فئوکروموسیتوم چیست و چه علایمی دارد؟

تنظیم و ترجمه:

فئوکروموسیتوم

فئوکروموسیتوم چیست؟

فئوکروموسیتوم یک تومور نادر و معمولا خوش‌خیم است که در غده فوق کلیوی ایجاد می‌شود. معمولا تومور یک غدد آدرنال را درگیر می‌کند اما می‌تواند هر دو غده را نیز تحت تاثیر قرار دهد. غدد فوق کلیه دو غده کوچک درون‌ریز بدن هستند که در بالای کلیه‌ها قرار دارند و وظیفه تولید و توزیع هورمون‌های مهم و استروئیدها از جمله آدرنالین، نور آدرنالین و کورتیزول را برعهده دارند. هورمون‌های غده فوق کلیه (آدرنال) به تنظیم عملکرد بدن مانند: ضربان قلب، فشار خون، متابولیسم، قند خون، پاسخ به استرس و پاسخ سیستم ایمنی بدن کمک می‌کنند.

فئوکروموسیتوم یک تومور نادر و معمولا خوش‌خیم است که در غده فوق کلیوی ایجاد می‌شود.

در فئوکروموسیتوم تومور هورمون‌هایی را که باعث فشار خون بالا به صورت دوره ای یا مداوم می‌شوند را آزاد می‌کند. فئوکروموسیتوم درمان نشده می‌تواند باعث آسیب شدید یا تهدید کننده زندگی به دیگر سیستم‌های بدن، به خصوص سیستم قلبی عروقی، شود. اکثر افراد مبتلا به فئوکروموسیتوما بین ۲۰ تا ۵۰ سال سن دارند، اما تومور در هر سنی ممکن است رشد کند. درمان جراحی برای حذف فئوکروموسیتوم معمولا فشار خون را به حالت طبیعی برمی‌گرداند.

علائم فئوکروموسیتوم چیست؟

علائم و نشانه‌های فئوکروموسیتوم از فردی به فرد دیگر متفاوت است برای مثال برخی افراد فشار خون شان به صورت مداوم بالاست در حالی که در برخی دیگر فشار خون به صورت تصادفی بالا می‌رود. به صورت کلی علائم اغلب عبارتند از:

  • فشار خون بالا
  • تعرق شدید
  • سردرد
  • افزایش ضربان قلب (تاکی کاردی) و تپش قلب
  • لرزش
  • رنگ پریدگی در صورت
  • تنگی نفس
  • درد شکم درد
  • قفسه سینه
  • تهوع
  • سرگیجه
  • علائمی که کمتر رایج هستند نیز شامل موارد زیر است:
  • اضطراب، بی قراری و عصبانیت
  • یبوست
  • کاهش وزن

عوامل برانگیزاننده فئوکروموسیتوم چیست؟

حملات ممکن است به صورت خود به خود رخ دهند یا ممکن است به دنبال عوامل زیر ایجاد شوند:

  • تمرینات فیزیکی
  • اضطراب یا استرس
  • تغییر در وضعیت بدن
  • زایمان
  • جراحی و بی‌هوشی
  • غذاهایی که حاوی تیرامین بالا هستند (ماده ای است که بر فشار خون اثر می گذارد) همچنین می‌تواند باعث ایجاد حملات در فئوکروموسیتوم شود. تیرامین در غذاهایی که تخمیر شده، مانده، ترش، بیش از حد رسیده یا خراب، وجود دارد. این غذاها عبارتند از: بعضی از پنیرها، آبجو و شراب، شکلات، گوشت خشک یا دودی.
  • برخی از داروها نیز می توانند به عنوان عامل برانگیزاننده در ایجاد علائم فئوکروموسیتوم باشند. این داروها عبارتند از: مهار کننده‌های مونوآمین اکسیداز (MAOIs)، مانند فنلزین، ترانیل سیپرومین و ایزوکاربوکسازید و همچنین تحریک کننده‌ها، مانند آمفتامین یا کوکائین.
مشاوره تلفنی با بهترین پزشکان

دلایل فئوکروموسیتوم چیست؟

محققان به طور دقیق نمی‌دانند که علت ایجاد فئوکروموسیتوم چیست. تومور در سلول‌های تخصصی کرومافین که در مرکز غده فوق کلیه قراردارند رشد می‌کند. این سلول‌ها هورمون‌های خاصی، که عمدتا آدرنالین (اپی نفرین) و نورآدرنالین (نوراپی نفرین) بوده و به کنترل بسیاری از عملکرد بدن نظیر ضربان قلب، فشار خون و قند خون کمک می‌کند را تولید می‌کنند.

