درمان هموفیلی و راه های مدیریت این بیماری

درمان هموفیلی یک فرآیند پیچیده است که نیاز به مراقبت‌های ویژه و منظم دارد. این اختلال ژنتیکی موجب اختلال در فرآیند انعقاد خون می‌شود و بیماران مبتلا به آن با خطر خونریزی‌های شدید مواجه هستند. برای مدیریت این بیماری، درمان‌های خاصی مانند تزریق فاکتورهای انعقادی برای جایگزینی فاکتورهای معیوب در خون ضروری است. علاوه بر این، مراقبت‌های پزشکی دقیق، آموزش‌های مناسب به بیماران و خانواده‌ها، و دسترسی به مراکز درمانی تخصصی هموفیلی می‌تواند به جلوگیری از عوارض جدی این بیماری کمک کند. در این مقاله، ما به بررسی روش‌های درمانی هموفیلی و نحوه دسترسی به بهترین متخصصان این حوزه می‌پردازیم. دکترتو به شما کمک می‌کند تا برای مشاوره آنلاین و حضوری با پزشکان متخصص خون، به راحتی نوبت بگیرید.

درمان هموفیلی چیست؟

بهترین راه برای درمان هموفیلی جایگزینی فاکتور لخته شدن خون از دست رفته است تا خون بتواند به درستی لخته شود. این کار معمولاً با تزریق برخی داروها به نام کنسانتره فاکتور لخته شدن در رگ فرد مبتلا به بیماری هموفیلی انجام می‌شود.

پزشکان معمولاً بعد از آزمایش تشخیص هموفیلی محصولات درمانی را برای مراقبت اپیزودیک یا مراقبت‌های پیشگیرانه تجویز می‌کنند. مراقبت اپیزودیک برای توقف دوره‌های خونریزی بیمار و مراقبت‌های پیشگیرانه برای جلوگیری از وقوع دوره‌های خونریزی استفاده می‌شوند.

امروزه، این امکان برای افراد مبتلا به هموفیلی و خانواده‌های مبتلایان وجود دارد که یاد بگیرند چگونه محصولات درمانی فاکتور انعقادی خود را در خانه مصرف کنند. ارائه محصولات درمان فاکتور در خانه به این معنی است که می‌توان خونریزی را سریع‌تر درمان کرد و در نتیجه خونریزی جدی، کمتر و عوارض جانبی نیز به همین میزان کمتر خواهد بود.

روش های درمان هموفیلی

در ادامه به بررسی برخی راه های درمان هموفیلی که از سمت پزشکان متخصص این بیماری به بیماران ارائه می‌شوند پرداخته‌ایم. این درمان‌ها علائم هموفیلی را کاهش می‌دهند و از این طریق طول عمر بیماران هموفیلی افزایش پیدا می‌کند.

۱. درمان هموفیلی باداروی نوترکیب

فاکتور آنتی هموفیلیک نوترکیب برای درمان یا پیشگیری از دوره‌های خونریزی در بزرگسالان و کودکان مبتلا به هموفیلی A استفاده می‌شود. گاهی اوقات فاکتور آنتی هموفیلیک قبل از جراحی تجویز می‌شود. فاکتور ضد هموفیلی نوترکیب یکی از راه های درمان هموفیلی بوده که می‌تواند به پیشگیری از آسیب مفاصل در کودکان مبتلا به هموفیلی A و بدون آسیب قبلی به مفصل کمک کند.

برخی نکات در رابطه با این روش درمانی عبارتند از:

• فاکتور آنتی هموفیلیک نوترکیب برای درمان بیماری فون ویلبراند استفاده نمی‌شود.
• برای استفاده توسط افراد کمتر از ۱۲ سال تایید نشده است.

۲. درمان هموفیلی با واکسیناسیون

اگر بیمار در حال دریافت درمان پیشگیرانه برای هموفیلی است، واکسیناسیون ممکن است ظرف ۲۴ ساعت با نیمه عمر استاندارد یا طولانی مدت FVIII یا نیمه عمر استاندارد FIX و ظرف ۴۸ ساعت پس از تجویز کنسانتره نیمه عمر طولانی FIX انجام شود تا خطر هماتوم کاهش یابد.

