همه چیز در مورد سیروز صفراوی اولیه و ثانویه

سیروز صفراوی که به آن سیروز اولیه یا کلانژیت صفراوی اولیه هم می‌گویند، نوعی بیماری مزمن خودایمنی است که روی کبد اثر می‌گذارد. این بیماری به آهستگی به مجرای صفرا آسیب زده و باعث تخریب آن می‌شود. در نتیجه‌‌ی آسیب‌دیدگی این مجرا، صفرا در کبد جمع می‌شود و باعث زخم پیش‌رونده کبد و درنهایت سیروز کبدی می‌شود. سیروز صفراوی به ‌تدریج بدتر می‌شود و اگر درمان نشود در نهایت منجر به نارسایی کبد می‌شود. فاکتورهای ژنتیکی و شرایط خودایمنی خانواده فرد مبتلا از علل موثر در ایجاد این بیماری هستند، اما تا به ‌امروز علت اصلی این بیماری و درمان آن مشخص نیست. تنها دارویی که در حال حاضر برای این بیماری تجویز می‌شود اورسودیول (Ursodeoxycholic Acid) است که نمک صفراوی است و باعث تخلیه صفرا از کبد شده و سرعت پیشرفت بیماری را کاهش می‌دهد.

سیروز صفراوی چیست؟

بیماری سیروز صفراوی (biliary Cirrhosis) یا کلانژیت صفراوی اولیه، یکی از بیماری های کبدی است که منجر به اختلال در عملکرد کبد می‌شود. بیماری PBC نوعی بیماری مزمن است، یعنی بیمار مدتی طولانی با بیماری درگیر است و معمولاً هم احتمال بازگشت و عود وجود دارد. مجاری صفرا در بیماران پی ‌بی ‌سی آسیب می‌بینند و ملتهب می‌شود و در نهایت دچار اختلال دائمی می‌شود. این بیماری می‌تواند خطر ابتلا به سرطان کبد را افزایش دهد

مجاری صفرا لوله‌های کوچکی درون کبد هستند که صفرا (ماده موردنیاز برای هضم غذا) را از کبد به سایر اندام‌های دستگاه گوارش می‌رسانند. زمانی که مجرای صفراوی درست کار نکنند، صفرا در کبد انباشته می‌شود و عدم تخلیه آن باعث زخم کبد یا همان سیروز کبدی می‌شود. سیروز کبد باعث اختلال در عملکرد درست کبد می‌شود. بیماری پی ‌بی ‌سی بیماری پیش‌رونده‌ای است؛ یعنی اگر درمان نشود به‌ مرور زمان بدتر خواهد شد و ممکن است به نارسایی کبدی و حتی مرگ ختم سود.

همش خسته‌ای و  زخارش و زردی پوست داری؟

برای بررسی علائم با متخصص مشورت کن.

رزرو نوبت پزشک گوارش

انواع سیروز صفراوی

سیروز صفراوی نوع نادری از سیروز کبدی است که به ‌واسطه بیماری یا آسیب مجاری صفراوی ایجاد می‌شود. به‌طور‌کلی دو نوع سیروز صفراوی داریم:

• سیروز صفراوی اولیه
• سیروز صفراوی ثانویه

سیروز صفراوی اولیه چیست؟

رایج‌ترین شکل مستند سیروز صفراوی، سیروز صفراوی اولیه است. سیروز صفروای اولیه یک بیماری خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه به مجاری صفراوی کوچک در کبد حمله کرده و به آنها آسیب می‌زند. این تخریب مداوم ناشی از سیستم ایمنی باعث التهاب، زخم (فیبروز) و سیروز کبدی می‌شود.

سیروز صفراوی ثانویه چیست؟

وقتی انسداد طولانی‌مدت در مجاری صفراوی وجود داشته باشد، سیروز صفراوی ثانویه ایجاد می‌شود. این انسداد می‌تواند به دلیل سنگ‌های صفراوی، تومورها، تنگی‌ها یا عوامل دیگر باشد که جریان طبیعی صفرا از کبد به روده کوچک را متوقف می‌کنند. اگر این انباشت صفرا درمان نشود، می‌تواند به آسیب کبدی و در نهایت به سیروز کبدی منجر شود.

سیروز صفراوی در بارداری

بارداری در خانم‌های مبتلا به سیروز صفراوی اولیه رایج نیست. همچنین اگر بارداری باعث تشدید بیماری سیروز صفراوی در فرد مبتلا نمی‌شود. افراد مبتلا به پی ‌بی ‌سی کبد می‌توانند باردار شوند، اما باید در رابطه با ریسک بیشتر زایمان زودرس تحت نظر پزشک باشند. محاسبه میزان اسید صفرا می‌تواند بیماران در معرض ریسک زایمان زودرس را شناسایی کند.