محققان به طور دقیق نمی‌دانند که علت ایجاد فئوکروموسیتوم چیست.

نقش هورمون ها: آدرنالین و نورآدرنالین هورمون‌هایی هستند که در پاسخ به جنگ و گریز ترشح می‌شوند. این هورمون ها فشار خون بالا را افزایش می‌دهند، ضربان قلب را سریع‌تر و باعث تقویت دیگر سیستم‌های بدن شده و شما را قادر به واکنش سریع می‌کنند. فئوکروموسیتوم منجر به انتشار نامنظم و بیش از حد این هورمون‌ها می‌شود.

تومورهای مرتبط: در حالی که بیشتر سلول‌های کرومافین در غدد فوق کلیه قرار دارند، خوشه‌های کوچک این سلول‌ها نیز در قلب، سر، گردن، مثانه، دیواره پشت شکم و در امتداد ستون فقرات قرار دارند. تومورهایی که در این سلول‌های کرومافین هستند، پاراگانگلیوما نامیده می شوند، ممکن است همان اثرات را در بدن ایجاد کنند.

تشخیص افتراقی

علائمی که در بیماری فئوکروموسیتوم می بینیم ممکن است با علائمی که به دنبال بیماری‌های دیگرایجاد می‌شوند مشابه باشد. در ادامه چند مورد از تشخیص های محتمل دیگر را مطرح می‌کنیم:

  • ترک الکل
  • افت فشار خون وضعیتی
  • پورفیریا حاد متناوب
  • فشارخون بالای کلیوی عروقی (کاردیو وسکولار هیپرتانسیون)
  • مسمومیت با سرب
  • افت قند خون (هیپوگلیسمی)
  • انسولینما
  • یائسگی
  • ماستوسیتوزیس سیستمیک
  • تومور کارسینوئید روده
  • سندرم مانچ هاوزن
  • اختلالات اضطرابی
  • پولموناری کاردیوژنیک ادما
  • نوروپاتی اتونومیک
  • سردرد میگرنی
  • مصرف غیرقانونی داروهایی مانند: فن سیکلیدین، ال اس دی و کوکائین
  • خونریزی ساب آراکنوئید
  • آنژین پکتوریس
  • مسمومیت حاملگی (پره اکلامپسی)
  • سکته مغزی

عوامل خطر

افراد مبتلا به اختلالات ارثی نادر خطر افزایش فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم دارند و تومورهای مرتبط با این اختلالات بیشتر احتمال دارد سرطانی باشند. این شرایط ژنتیکی عبارتند از:

مولتیپل اندوکرین نئوپلاسم نوع II MEN )II) : این اختلال با ایجاد تومور در بیش از یک بخش از سیستم تولید کننده هورمون بدن (اندوکرین) است. سایر تومورهای مرتبط با MEN II ممکن است در تیروئید، پاراتیروئید، لب ها، زبان و دستگاه گوارش ظاهر شوند.

بیماری فون هیپل لیندو: می‌تواند منجر به تومورهایی در چندین محل، از جمله سیستم عصبی مرکزی، سیستم غدد درون ریز، پانکراس و کلیه شود.

نوروفیبروماتوز ۱: باعث تومورهای متعدد در پوست (نوروفیبروما)، نقاط پوستی رنگدانه دار و تومورهای عصب بینایی می‌شود.

سندرم پاراگانگلیوما ارثی: اختلالات ارثی است که منجر به فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم می‌شود.

عوارض جانبی

فشار خون بالا:  می‌تواند به اندام‌های متعدد، به ویژه بافت‌های سیستم قلبی عروقی، مغز و کلیه آسیب برساند. فشار خون بالای درمان نشده، در ارتباط با فئوکروموسیتوم‌ها می‌تواند منجر به تعدادی از شرایط بحرانی شود، از جمله:

  • بیماری قلبی
  • سکته مغزی
  • نارسایی کلیه
  • نارسایی حاد تنفسی
  • آسیب به اعصاب چشم
  • تومورهای سرطانی (بدخیم): به ندرت، فئوکروموسیتوما سرطانی (بدخیم) شده و سلول‌های سرطانی به سایر قسمت‌های بدن (متاستاز) گسترش می‌یابند. سلول‌های سرطانی از یک فئوکروموسیتوما یا پاراگانگلیوم اغلب به سیستم لنفاوی، استخوان، کبد یا ریه مهاجرت می‌کنند.