اگر روش توصیه شده توسط متخصص، تزریق واکسن است، بهتر است از راه عضلانی تزریق شود. با این حال، هنگام واکسیناسیون فرد مبتلا به هموفیلی یا تحت درمان ضد انعقاد، ممکن است به جای روش عضلانی، روش زیر جلدی انجام شود.

متن انگلیسی:
Some children with hemophilia have no family history of the disorder. There is no cure for hemophilia at this time, but there is medicine people can take. This medicine helps them stop bleeding so they can do most of the things everyone else does
ترجمه متن:
برخی از کودکان مبتلا به هموفیلی هیچ سابقه خانوادگی از این اختلال را ندارند. در حال حاضر هیچ درمانی برای هموفیلی وجود ندارد، اما دارویی وجود دارد که افراد می‌توانند مصرف کنند. این دارو به آن‌ها کمک می‌کند خونریزی را متوقف کنند تا بتوانند بیشتر کارهایی را که دیگران انجام می‌دهند، انجام دهند.

nationwidechildrens

۳. درمان هموفیلی با دسموپرسین

افراد مبتلا به هموفیلی A را می‌توان در صورت نیاز با تزریق octocog alfa یا دارویی به نام دسموپرسین درمان کرد. دسموپرسین یک هورمون مصنوعی است. این دارو با تحریک تولید فاکتور انعقادی VIII (8) عمل می‌کند و معمولاً به صورت تزریقی تجویز می‌شود.

دسموپرسین (DDAVP®) برای کمک به توقف خونریزی در بیماران مبتلا به بیماری فون ویلبراند یا هموفیلی خفیف A استفاده می‌شود. آنتی ژن فون ویلبراند پروتئینی است که حامل فاکتور ۸ است. این افزایش در آنتی ژن فون ویلبراند و فاکتور VIII به توقف خونریزی کمک می‌کند. دارو به سرعت شروع به کار می‌کند و در ۶۰ دقیقه به اوج اثر خود می‌رسد. این اثر دارو ممکن است ۸ تا ۱۲ ساعت یا بیشتر نیز طول بکشد.

بهترین روش درمان هموفیلی چیست؟

سوالاتت رو از پزشک متخصص بپرس.

بهترین متخصص خون

۴. درمان قطعی هموفیلی با تزریق های منظم DDAVP یا فاکتور انعقادی

درمان اصلی هموفیلی درمان جایگزین نام دارد. کنسانتره فاکتور انعقادی VIII برای هموفیلی A یا فاکتور انعقادی IX برای هموفیلی B به آرامی به داخل ورید تزریق می‌شود. این تزریق به جایگزینی فاکتور انعقادی که از دست رفته یا کم است کمک می‌کند.

‏۵. درمان قطعی هموفیلی با داروهای حفظ لخته خون

بهترین راه برای درمان هموفیلی جایگزینی فاکتور لخته شدن خون از دست رفته است تا خون بتواند به درستی لخته شود. این کار معمولاً با تزریق محصولات درمانی به نام کنسانتره فاکتور لخته شدن در رگ فرد انجام می‌شود.

۶. درمان هموفیلی با چسب های بافتی

درمان قطعی برای هموفیلی با استفاده از چسب های بافتی وجود ندارد. هموفیلی یک اختلال ژنتیکی است که بر لخته شدن خون تأثیر می‌گذارد و درمان معمولاً شامل درمان جایگزین با فاکتورهای انعقادی است. تحقیقات ممکن است پیشرفت کرده باشد، بنابراین توصیه می‌شود برای دریافت آخرین اطلاعات درباره راه های درمان هموفیلی با یک متخصص مشورت کنید.

۷. درمان قطعی هموفیلی با درمان های فیزیکی

درمان قطعی هموفیلی به کمک درمان‌های فیزیکی سبب کاهش علائم و نشانه‌های این بیماری در مواقعی خواهد شد که خونریزی داخلی به مفاصل بدن لطمه زده باشد.

۸. کمک های اولیه برای بریدگی های جزئی

بریدگی یا زخم را با آب بشویید و با گاز استریل، بانداژ یا پارچه تمیز فشار دهید و اگر بعد از ۲۰ دقیقه خونریزی متوقف نشد، با پزشک خود تماس بگیرید.

