف A استفاده می‌شود. آنتی ژن فون ویلبراند پروتئینی است که حامل فاکتور ۸ است. این افزایش در آنتی ژن فون ویلبراند و فاکتور VIII به توقف خونریزی کمک می‌کند. دارو به سرعت شروع به کار می‌کند و در ۶۰ دقیقه به اوج اثر خود می‌رسد. این اثر دارو ممکن است ۸ تا ۱۲ ساعت یا بیشتر نیز طول بکشد.

بهترین روش درمان هموفیلی چیست؟

سوالاتت رو از پزشک متخصص بپرس.

مشاوره آنلاین دکتر متخصص خون و سرطانبهترین متخصص خون

۴. درمان قطعی هموفیلی با تزریق های منظم DDAVP یا فاکتور انعقادی

درمان اصلی هموفیلی درمان جایگزین نام دارد. کنسانتره فاکتور انعقادی VIII برای هموفیلی A یا فاکتور انعقادی IX برای هموفیلی B به آرامی به داخل ورید تزریق می‌شود. این تزریق به جایگزینی فاکتور انعقادی که از دست رفته یا کم است کمک می‌کند.

‏۵. درمان قطعی هموفیلی با داروهای حفظ لخته خون

بهترین راه برای درمان هموفیلی جایگزینی فاکتور لخته شدن خون از دست رفته است تا خون بتواند به درستی لخته شود. این کار معمولاً با تزریق محصولات درمانی به نام کنسانتره فاکتور لخته شدن در رگ فرد انجام می‌شود.

۶. درمان هموفیلی با چسب های بافتی

درمان قطعی برای هموفیلی با استفاده از چسب های بافتی وجود ندارد. هموفیلی یک اختلال ژنتیکی است که بر لخته شدن خون تأثیر می‌گذارد و درمان معمولاً شامل درمان جایگزین با فاکتورهای انعقادی است. تحقیقات ممکن است پیشرفت کرده باشد، بنابراین توصیه می‌شود برای دریافت آخرین اطلاعات درباره راه های درمان هموفیلی با یک متخصص مشورت کنید.

۷. درمان قطعی هموفیلی با درمان های فیزیکی

درمان قطعی هموفیلی به کمک درمان‌های فیزیکی سبب کاهش علائم و نشانه‌های این بیماری در مواقعی خواهد شد که خونریزی داخلی به مفاصل بدن لطمه زده باشد.

۸. کمک های اولیه برای بریدگی های جزئی

بریدگی یا زخم را با آب بشویید و با گاز استریل، بانداژ یا پارچه تمیز فشار دهید و اگر بعد از ۲۰ دقیقه خونریزی متوقف نشد، با پزشک خود تماس بگیرید.

دستورالعمل‌های پزشک خود را برای موارد زیر دنبال کنید:

• انجام درمان جایگزین فاکتور (که فاکتور انعقادی مورد نیاز بدن را می‌دهد.)
• مراجعه سریع به مطب پزشک، مرکز درمان هموفیلی یا اورژانس

متن انگلیسی:
The best way to stop bleeding in hemophilia patients from minor cuts is to apply pressure to the site using a bandage, gauze, or a clean cloth
ترجمه متن:
بهترین راه برای جلوگیری از خونریزی در بیماران هموفیلی ناشی از بریدگی‌های جزئی، فشار دادن محل بریدگی با استفاده از باند، گاز یا یک پارچه تمیز است.

ameripharmaspecialty

۹. درمان خانگی هموفیلی

در حالی که هیچ درمان همیشگی برای هموفیلی وجود ندارد، زندگی با این اختلال خونریزی ژنتیکی و حفظ کیفیت زندگی ممکن است. تغذیه مناسب و مدیریت وزن همراه با یک برنامه ورزشی ایمن و مؤثر که توسط یک متخصص پزشکی نظارت شود می‌تواند تأثیر زیادی بر روند بیماری داشته باشد.