خانم‌هایی که در زمان لقاح بیماری کبدی‌شان تشخیص داده نشده‌است، بعید است که اولین نشانه‌های بیماری را در طول دوره بارداری‌شان تجربه کنند. البته روند پیشرفت این بیماری در این افراد هنوز مشخص نیست. برخی شواهد علمی نشان می‌دهند که روند پیشرفت PBC که نخستین ‌بار در طول بارداری پدیدار شده با روند پی ‌بی ‌سی که پیش از بارداری تشخیص داده شده‌استتفاوت دارد.

علائم سیروز صفراوی چیست؟

بیماری سیروز صفراوی ممکن است خیلی کند پیشرفت کند و در مراحل اولیه علائمی نداشته باشد. با این حال، با پیشرفت بیماری، افراد ممکن است علائم مختلفی را تجربه کنند. علائم در نهایت در طول ۵ تا ۲۰ سال بعد بروز پیدا می‌کنند. علائم سیروز صفراوی ممکن است از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد و شدت آنها نیز می‌تواند متغیر باشد. برخی از علائم رایج مرتبط با بیماری pbc به شرح زیر است:

• خستگی (یکی از رایج‌ترین علائم اولیه)
• خارش پوست بیشتر در دست و پاها (یکی از رایج‌ترین علائم اولیه)
• خشکی چشم‌ها و دهان
• تورم طحال
• درد استخوان‌ها، عضلات یا مفاصل
• تورم پاها و مچ پاها
• تیرگی پوست
• استخوان‌های ضعیف و شکننده
• کم‌کاری تیروئید.

همچنین نشانه‌های ثانویه سیروز صفراوی شامل این موارد می‌شوند:

• درد شکمی
• تجمع چربی در اطراف چشم، پلک‌ها، یا در چین کف دست، پاشنه پا، آرنج یا زانوها
• تجمع مایعات در شکم (آسیت شکمی)
• اسهال چرب
• کلسترول بالا
• زرد شدن چشم‌ها و رنگ پوست
• اختلال حافظه
• ورم پاها و قوزک
• کاهش وزن.

علائم سیروز صفراوی اولیه چیست؟

معمولا علائم در مراحل اولیه بروز نمی‌کند و زمانی این بیماری تشخیص داده می‌شود که فرد به دلیل دیگری آزمایش خون داده باشد. ممکن است برخی افراد از ابتدا علائم را داشته باشند و برخی علائم سیروز صفراوی اولیه را بعداً تجربه کنند. برخی از رایج‌ترین علائم سیروز صفراوی اولیه عبارت است از:

• خستگی (ممکن است علامت بسیاری از بیماری‌های دیگر نیز باشد)
• دردهای استخوان یا مفاصل
• خارش پوست
• خشکی چشم و دهان
• احساس خواب‌آلودگی شدید در طول روز
• درد یا ناراحتی در قسمت بالای سمت راست شکم.

متن انگلیسی:
Primary biliary cholangitis is a chronic and progressive condition, which means it doesn’t go away and can get worse over time. It progresses slowly through several stages.
ترجمه فارسی:
کولانژیت صفراوی اولیه یک بیماری مزمن و پیشرونده است، به این معنی که از بین نمی‌رود و ممکن است با گذشت زمان بدتر شود. این بیماری به آرامی از طریق چندین مرحله پیشرفت می‌کند

به نقل از my.clevelandclinic

علت بیماری PBC چیست؟

دلیل اصلی بیماری PBC مشخص نیست. بسیاری از کارشناسان آن را یک بیماری خودایمنی می‌دانند که در آن بدن علیه سلول‌های خود اقدام می‌کند. علت بیماری‌های خود ایمنی هم مشخص نیست اما احتمالا یک عامل ژنتیکی در این امر دخیل باشد. افرادی که دچار بیماری‌های خودایمنی می‌شوند، اغلب در تاریخچه خانوادگی بیماری‌های خودایمنی دارند. همچنین به نظر می‌رسد که یک عامل محیطی در اطراف شما مانند ماده شیمیایی یا عفونت باعث تحریک بیماری شود. عوامل زیر ممکن است خطر ابتلا به سیروز صفراوی اولیه را افزایش دهد:

• جنسیت: بیشتر در زنان دیده می‌شود.
• سن: این بیماری بیشتر در افراد ۳۰ تا ۶۰ ساله رخ می‌دهد.
• ژنتیک: احتمال ابتلا در صورتی که اعضای خانواده شما به آن مبتلا بوده باشد، بیشتر است.
• جغرافیا: این بیماری در افرادی که اصالتاً از شمال اروپا هستند بیشتر مشاهده می‌شود.