دستورالعمل‌های پزشک خود را برای موارد زیر دنبال کنید:

• انجام درمان جایگزین فاکتور (که فاکتور انعقادی مورد نیاز بدن را می‌دهد.)
• مراجعه سریع به مطب پزشک، مرکز درمان هموفیلی یا اورژانس

متن انگلیسی:
The best way to stop bleeding in hemophilia patients from minor cuts is to apply pressure to the site using a bandage, gauze, or a clean cloth
ترجمه متن:
بهترین راه برای جلوگیری از خونریزی در بیماران هموفیلی ناشی از بریدگی‌های جزئی، فشار دادن محل بریدگی با استفاده از باند، گاز یا یک پارچه تمیز است.

ameripharmaspecialty

۹. درمان خانگی هموفیلی

در حالی که هیچ درمان همیشگی برای هموفیلی وجود ندارد، زندگی با این اختلال خونریزی ژنتیکی و حفظ کیفیت زندگی ممکن است. تغذیه مناسب و مدیریت وزن همراه با یک برنامه ورزشی ایمن و مؤثر که توسط یک متخصص پزشکی نظارت شود می‌تواند تأثیر زیادی بر روند بیماری داشته باشد.

اطمینان از لخته شدن خون مناسب از طریق رژیم غذایی اولویت بالایی دارد. فاکتورهای انعقادی در کبد یافت می‌شوند و ویتامین‌ها جزء ضروری برای اطمینان از عملکرد مناسب هستند. حمایت از کبد با غذاهای غنی از مواد مغذی سرشار از فیبر، کلسیم و آهن و چربی‌های فرآوری شده کم و لبنیات نکته کلیدی است.

منابع عالی غذایی عبارتند از سبزیجات با برگ‌های تیره، محصولات لبنی کم چرب، لوبیا، نخود، گوشت قرمز بدون چربی و گوشت سرشار از ویتامین B12، فولات، بیوتین، کولین و ویتامین A. روزانه یک تا دو قاشق چای‌خوری دانه‌های جوانه زده مانند کتان و کدو تنبل هم می‌توانند به کاهش التهاب کمک کنند.

ویتامین C به چند دلیل یک ماده مغذی ضروری است؛ اول اینکه باعث تولید کلاژن می‌شود، که بافت همبند نرمی است که استخوان‌ها، ماهیچه‌ها، رباط‌ها و تاندون‌ها را در کنار هم نگه می‌دارد. کلاژن با سفت نگه داشتن رگ‌های خونی از کبودی جلوگیری می‌کند.

ویتامین C همچنین در جذب آهن و فولات تاثیر دارد و از مواد مغذی مهم است. بدون آن، خطر عوارض سلامت دهان مانند اسکوربوت و بهبود ضعیف زخم نیز وجود دارد.

ویتامین K یکی از مهم‌ترین ویتامین های محلول در چربی برای لخته شدن خون است که به طور طبیعی به دو شکل فعال بیولوژیکی وجود دارد:

• ویتامین K1، که فیلوکینون (PK) نیز نامیده می‌شود، در سبزیجات سبز برگ مانند کلم، اسفناج و کاهو به وفور یافت می‌شود.
• فرم دیگر، ویتامین K2، مناکینون (MK) نامیده می‌شود و عمدتاً منشاء میکروبی دارد. ویتامین K2 عمدتاً در غذاهای تخمیر شده مانند پنیر و ناتو (دانه سویای تخمیر شده) وجود دارد، اما میکروبیوتای روده همچنین قادر به سنتز ویتامین K2 هستند.

درمان هموفیلی  A

پزشکان معمولاً هموفیلی a را با درمان جایگزینی فاکتور درمان می‌کنند. اگر هموفیلی داشته و این درمان را دریافت می‌کنید، پزشک متخصص شما فاکتور ۸ متمرکز را به جریان خون شما تزریق می‌کند. فاکتور VIII جایگزین پروتئین یا فاکتوری از دست رفته خون می‌شود که به لخته شدن خون کمک می‌کند. بنابراین کمتر احتمال دارد که خونریزی بیش از حد داشته باشید یا بتوانید خونریزی را در زمان وقوع آن کنترل کنید.