تشخیص

پزشک غدد شما ممکن است هر کدام از تست‌های زیر را به شما توصیه کند:

تست های آزمایشگاهی

پزشک شما احتمالا تست های زیر را انجام می دهد که میزان آدرنالین، نورآدرنالین یا مقشتقات آن‌ها را در بدن اندازه گیری می کند:

آزمایش ادرار ۲۴ ساعته: از شما خواسته خواهد شد که هر بار که در طول یک دوره ۲۴ ساعته ادرار می‌کنید نمونه ای از ادرار را جمع آوری کنید. از دستورالعمل‌های کتبی در مورد چگونگی ذخیره، برچسب گذاری و نمونه برداری استفاده کنید.

آزمایش خون: از شما نمونه خون گرفته می‌شود. با پزشک خود درباره شرایطی خاص مانند ناشتا بودن یا قطع دارو صحبت کنید. دوز داروی خود را بدون دستورالعمل پزشک تغییر ندهید.

تست‌های تصویربرداری

اگر نتایج تست‌های آزمایشگاهی نشان دهنده احتمال فئوکروموسیتوم یا پاراگنگلیوما باشد، یک یا چند آزمایش دیگر برای تشخیص تومور احتمالی انجام می‌شود. این آزمایش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشند:

سی تی اسکن

MRI: که از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی برای تولید تصاویر دقیق استفاده می‌کند

تصویربرداری MBG: نوعی اسکن است که می‌تواند مقدار کمی از ترکیبات رادیواکتیو تزریقی که توسط تومورهای خاص جذب می‌شوند را شناسایی کند.

PET: نوعی اسکن است که می‌تواند ترکیبات رادیو اکتیو را که توسط یک تومور جذب می‌شود را شناسایی کند

همچنین تومور در غده آدرنال ممکن است در طول مطالعات تصویربرداری که به دلایل دیگری انجام می‌شود یافت شود. در چنین مواردی، پزشک آزمایش های بیشتری را برای تعیین ماهیت تومور انجام می دهد.

تست ژنتیک

پزشک شما ممکن است آزمایش های ژنتیکی را برای تعیین اینکه آیا فئوکروموسیتوم مربوط به یک بیماری ارثی است، توصیه کند. اطلاعاتی در مورد عوامل ژنتیکی ممکن است به دلایلی مهم باشد:

  • از آنجا که برخی از اختلالات ارثی می توانند باعث ایجاد بیماری‌های متعدد شوند، نتایج آزمایش ممکن است نشان دهنده نیاز به غربالگری سایر مشکلات پزشکی باشد.
  • از آنجا که برخی از اختلالات احتمال عود یا سرطانی (بدخیم) شدنشان بیش تر است، نتایج آزمون ممکن است تصمیمات مربوط به درمان یا برنامه های بلند مدت برای نظارت بر سلامتی شما را تحت تاثیر قرار دهد.
  • نتایج آزمایشات ممکن است نشان دهند که سایر اعضای خانواده باید برای فئوکروموسیتوما یا شرایط مرتبط بررسی شوند.
  • از پزشک خود در مورد خدمات مشاوره ژنتیکی سوال کنید که می‌تواند به شما در درک منافع و پیامدهای آزمایش ژنتیک کمک کند.

درمان

جراحی: درمان اولیه فئوکروموسیتوم، جراحی برای برداشتن تومور است. قبل از عمل جراحی، پزشک شما داروهای فشار خون خاصی را که فعالیت هورمون‌های بالا آدرنالین را متوقف می‌کند، برای کاهش خطر ابتلا به فشار خون بالا در طول عمل جراحی تجویز می‌کند.

داروهای پیش از عمل جراحی

پزشک شما احتمالا برای هفت تا ده روز مصرف دو دارو که به کاهش فشار خون شما قبل از عمل کمک می‌کند را توصیه کند. این داروها ممکن است جایگزین داروهای فشارخون دیگری که شما مصرف می‌کنید می‌شوند یا به آن ها اضافه می‌شوند.

آلفا بلاکرها: شریان‌های کوچکتر و رگ‌های خونی را بازنگه داشته و شل می‌کنند، جریان خون را بهبود بخشده و فشار خون را کاهش می‌دهند. آلفا بلاکرها شامل فنوکسی بنزامین، دوکسازوسین و پرازوسین می‌باشند. عوارض جانبی ممکن است شامل ضربان قلب نامنظم، سرگیجه، خستگی، مشکلات بینایی، اختلال عملکرد جنسی در مردان و تورم در اندام شما باشد.