تشخیص سیروز صفراوی به چه صورت است؟

پی بی سی در بیشتر افراد معمولاً بعد از آزمایش خون دوره‌ای تشخیص داده می‌شود. دیگر راه تشخیص سیروز صفراوی اولیه اولیه، معاینه بالینی است که پزشک هر گونه نشانه و علامت التهاب کبدی را بررسی می‌کند و درباره سابقه پزشکی خانوادگی بیمار می‌پرسد. از روش‌های متداول تشخیص سیروز صفراوی اولیه می‌توان به این موارد اشاره کرد:

• آزمایش خون: دکتر گوارش از آزمایش خون برای بررسی میزان کلسترول، سطح آنزیم‌ها و آنتی‌بادی‌های آنتی‌میتوکندری در بیماران مبتلا به پی ‌بی ‌سی کبد استفاده می‌کند.
• تصویربرداری: دکتر کبد از روش‌های مختلف تصویربرداری مانند سی‌‌تی‌اسکن، سونوگرافی یا ام‌آر‌‌آی کبد و مجاری صفراوی برای بررسی وضعیت مجاری صفرا و کبد استفاده می‌کند.
• نمونه‌برداری (بیوپسی) کبد: در نمونه برداری کبد بخش کوچکی از بافت کبد به‌‌عنوان نمونه جهت تشخیص پی بی سی برداشته می‌شود.

آیا سیروز صفراوی با دارو درمان می‌شود؟ همین حالا سوالاتت رو از پزشک بپرس.

دکتر خود ایمنی

تفاوت سیروز کبدی با سیروز صفراوی چیست؟

سیروز کبدی بیماری و جراحت شدید کبد است که به ‌واسطه بسیاری از بیماری‌های مزمن کبد ایجاد می‌شود. در واقع آسیب‌دیدگی کبد در بلند مدت باعث زخم شدن و سیروز کبدی می‌شود. بافت زخم مانع از کار کردن درست کبد می‌شود. سیروز کبدی گاهی بیماری کبدی مرحله پایانی و پیشرفته نامیده می‌شود، چراکه معمولاً بعد از سایر مراحل آسیب کبدی ایجاد می‌شود.

در مقابل، سیروز صفراوی یا بیماری pbc کبد نوعی بیماری است که در اثر آسیب‌دیدگی مجاری صفراوی در کبد ایجاد می‌شود. مجاری صفراوی وظیفه جابه‌جایی مایعات گوارشی یا صفرا از کبد به روده کوچک را بر عهده دارند. سیروز کبدی یک بیماری پیشرفته است که باعث کاهش عملکرد کبد و در نهایت نارسایی کبدی می‌شود.

درمان سیروز صفراوی چیست؟

میزان پیشروی این بیماری در افراد مختلف فرق می‌کند و گاهی ممکن است چند سال طول بکشد تا بیماری خودش را نشان بدهد. در حال حاضر درمان قطعی برای سیروز صفراوی یا کلانژیت صفراوی اولیه وجود ندارد. هر چند که گزینه‌های درمانی مختلفی هستند که عوارض بیماری را کنترل می‌کنند و به حداقل می‌رسانند. برای مثال قطره اشک مصنوعی و جایگزین‌های بزاق می‌توانند به کاهش خشکی چشم‌ و دهان کمک کنند. جویدن آدامس یا مکیدن آب‌نبات‌های مخصوص نیز می‌تواند به تولید بیشتر بزاق کمک کرده و خشکی دهان را تسکین دهد.

برای درمان خارش ناشی از بیماری پی بی سی، داروهایی مانند آنتی‌هیستامین‌ها، مانند هیدروکسی زین هیدروکلراید و لوراتادین، می‌توانند مفید باشند. کلستیرامین نیز ممکن است خارش را متوقف کند و باید با غذا یا مایعات مخلوط شود. ریفامپین و آنتاگونیست‌های اپیوئیدی (مانند نالوکسان و نالترکسان) نیز به کاهش خارش از طریق اثر بر مغز کمک می‌کنند. علاوه بر این، سرترالین که یک SSRI است و میزان سروتونین را افزایش می‌دهد، می‌تواند به کاهش خارش کمک کند.