معمولاً افراد مبتلا به هموفیلی A خفیف یا متوسط، نیازی به درمان جایگزین ندارند، مگر اینکه تحت عمل جراحی قرار بگیرند یا با یک دوره خونریزی مواجه باشند. گزینه درمانی دیگر دارویی به نام emicizumab است که یک آنتی بادی مونوکلونال بوده که جایگزین عملکرد طبیعی فاکتور VIII می‌شود. درمان هموفیلی اغلب شامل دو جنبه مدیریت خونریزی و تزریق فاکتور ۸ می‌شود:

۱. تزریق فاکتور ۸ در درمان هموفیلی a

این روش اصلی درمان هموفیلی A است. فاکتور ۸ پروتئینی است که در خون وظیفه تشکیل لخته‌های خونی را دارد. برای جبران کمبود این فاکتور، بیمار باید به صورت منظم فاکتور ۸ را تزریق کند. تزریق می‌تواند پیش از عمل جراحی، درمان خونریزی یا به صورت پیشگیرانه در مواقع خاصی مانند فعالیت‌های ورزشی یا ضربه‌ها انجام شود.

۲. تزریق فاکتور ۸ طولانی مدت در درمان هموفیلی a

در برخی موارد، می‌توان از فاکتور ۸ طولانی مدت استفاده کرد. این نوع فاکتور که به آن «فاکتور ۸ بسته‌بندی شده» می‌گویند، به صورت تزریق زیرپوستی یا وریدی به صورت منظم تزریق می‌شود و می‌تواند تا چند روز اثربخش باشد.

۳. درمان هموفیلی ای با ترکیب بازدارنده های فیبرینولیتیک

در برخی موارد، استفاده از بازدارنده‌های فیبرینولیتیک مانند امی‌آپرازول و ترانکسامیک اسید به عنوان مکمل درمانی در خونریزی‌های مزمن و مکرر این بیماری به‌کار می‌رود.

۴. مدیریت خونریزی در درمان هموفیلی a

علاوه بر تزریق فاکتور ۸، مدیریت خونریزی نیز مهم است مانند استفاده از فشار مستقیم روی محل خونریزی، استفاده از کمپرس یخ در صورت ضربه، استراحت و اجتناب از فعالیت‌هایی است که ممکن است خطر خونریزی را افزایش دهند.

دچار کدام نوع هموفیلی هستی؟ آیا درمان مناسبی وجود دارد؟ مشاوره بگیر.

دکتر هموفیلی

۵. درمان هموفیلی a با پیشگیری از خونریزی

برخی بیماران می‌توانند از تزریق پیشگیرانه فاکتور ۸  قبل از انجام فعالیت‌هایی استفاده کنند که ممکن است خطر خونریزی را افزایش دهند. این روش به عنوان پیشگیری معروف است و می‌تواند به کنترل خونریزی و کاهش خطر مشکلات جدی مرتبط با این بیماری کمک کند.

‏۶. درمان خانگی هموفیلی a

درمان خانگی هموفیلی A تنها می‌تواند به عنوان اقدامات اولیه در صورت وقوع خونریزی و تا زمانی که مراقبت پزشکی حرفه‌ای در دسترس نباشد، مورد استفاده قرار گیرد. در هر صورت، برای هر گونه درمان خانگی، باید با پزشک خود مشورت کنید و دستورات و راهنمایی‌های او را رعایت کنید.

• در صورت بروز خونریزی، فشار دادن محل خونریزی به طور مستقیم با استفاده از یک پارچه تمیز و نرم می‌تواند کمک کننده باشد. این فشار باعث فشرده شدن عروق و کاهش خونریزی می‌شود.
• برای کاهش خونریزی، محل مورد خونریزی را بالا ببرید. مثلا در صورت خونریزی از دست یا پا، دست یا پای مورد خونریزی را بالا برده و آن را روی یک بالش یا وسیله نرمی قرار دهید.
• استفاده از یخ یا برف در محل خونریزی می‌تواند به کاهش التهاب و خونریزی کمک کند. این روش را باید با احتیاط انجام داد و برای مدت کوتاهی از یخ استفاده کرد، مانند ۱۵ تا ۲۰ دقیقه، و از مستقیم قرار دادن یخ روی پوست پرهیز کنید.
• از باندهای فشرده یا پمادهای خاصی که برای کنترل خونریزی طراحی شده‌اند استفاده کنید.