بتا بلاکرها: باعث می‌شود قلب شما به آرامی و با نیروی کمتری بزند. این داروها همچنین کمک می‌کنند تا رگ های خونی باز و شل شوند. در آماده سازی برای عمل جراحی، بتا بلاکرها چند روز پس از شروع آلفا بلاکرها مصرف می‌شوند.
بتا بلاکرها شامل آتنولول، متوپرولول و پروپرانولول می‌باشند. عوارض جانبی احتمالی شامل خستگی، ناراحتی معده، سردرد، سرگیجه، یبوست، اسهال، ضربان قلب نامنظم، اشکال در تنفس و تورم در اندام‌ها است.

رژیم های غذایی پر نمک: آلفا بلاکرها و بتا بلوکرها عروق خونی را گشاد می‌کنند و میزان مایع داخل رگ‌های خونی را کم می‌کنند. این داروها می‌توانند باعث افت فشار خون هنگام ایستادن شوند. بنابراین مصرف یک رژیم غذایی با نمک زیاد، مایع بیشتری را درون رگهای خونی جمع می‌کند و مانع افت فشار خون در طول عمل و بعد از عمل جراحی می‌شوند.

عمل جراحی:

  • در اغلب موارد، در فئوکروموسیتوم تمام غده آدرنال با عمل جراحی لاپاراسکوپی یا جراحی‌هایی با حداقل تهاجم برداشته می‌شوند. در این روش جراح چندین حفره کوچک را ایجاد می‌کند و از طریق آن دستگاه های مجهز به دوربین های ویدئویی و ابزارهای کوچک را وارد می کند.
  • باقی مانده غده آدرنال که سالم است عملکرد نرمال خود را ادامه داده و معمولا فشار خون به حالت عادی باز می‌گردد.
  • در بعضی از شرایط غیر معمول، مانند زمانی که دیگر غده آدرنال برداشته شده است، جراحی ممکن است تنها شامل برداشتن تومور باشد.
  • اگر تومور سرطانی (بدخیم) باشد، اثربخشی جراحی ممکن است شامل برداشتن تومور و تمام بافتهای سرطانی باشد. با این حال، حتی اگر تمام بافت سرطانی برداشته نشود، جراحی ممکن است تولید هورمون را محدود کند.

درمان سرطان

سرطان در فئوکروموسیتوما نادر است، با این وجود درمان های مربوط به تومورهای بدخیم و سرطان متاستاز مربوط به فئوکروموسیتوم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

درمان رادیونوکلئید: این پرتودرمانی ترکیبی از MIBG، ترکیبی است که با ید رادیواکتیو به تومورهای آدرنال متصل می‌شود. هدف درمان این است که پرتودرمانی را به یک محل خاص انتقال دهید و سلول‌های سرطانی را بکشید.

شیمی درمانی: این روش شامل استفاده از داروهای قدرتمند است که سلول‌های سرطانی با رشد سریع را می‌کشد.

درمان هدفمند سرطان: این داروها عملکرد مولکول‌های طبیعی را که باعث رشد و گسترش سلول‌های سرطانی می‌شود را مهار می‌کند.

چه موقع برای درمان به پزشک مراجعه کنیم؟

علائم و نشانه های فئوکروموسیتوم می‌تواند ناشی از تعداد ی بیماری باشد. بنابراین مهم است که سریعا تشخیص داده شود.

گرچه فشار خون بالا نشانه اصلی فئوکروموسیتوم است، اما اکثر افراد مبتلا به فشار خون بالا تومور غده فوق کلیه (آدرنال) ندارند. با این وجود در صورت مشاهده هر یک از موارد زیر به پزشک داخلی مراجعه کنید:

  • دشواری در کنترل فشار خون بالا با برنامه درمان متداول
  • سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوم
  • سابقه خانوادگی اختلالات ژنتیکی مرتبط: مولتیپل اندوکرین نئوپلاسم نوع دو (MEN II)؛ بیماری فون هیپل-لیندو، پاراگانگلیوما خانوادگی یا نوروفیبروماتوز نوع ۱

منابع: medlineplus  medscpe  mayoclinic  medicalnewstoday

مشاوره تلفنی با بهترین پزشکان

نظرات کاربران

نظر دهید

سوال پزشکی دارید؟

با بهترین پزشکان از راه دور مشاوره کنید

مشاوره با پزشک

نظر دهید

مشاوره با پزشک نوبت دهی مطب