اطمینان از لخته شدن خون مناسب از طریق رژیم غذایی اولویت بالایی دارد. فاکتورهای انعقادی در کبد یافت می‌شوند و ویتامین‌ها جزء ضروری برای اطمینان از عملکرد مناسب هستند. حمایت از کبد با غذاهای غنی از مواد مغذی سرشار از فیبر، کلسیم و آهن و چربی‌های فرآوری شده کم و لبنیات نکته کلیدی است.

منابع عالی غذایی عبارتند از سبزیجات با برگ‌های تیره، محصولات لبنی کم چرب، لوبیا، نخود، گوشت قرمز بدون چربی و گوشت سرشار از ویتامین B12، فولات، بیوتین، کولین و ویتامین A. روزانه یک تا دو قاشق چای‌خوری دانه‌های جوانه زده مانند کتان و کدو تنبل هم می‌توانند به کاهش التهاب کمک کنند.

ویتامین C به چند دلیل یک ماده مغذی ضروری است؛ اول اینکه باعث تولید کلاژن می‌شود، که بافت همبند نرمی است که استخوان‌ها، ماهیچه‌ها، رباط‌ها و تاندون‌ها را در کنار هم نگه می‌دارد. کلاژن با سفت نگه داشتن رگ‌های خونی از کبودی جلوگیری می‌کند.

ویتامین C همچنین در جذب آهن و فولات تاثیر دارد و از مواد مغذی مهم است. بدون آن، خطر عوارض سلامت دهان مانند اسکوربوت و بهبود ضعیف زخم نیز وجود دارد.

ویتامین K یکی از مهم‌ترین ویتامین های محلول در چربی برای لخته شدن خون است که به طور طبیعی به دو شکل فعال بیولوژیکی وجود دارد:

• ویتامین K1، که فیلوکینون (PK) نیز نامیده می‌شود، در سبزیجات سبز برگ مانند کلم، اسفناج و کاهو به وفور یافت می‌شود.
• فرم دیگر، ویتامین K2، مناکینون (MK) نامیده می‌شود و عمدتاً منشاء میکروبی دارد. ویتامین K2 عمدتاً در غذاهای تخمیر شده مانند پنیر و ناتو (دانه سویای تخمیر شده) وجود دارد، اما میکروبیوتای روده همچنین قادر به سنتز ویتامین K2 هستند.

درمان هموفیلی  A

پزشکان معمولاً هموفیلی a را با درمان جایگزینی فاکتور درمان می‌کنند. اگر هموفیلی داشته و این درمان را دریافت می‌کنید، پزشک متخصص شما فاکتور ۸ متمرکز را به جریان خون شما تزریق می‌کند. فاکتور VIII جایگزین پروتئین یا فاکتوری از دست رفته خون می‌شود که به لخته شدن خون کمک می‌کند. بنابراین کمتر احتمال دارد که خونریزی بیش از حد داشته باشید یا بتوانید خونریزی را در زمان وقوع آن کنترل کنید.

معمولاً افراد مبتلا به هموفیلی A خفیف یا متوسط، نیازی به درمان جایگزین ندارند، مگر اینکه تحت عمل جراحی قرار بگیرند یا با یک دوره خونریزی مواجه باشند. گزینه درمانی دیگر دارویی به نام emicizumab است که یک آنتی بادی مونوکلونال بوده که جایگزین عملکرد طبیعی فاکتور VIII می‌شود.

درمان هموفیلی B

هموفیلی b یک بیماری مزمن است. کادر درمان نمی‌توانند این نوع هموفیلی را درمان کنند اما آن‌ها درمان‌هایی دارند که از درد مفاصل شدید و سایر عوارض سنگین این بیماری جلوگیری کرده یا آن‌ها را کاهش می‌دهد. اکثر افرادی که درمان هموفیلی B را دریافت می‌کنند، پیش آگهی یا نتیجه مورد انتظار خوبی در خود مشاهده می‌کنند.

افرادی که مبتلا به هموفیلی B شدید هستند برای مشکلات خونریزی نیاز به تزریق منظم یا تزریق فاکتور جایگزین دارند. این افراد ممکن است نیاز داشته باشند که برای درمان به پزشک خود مراجعه کنند، از یکی از اعضای خانواده یا مراقب خود بخواهند که دارو را تزریق کند یا ممکن است خودشان بتوانند آن را برای خود تزریق کنند. صرف نظر از این، افراد مبتلا به هموفیلی بی شدید برای جلوگیری از خونریزی بیش از حد همیشه نیاز به درمان دارند.