درمان هموفیلی B

هموفیلی b یک اختلال خونریزی ژنتیکی است که به دلیل کمبود یا نقص فاکتور IX در خون بروز می‌کند. این بیماری در نتیجه عدم توانایی بدن برای تشکیل لخته خون، منجر به خونریزی‌های شدید و طولانی‌مدت می‌شود. درمان هموفیلی B معمولاً شامل جایگزینی فاکتور IX است تا از خونریزی‌ها جلوگیری کند و به کاهش عوارض بیماری کمک کند. در ادامه، مهم‌ترین روش‌های درمانی و مراقبتی برای هموفیلی B آورده شده است:

• درمان اصلی هموفیلی B: شامل جایگزینی فاکتور IX خون به صورت کنسانتره فاکتور IX است.
• میزان تزریق: بستگی به شدت خونریزی، محل خونریزی، قد و وزن فرد دارد.
• تزریق پیشگیرانه: افراد مبتلا به هموفیلی B شدید نیاز به تزریق منظم و پیشگیرانه برای جلوگیری از بحران خونریزی دارند.
• تزریق قبل از جراحی: افراد با هموفیلی B ممکن است قبل از جراحی یا درمان‌های دندانپزشکی نیاز به تزریق فاکتور IX داشته باشند.
• واکسیناسیون هپاتیت B: بیماران مبتلا به هموفیلی B باید واکسن هپاتیت B را دریافت کنند زیرا ممکن است به دلیل دریافت فرآورده‌های خونی در معرض خطر باشند.
• وجود مهارکننده‌ها: در برخی بیماران، آنتی‌بادی‌هایی به نام مهارکننده‌ها علیه فاکتور IX ایجاد می‌شود که می‌تواند اثر درمان را کاهش دهد.
• کنترل عوارض مفصلی: بسیاری از بیماران مبتلا به هموفیلی B دچار مشکلات مفصلی، مانند درد و آسیب در مفاصل زانو یا لگن، می‌شوند که ممکن است نیاز به جراحی داشته باشد.
• درمان مزمن: هموفیلی B یک بیماری مزمن است و بیماران برای مدیریت طولانی‌مدت آن نیاز به درمان منظم و مراقبت‌های پزشکی دارند.

متن انگلیسی:
Hemophilia B is a chronic condition. Healthcare providers can’t cure it, but they do have treatments that prevent or ease serious joint pain and other medical issues
ترجمه متن:
هموفیلی B یک بیماری مزمن است. پزشکان نمی‌توانند آن را درمان کنند، اما آن‌ها درمان‌هایی دارند که از درد شدید مفاصل و سایر مشکلات پزشکی جلوگیری کرده یا آن را کاهش می‌دهد.

my.clevelandclinic

روش های درمانی هموفیلی b در کودکان

اگر کودک شما مبتلا به هموفیلی  b شدید است، ممکن است نیاز به درمان‌های منظم برای جلوگیری از خونریزی داشته باشد. اگر این درمان‌های منظم انجام نشوند، ممکن است به درمانی نیاز داشته باشند تا بعد از شروع آن خونریزی نیز به نوعی متوقف شود.

درمان هموفیلی  C

افراد مبتلا به هموفیلی C ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند مگر اینکه قرار باشد جراحی انجام دهند. ترکیبی از پلاسمای منجمد تازه از خون اهدایی و دارو از تجزیه فاکتورهای انعقادی خون جلوگیری می‌کند. همچنین ممکن است برای زنانی که عادت‌های ماهیانه بسیار سنگینی را تجربه می‌کنند داروهای ضد بارداری تجویز کنند. تاکنون دارویی برای درمان هموفیلی به صورت قطعی ساخته نشده است. تنها استفاده از این داروها کمک می‌کند که از بروز خون‌ریزی‌های طولانی مدت جلوگیری شود.

• پلاسمای تازه منجمد: پلاسمای تازه منجمد یکی از مشتقات خونی است که دارای فاکتورهای انعقادی است. این ماده برای بیماران مبتلا به هموفیلی سی و غالبا در هنگام عمل‌های جراحی برای این افراد استفاده می‌شود.

• تزریق هورمون دسموپرسین: هورمون دسموپرسین می‌تواند باعث آزادسازی فاکتورهای انعقادی خون شود. این هورمون بیشتر برای هموفیلی نوع A موثر واقع شده است.