داروهای مختلفی برای بهبود کارکرد کبد در مبتلایان به پی ‌بی ‌سی کبد، کاهش زخم و التهاب کبد، تخلیه صفرا از کبد و رفع سایر علائم بیماری وجود دارند. متداول‌ترین داروهای تجویزی برای کلانژیت صفراوی اورسودیولو و ابتیکولیک اسید (obeticholic acid) هستند. در شرایطی که بیماری پیشرفت کرده و وخیم شده است، احتمالاً تنها راه درمان پیوند کبد باشد که در آن کبد بیمار را از بدن خارج می‌کنند و آن را با کبد سالم اهدایی جایگزین می‌کنند.

رژیم غذایی سیروز صفراوی

بهترین رژیم غذایی سیروز صفراوی، سالم‌خواری است. تغذیه مناسب در تمام مراحل کلانژیت صفراوی اولیه اهمیت زیادی در عملکرد درست کبد و کنترل عوارض بیماری ایفا می‌کند. خوردن غذاهای خام مثل صدف، گوشت، ماهی خام یا نیم‌پز و شیر غیرپاستوریزه برای بیماران pbc مضر است، چراکه ویروس یا باکتری موجود در این خوراکی‌ها ممکن است باعث عفونت شدید در بیماران کبدی شود. غذاهای مفید برای سیروز اولیه صفراوی شامل موارد زیر است.

• میوه و سبزیجات
• مصرف متعادل گوشت بدون چربی
• مصرف چربی‌های غیراشباع مثل امگا ۳، روغن زیتون اکسترا بکر، آجیل و مغزها و ماهی سالمون
• غلات کامل و کربوهیدرات‌های کمپلکس مثل سریل‌های صبحانه، کراکرها، برنج یا نان
• مصرف ماست‌های کم چرب پروبیوتیک یا کفیر
• مصرف قهوه.

برنامه غذایی این بیماران باید حاوی کالری و مواد مغذی کافی باشد. غذاهای سرشار از کلسیم و ویتامین دی جزء غذاهای مفید برای کلانژیت اولیه صفراوی کبد هستند. مصرف مکمل‌های غذایی هم برای جلوگیری از ابتلا به پوکی استخوان لازم است. یکی از رژیم‌های غذایی پیشنهادی برای مبتلایان به بیماریسیروز صفراوی کبد، رژیم مدیترانه‌ای است. کلانژیت صفراوی اولیه نوعی بیماری التهابی است و این رژیم غذایی با التهاب مبارزه می‌کند.

بیماران سیروز صفراوی چه غذاهایی را نباید بخورند؟

مبتلایان به سیروز صفراوی باید برخی غذاهایی که می‌توانند فشار اضافی به کبد وارد کنند یا بیماری را تشدید کنند را مصرف نکنند. این غذاها می‌توانند بر عملکرد کبد تأثیر منفی بگذارند و التهاب را بیشتر کنند. محدود کردن یا اجتناب از این غذاها به حفظ سلامت کبد و مدیریت بهتر بیماری کمک می‌کند:

• چربی‌های اشباع مثل خامه و کره و کاهش یا حذف مصرف گوشت گاو چربی‌دار، سوسیس، کالباس و بیکن
• خوراکی‌های پر قند و شکر بخصوص نوشیدنی‌هایی مثل سودا و آب میوه‌ غیرطبیعی
• نمک و سدیم به‌ خصوص برای بیمارانی که دچار ورم (ادم) یا آسیت شکمی هستند
• صدف خام خوراکی
• سیگار و دخانیات
• غذاهای فرآوری‌شده مانند غلات بسته‌بندی شده، وعده‌های غذایی منجمد و چاشنی‌ها
• نوشیدنی‌های الکلی.

بایدهای رژیم غذایی سیروز صفراوی	نبایدهای رژیم غذایی سیروز صفراوی
مصرف میوه‌ها و سبزیجات تازه و متنوع	چربی‌های اشباع‌شده مانند خامه، کره و گوشت‌های چرب
مصرف گوشت بدون چربی به صورت متعادل	سوسیس، کالباس، بیکن و دیگر فرآورده‌های گوشتی
استفاده از چربی‌های غیراشباع مانند امگا ۳، روغن زیتون اکسترا بکر، آجیل و ماهی سالمون	خوراکی‌های پر شکر، نوشیدنی‌های گازدار و آب‌میوه‌های غیرطبیعی
مصرف غلات کامل و کربوهیدرات‌های پیچیده مانند نان، برنج و کراکرها	نمک و سدیم بالا، به‌ویژه برای کسانی که ورم یا آسیت شکمی دارند
مصرف ماست‌های کم‌چرب پروبیوتیک یا کفیر	صدف خام خوراکی و دیگر غذاهای دریایی خام
مصرف قهوه به میزان مناسب	سیگار و دخانیات
مصرف غذاهای غنی از کلسیم و ویتامین D	غذاهای فرآوری‌شده مانند غلات بسته‌بندی شده، وعده‌های غذایی منجمد و چاشنی‌ها
استفاده از مکمل‌های غذایی برای جلوگیری از پوکی استخوان	نوشیدنی‌های الکلی