این بیماران ممکن است به سایر بیماری‎ها هم مبتلا شوند که بر سلامت کلی و طول عمر آن‌ها تأثیر می‌گذارد. به عنوان مثال، بسیاری از افراد مبتلا به هموفیلی B دچار مشکلات شدید در مفاصل زانو یا لگن خود می‌شوند و برای تعویض مفاصل آسیب‌دیده نیاز به جراحی دارند.

دچار کدام نوع هموفیلی هستی؟ آیا درمان مناسبی وجود دارد؟ مشاوره بگیر.

دکتر هموفیلی

درمان هموفیلی  C

افراد مبتلا به هموفیلی c ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند مگر اینکه قرار باشد جراحی یا برخی مراقبت‌های درمانی دیگری را انجام دهند. هنگامی که این کار را انجام می‌دهند، پزشکان یا سایر کادر درمان از ترکیبی از پلاسمای منجمد تازه از خون اهدایی و دارویی استفاده می‌کنند که از تجزیه فاکتورهای انعقادی جایگزین جلوگیری خواهد کرد. آن‌ها ممکن است برای زنانی که دوره‌های غیرعادی، سنگین یا طولانی‌مدت دارند، قرص‌های ضدبارداری تجویز کنند.

درمان انواع هموفیلی	شرح درمان
درمان هموفیلی A	معمولاً هموفیلی A را با درمان جایگزینی فاکتور درمان می‌کنند.
درمان هموفیلی B	افرادی که مبتلا به هموفیلی B شدید هستند برای مشکلات خونریزی نیاز به تزریق منظم یا تزریق فاکتور جایگزین دارند.
درمان هموفیلی C	ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند مگر اینکه قرار باشد جراحی یا برخی مراقبت‌های درمانی دیگری را انجام دهند.

درمان هموفیلی در کودکان

روش درمان اصلی هموفیلی حتی برای کودکان، درمان جایگزین فاکتور است. این روش درمان به بدن فاکتور انعقادی لازم را می‎‌دهد و به صورت داخل وریدی (IV، داخل ورید) به بدن تزریق می‌شود.

درمان هموفیلی در بزرگسالان

بهترین راه برای درمان هموفیلی در بزرگسالان، جایگزینی فاکتور لخته شدن خون از دست رفته است تا خون بتواند به درستی لخته شود. این کار معمولاً با تزریق داروهای درمانی به نام کنسانتره فاکتور لخته شدن در رگ فرد انجام می‌شود.

مطلب پیشنهادی: بیماری هموفیلی و ازدواج

نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به پزشک

برای همه انواع هموفیلی، درمان سریع خونریزی مهم است. درمان هموفیلی به شکل سریع می‌تواند آسیب به بدن شما را محدود کند. اگر شما یا فرزندتان هموفیلی دارید، یاد بگیرید که علائم خونریزی را تشخیص دهید. سایر اعضای خانواده نیز باید یاد بگیرند که مراقب علائم خونریزی در کودک مبتلا به هموفیلی باشند. کودکان گاهی اوقات علائم خونریزی را نادیده می‌گیرند زیرا می‌خواهند از ناراحتی ناشی از درمان دوری کنند.

برای تشخیص به موقع هموفیلی و نیز درمان آن حتما با یک دکتر متخصص خون مشورت کنید. پزشک به شما در کنترل علائم و نیز کنترل این بیماری کمک می‌کند. کافیست که با یک پزشک باتجربه مشورت کنید.

می‌توانید برای ثبت نوبت ویزیت آنلاین یا حضوری، از دکترتو کمک بگیرید. دکترتو به شما کمک‌ می‌کند تا در کوتاه‌ترین زمان ممکن نوبت ویزیت مشاوره آنلاین دکتر متخصص خون و سرطان را ثبت کنید.

دکترتو مراقب سلامتی شماست!