• استفاده از داروهای هورمونی: افراد مبتلا به هموفیلی سی در بیشتر مواقع دچار خونریزی بینی می‌شوند. همچنین زنان مبتلا به این بیماری در دوران قاعدگی خونریزی بسیار شدیدی را تجربه می‌کنند. این عوارض با استفاده از داروهای ضدبارداری خوراکی یا تزریقی قابل کنترل است. در واقع این داروها به بدن کمک می‌کند تا توانایی انعقاد خون خود را بالا ببرد.

درمان انواع هموفیلی	شرح درمان
درمان هموفیلی A	معمولاً هموفیلی A را با درمان جایگزینی فاکتور درمان می‌کنند.
درمان هموفیلی B	افرادی که مبتلا به هموفیلی B شدید هستند برای مشکلات خونریزی نیاز به تزریق منظم یا تزریق فاکتور جایگزین دارند.
درمان هموفیلی C	ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند مگر اینکه قرار باشد جراحی یا برخی مراقبت‌های درمانی دیگری را انجام دهند.

درمان هموفیلی در کودکان

روش درمان اصلی هموفیلی حتی برای کودکان، درمان جایگزین فاکتور است. این روش درمان به بدن فاکتور انعقادی لازم را می‎‌دهد و به صورت داخل وریدی (IV، داخل ورید) به بدن تزریق می‌شود.

درمان هموفیلی در بزرگسالان

بهترین راه برای درمان هموفیلی در بزرگسالان، جایگزینی فاکتور لخته شدن خون از دست رفته است تا خون بتواند به درستی لخته شود. این کار معمولاً با تزریق داروهای درمانی به نام کنسانتره فاکتور لخته شدن در رگ فرد انجام می‌شود.

مطلب پیشنهادی: بیماری هموفیلی و ازدواج

پزشکان پیشنهادی

۴.۷ (۲۹۱ نظر)

دکتر الهه وفائی

فوق تخصص خون و سرطان بزرگسالان (هماتولوژی آنکولوژی بزرگسالان)

نوبت بگیرید

۴.۸ (۱۹۰ نظر)

دکتر اصغر بذرافشان

فوق تخصص بیماری های خون و سرطان کودکان (هماتولوژی، آنکولوژی)

نوبت بگیرید

۴.۹ (۱۶۹ نظر)

دکتر سعید سلیمی

تخصص داخلی

نوبت بگیرید

۴.۸ (۱۷۱ نظر)

دکتر محمدامیر سرابی

فوق تخصص خون و سرطان بزرگسالان (هماتولوژی آنکولوژی بزرگسالان)

نوبت بگیرید

۴.۷ (۱۷۶ نظر)

دکتر زاهد کریمی

فوق تخصص خون و سرطان بزرگسالان (هماتولوژی آنکولوژی بزرگسالان)

نوبت بگیرید

۴.۹ (۷۲ نظر)

دکتر محمدعلی فلاح زاده

تخصص کودکان و اطفال

نوبت بگیرید

نتیجه گیری و راهنمای مراجعه به دکتر

برای همه انواع هموفیلی، درمان سریع خونریزی مهم است. درمان هموفیلی به شکل سریع می‌تواند آسیب به بدن شما را محدود کند. اگر شما یا فرزندتان هموفیلی دارید، یاد بگیرید که علائم خونریزی را تشخیص دهید. سایر اعضای خانواده نیز باید یاد بگیرند که مراقب علائم خونریزی در کودک مبتلا به هموفیلی باشند. کودکان گاهی اوقات علائم خونریزی را نادیده می‌گیرند زیرا می‌خواهند از ناراحتی ناشی از درمان دوری کنند.

برای تشخیص به موقع هموفیلی و نیز درمان آن حتما با یک دکتر متخصص خون مشورت کنید. پزشک به شما در کنترل علائم و نیز کنترل این بیماری کمک می‌کند. کافیست که با یک پزشک باتجربه مشورت کنید. می‌توانید برای ثبت نوبت ویزیت آنلاین یا حضوری، از دکترتو کمک بگیرید. دکترتو به شما کمک‌ می‌کند تا در کوتاه‌ترین زمان ممکن نوبت ویزیت حضوری خود را ثبت کنید.

دکترتو مراقب سلامتی شماست!