طول عمر بیماران سیروز صفراوی چقدر است؟

افراد مبتلا به بیماری pbc کبد پیشرفته پس از تشخیص بیماری ۱۰ تا ۱۵ سال عمر می‌کنند. در واقع، بیمارانی که در زمان تشخیص هیچ علائمی ندارند تا سال‌ها هم بدون علامت می‌مانند. خبر خوب این است که بیمارانی که آزمایش کبدی‌شان بعد از درمان به حالت نرمال برمی‌گردد امید به زندگی طبیعی دارند.

بیماران مبتلا به پی بی سی ممکن است تا ده سال هم هیچ علائم و مشخصه‌ای از بیماری را بروز ندهند، البته امید به زندگی در مبتلایان پی ‌بی ‌سی اولیه (مرحله ۱ یا ۲) عادی و نرمال است و بیماران در مرحله پیشرفته هم ۱۰ تا ۱۵ سال عمر می‌کنند، البته این موضوع در افراد مختلف فرق می‌کند.

عوارض سیروز صفراوی چیست؟

اگر بیماری pbc درمان نشود یا به مرحله پیشرفته برسد، احتمالاً مشکلات و عوارضی را برای بیمار به‌ دنبال خواهد داشت:

• پوکی استخوان (osteoprosis)
• پرفشاری پورتال (یعنی افزایش فشار خون داخل عروق خونی شکم)
• آسیت یا تجمع مایعات داخل شکم و اطراف روده‌ها
• کمبود ویتامین‌های مختلف مثل ویتامین‌های A,D,E و K
• ایجاد سنگ صفرا به‌ دلیل عدم تخلیه صفرا از مجاری صفراوی
• احتمال ابتلا به سرطان کبد بیشتر می‌شود.
• بزرگ شدن طحال به‌ خاطر اینکه بدن نمی‌تواند مواد زائد و سموم را از خون دفع کند.

از دیگر عوارض سیروز صفراوی می‌توان به اختلال جذب چربی اشاره کرد. زمانی که دستگاه گوارش شما صفرای کافی ندارد، در هضم و جذب چربی‌ها مشکل خواهد داشت. اختلال در جذب چربی می‌تواند منجر به موارد زیر شود:

• کلسترول خون بالا
• رسوبات چربی زیر پوست
• سطح پایین ویتامین‌های محلول در چربی A، D، E و K
• پوکی استخوان (به دلیل عدم جذب ویتامین D محلول در چربی)
• اختلالات متابولیک
• اسکلرودرمی
• روماتیسم مفصلی.

پزشکان پیشنهادی

۴.۸ (۳۷۴ نظر)

دکتر احمد مشکورنیا

تخصص داخلی

نوبت بگیرید

۵ (۱۹۰ نظر)

دکتر مینا خانحسینی

تخصص داخلی

نوبت بگیرید

۴.۵ (۲۱۲ نظر)

دکتر نازیلا محمدی

تخصص داخلی

نوبت بگیرید

۴.۹ (۱۷۶ نظر)

دکتر علی اوسط لطفی

تخصص داخلی

نوبت بگیرید

۴.۶ (۱۸۹ نظر)

دکتر مژده محمدی

تخصص داخلی

نوبت بگیرید

۵ (۱۶۴ نظر)

دکتر ندا فرهنگیان

تخصص داخلی

نوبت بگیرید

نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به دکتر

سیروز صفراوی بیماری خودایمنی مزمن و پیش‌رونده‌ای است که درمان قطعی ندارد و به‌ مرور زمان منجر به سیروز کبدی و نارسایی کبد می‌شود، البته کلانژیت صفراوی اولیه علائم مشخصی ندارد و به تدریج در بدن پیشروی می‌کند یعنی فرد ممکن است سال‌ها بدون هیچ علامتی به زندگی عادی خودش ادامه دهد و از ابتلای خودش خبر نداشته باشد. در حال حاضر درمان مشخصی برای بیماری پی بی سی وجود ندارد، اما داروهایی هستند که در کنار رعایت رژیم غذایی، سالم‌خواری، ورزش و عدم مصرف نوشیدنی‌های الکلی و دخانیات می‌توانند روند بیماری را کندتر و کنترل کنند. پیشنهاد می‌کنیم به محض مشاهده علائم این بیماری به متخصص کبد یا گوارش مراجعه کنید.

دکترتو مراقب سلامتی شماست!